第24章 糖原的分解與合成課件

第24章糖原的分解與合成★糖原以顆粒狀存在于細(xì)胞溶膠中,顆粒大小不等，糖原顆粒中除含有糖原外，還有催化糖原合成和降解的酶及調(diào)節(jié)蛋白?！镔A存糖原的主要器官是肝臟和肌肉，肝臟所貯存的糖原約占肝臟濕重的7%~10%，肌肉中的含量約占1%~2%，一個平均體重70kg的男性約含骨骼肌30kg，肝臟1.6kg，所以肌肉中貯存糖原的量多。第24章糖原的分解與合成★以糖原的形式貯存能量具有重要的意義：一是糖原容易合成也容易降解，可以快速為機體提供能量；二是肝糖原能維持血糖的恒定；三是腦耗能多，主要能源物質(zhì)是糖，腦中也貯存有少量的糖原，為腦代謝提供能量，血糖的恒定也保證了腦對能源物質(zhì)的需要。第24章糖原的分解與合成一、糖原的降解糖原和淀粉的降解有些類似，催化糖原降解的酶主要有：糖原磷酸化酶糖原脫支酶糖基轉(zhuǎn)移酶（寡聚1，4-1，4葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶）磷酸葡萄糖變位酶。第24章糖原的分解與合成1、磷酸化酶：從糖原的非還原端逐個磷酸解下葡萄糖基，生成葡萄糖-1-磷酸★糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物學(xué)意義：一是磷酸解的產(chǎn)物是G-1-P，G-1-P能異構(gòu)化為G-6-P。通過這個途徑生成G-6-P不消耗ATP；二是產(chǎn)生的G-1-P以解離的形式存在，不易擴(kuò)散到細(xì)胞外?！锪姿峄复呋姿峤庵钡洁徑谔窃肿拥摩?1，6-糖苷鍵分支點前4~5個葡萄糖基處時為止，最后形成一個具有許多短分支鏈的多糖分子，叫極限糊精，極限糊精短的分支叫極限分支。第24章糖原的分解與合成2、糖原脫支酶具有兩個酶的活性部位，一個是糖基轉(zhuǎn)移酶，另一個是脫支酶。

糖基轉(zhuǎn)移酶將極限分支點的前3~4個葡萄糖基轉(zhuǎn)移到另一分支的非還原端的葡萄糖基上或轉(zhuǎn)移到糖原的核心鏈上。

脫支酶催化極限糊精分支點的α-1，6-糖苷鍵水解。3、磷酸葡萄糖變位酶：催化G-1-P轉(zhuǎn)變?yōu)镚-6-P，催化的反應(yīng)機制與3-磷酸甘油酸變位酶機制相似。第24章糖原的分解與合成糖基轉(zhuǎn)移酶α-1,4-糖苷+GH2O脫支酶磷酸化酶Pi極限糊精+G-1-P5非還原端糖原核心第24章糖原的分解與合成二、糖原的合成（1）酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶（2）原料：直接原料是UDPG，UDPG是由G-1-P在UDPG焦磷酸化酶催化下生成的。（3）引物：糖原合酶不能從無到有合成糖原分子，只能在引物的葡萄糖殘基上以1，4糖苷鍵的形式延長糖鏈。引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上連接一個以α-1，4糖苷鍵相連的寡糖分子，該寡糖鏈至少含4個葡萄糖殘基，在糖原合酶催化下,UDPG將葡萄糖殘基加到引物寡糖分子的非還原端形成α-1,4-糖苷鍵。

第24章糖原的分解與合成（4）能源：UTP是直接能源，UTP的再生需ATP（5）在分支酶催化下，將α-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)化為α-1,6-糖苷鍵，形成有分支的糖原。（6）一分子游離的G摻入到糖原中需消耗2ATP，在肝臟中再生成一分子G不消耗ATP★糖原合成與分解的速度受激素的調(diào)節(jié)。第24章糖原的分解與合成糖原GATPADPG-6-PG-1-PUDPG（α-1,6）UTPPPiUDPG焦磷酸化酶引物（生糖原蛋白）

糖原合酶UDP生糖原蛋白的寡糖鏈分支酶一分子游離的葡萄糖摻入到糖原中,需消耗2ATP,在肝臟中再生成葡萄糖不消耗ATP核心鏈ATPADP糖原的合成第24章糖原的分解與合成三、糖原代謝的調(diào)控（一）糖原磷酸化酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)因素：1、糖原磷酸化酶的形式：活性和無活性兩種形式。磷酸化酶b磷酸化酶a2ATP2ADPH2OPi磷酸化酶b激酶磷酸化酶b磷酸酶（無活性）（有活性）2、結(jié)構(gòu)：由2個相同的亞基組成的二聚體，每個亞基含有一個活性部位；一個別構(gòu)部位；一個調(diào)節(jié)磷酸化的部位和一個糖原顆粒結(jié)合部位。第24章糖原的分解與合成3、磷酸化酶的活性即受到可逆磷酸化的調(diào)節(jié)，也受到幾種別構(gòu)效應(yīng)物的調(diào)節(jié)：①在骨骼肌中，AMP能使磷酸化酶b由無活性的T態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)橛谢钚缘腞態(tài)；ATP和G-6-P能使磷酸化酶b由有活性的R態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)闊o活性的T態(tài)。②大多生理調(diào)節(jié)下，磷酸化酶b以無活性的T態(tài)存在，只有在骨骼肌缺乏能量（AMP濃度高）時，才以有活性的R態(tài)存在③骨骼肌中的磷酸化酶a，無論環(huán)境中AMP、ATP和葡萄糖-6-磷酸水平如何，幾乎都以有活性的R態(tài)存在。但ATP和G-6-P能使磷酸化酶a鈍化，甚至G-6-P能使磷酸化酶由a→b。第24章糖原的分解與合成第24章糖原的分解與合成④在肝臟中，AMP不激活磷酸化酶b，既肝臟中的磷酸化酶b都以無活性的T態(tài)存在。肝臟中的葡萄糖可使磷酸化酶a由有活性的R態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)闊o活性的T態(tài)。既肝臟中葡萄糖濃度該高時，磷酸化酶a會以無活性的T態(tài)存在。抑制肝臟中的糖原降解為葡萄糖。第24章糖原的分解與合成三、淀粉合成原料：G（ADPG、UDPG)能源：ATP酶：UDPG焦磷酸化酶和ADPG焦磷酸化酶;(U)ADPG轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶;Q酶引物：麥芽糖、麥芽三糖、麥芽四糖、淀粉分子。第24章糖原的分解與合成GATPADPG-6-PG-1-P(A)UTPPPi(A)UDPG焦磷酸化酶n(A)UDPG引物(