泛發(fā)型膿皰型銀屑病的診治

泛發(fā)型膿皰型銀屑病

診斷與治療膿皰型銀屑病臨床分類

泛發(fā)性膿皰型銀屑病局限性膿皰型銀屑病鑒別診斷治療、護理和監(jiān)測1．局限性膿皰型銀屑病：（1）掌跖膿皰病(palmoplantarpustulosis,PPP)：皮疹限于手掌足底，可伴發(fā)或不伴發(fā)典型的尋常型銀屑病。（2）連續(xù)性肢端皮炎(acrodermatitiscontinua,AC)：皮疹發(fā)生于指趾端，引起甲及其下骨質的損傷和吸收。掌跖膿皰病

(palmoplantarpustulosis,PPP)：

連續(xù)性肢端皮炎acrodermatitiscontinua2．泛發(fā)性膿皰型銀屑病(GPP)（1）急性泛發(fā)性膿皰型銀屑病(vonZumbusch)（2）環(huán)狀膿皰型銀屑病(circinateandannularpustularpsoriasis)；（3）嬰幼兒膿皰型銀屑?。唬?）妊娠期泛發(fā)性膿皰型銀屑?。ò捳顦幽摪挷。?；（5）泛發(fā)性膿皰型銀屑病的局限型(localizedformsofGPP)。急性泛發(fā)性膿皰型銀屑病

(vonZumbusch)環(huán)狀膿皰型銀屑病

circinateandannularpustularpsoriasis泛發(fā)性膿皰型銀屑病的局限型LocalizedformsofGPP

急性泛發(fā)性膿皰型銀屑病

(vonZumbusch)起病較急，全身皮膚大面積變紅，患者自覺乏力、畏寒，皮膚觸痛明顯。數(shù)幾小時后皮膚膿皰出現(xiàn)，24-48小時后膿皰干涸脫屑，周而復始，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周。刺激因素：感染、突然停用糖皮質激素、懷孕和某些藥物（如鋰、β－受體阻制劑、外用藥等）。由于發(fā)熱、皮損持續(xù)，出現(xiàn)水分丟失、水電解質紊亂、低鈣、肌力體重下降、貧血等不平衡，加重了患者心、腎功能的負擔。鑒別診斷

膿皰型銀屑病需與下列疾病相鑒別：角層下膿皰性皮病反應性關節(jié)炎綜合征天皰瘡急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病壞死松解性游走性紅斑一、局限性膿皰型銀屑病的治療1.外用藥物：首選聯(lián)合、序貫應用強效糖皮質激

素、維生素D3衍生物或維A酸類藥物。

其他外用藥物：水楊酸制劑、餾油類或煤焦油制劑、尿素乳膏等。2.紫外線光療：NB-UVB或308nm光治療，每周2-3次，遞增劑量，取得顯效后，延長光療間隔。聯(lián)合治療能夠提高療效，減少不良反應和輻射劑量。一、局限性膿皰型銀屑病的治療3.系統(tǒng)用藥治療：重癥或頑固病例可采用系統(tǒng)藥物，首選阿維A，起始劑量20-30mg/d，可酌情加至1-1.5mg/kg，起效時間為2-4周，一般6-8周可達到滿意療效。在阿維A效果不滿意或不耐受時，可選擇使用細胞周期抑制劑或免疫抑制劑：甲氨喋呤、環(huán)孢素，嗎替麥考酚酯（霉酚酸酯）、雷公藤等。二、泛發(fā)性膿皰型銀屑病(GPP)的治療GPP皮損較廣泛，常伴發(fā)熱等全身癥狀，需要系統(tǒng)治療。阿維A、甲氨喋呤、環(huán)孢素是一線藥物，根據(jù)個體情況進行選擇；慎用糖皮質激素，建議與一線藥物聯(lián)合治療。注意全身癥狀，加強支持療法、預防并發(fā)癥，改善全身狀況有利于緩解病情?？蛇x擇藥物：麥考酚酯、生物制劑、IVIg二、泛發(fā)性膿皰型銀屑病(GPP)的治療阿維A0.75-1mg/kg/d（孕婦禁用，兒童相對禁忌使用）MTX10-15mg/周，口服（＜3歲兒童、孕婦禁用）環(huán)孢素3mg/kg/d（孕婦相對禁忌）其它：麥考酚酯（2-4g/d），靜脈內(nèi)丙球（0.4/kg/d×3-5d）生物制劑：依那西普（TNFa受體融合蛋白）英夫利昔、阿達木（TNFa單抗）

烏斯奴單抗（IL12/23的P40單抗）阿維A：膿皰型銀屑病首選藥物膿皰型銀屑?。ㄊ走x）（泛發(fā)性0.75-1.0mg/kg/d）（局限性0.5-0.75mg/kg/d）斑塊型銀屑?。?.5mg/kg/d）紅皮病型銀屑?。?.25-0.5mg/kg/d）起始宜小劑量（用量的1/3－1/2）應用，視耐受情況逐步加量。阿維A：膿皰型銀屑病首選藥物維甲酸：皮膚病治療史的第二個里程碑；通過調節(jié)細胞分化和免疫，替代了有細胞毒性和免疫抑制作用的傳統(tǒng)藥物。阿維A可與其他任一種銀屑病治療聯(lián)合，能提升聯(lián)合藥品的療效（光療、環(huán)孢素、MTX等）

，除了聯(lián)合MTX可能增強肝毒性外。不良反應：皮膚粘膜反應90％、高血脂癥25％－50％、肝轉氨酶↑13－16％、致畸、骨毒性少見：神經(jīng)精神癥狀早期聯(lián)合應用復方甘草酸苷或中藥（白芍總苷），不良反應輕微，起效時間顯著縮短作者臨床觀察總結劑量（(kg·d)有效率（%）起效（天數(shù)）王家璧2001年阿維A治療嚴重銀屑病32例（GPP4例,PPP3例）10mgtidGPP均基癒，PPP2/3基癒陳潔(上海新華)2003年阿維A治療兒童膿皰型銀屑病13例0.3-1mg83.3（7-8天）張欣（沈陽七院）2003年新體卡松聯(lián)合其它藥物治療重癥銀屑病36例0.5mg-0.75mg8周4例GPP痊愈徐涵（上海瑞金）2004年新體卡松聯(lián)合潑尼松治療膿皰性銀屑病10例0.5mg1周有效率90%2周100%馮崢（解放軍總院2004年新體卡松治療重癥銀屑病，GPP3例，肢端型1例0.75mgGPP起效時間7-8天，平均痊愈95天，肢端型152天陶建鳳（上海新華）2005年兒童VonZumbusch型膿皰性銀屑病26例臨床分析[期刊論文]-0.5-1.0mg19/22例王金校（杭州3院）2011阿維A治療68例兒童重癥銀屑病0.5-1.0mg8周膿皰型9例100%二、泛發(fā)性膿皰型銀屑病(GPP)的治療糖皮質激素系統(tǒng)應用可以迅速控制膿皰、緩解全身癥狀，但由于用藥期間或減量、停藥時易發(fā)生膿皰和紅皮病，不主張作為一線選擇。只有在病情特別嚴重或趨于衰竭，對其他藥物無效或禁忌的病例才慎重使用糖皮質激素。由于濫用激素誘發(fā)的病例，推薦與阿維A或免疫抑制劑聯(lián)合治療，取得滿意療效后首先減少糖皮質激素的用量直至停用。環(huán)狀泛發(fā)性膿皰型銀屑病：

女性，70y，病史35y。曾用局部及系統(tǒng)藥物（秋水仙堿、阿維A、CyA、MTX等）和光療，療效欠佳頻繁復發(fā)，并有不良反應。etanercept50mg，biw，第一周末膿皰開始消退。12周后50mg，qw×3m。35周無復發(fā)。治療前12周治療后Etanercept治療難治性掌跖膿皰病掌跖膿皰病

10y男，病程9y，曾用外涂激素、口服阿維A、MTX無效。Etanercept15mg（0.4（0.4mg/kg）IH，biw，緩慢改善→25毫克（0.6mg/kg），12個月后癥狀明顯改善，聯(lián)合PUVA療法至18個月。治療18個月后治療前RECALCITRANTPALMOPLANTARPUSTULARPSORIASISTREATEDWITHETANERCEPTPediatrDermatol.2011;28(3):349-50依那西普不同劑量治療泛發(fā)性膿皰型銀屑病傳統(tǒng)方法無效的6例GPP患者，依那西普25、50mg/次，HI，biw，共48周。結果：50mgbiw依那西普是一個有效劑量，其特點是療效良好且起效迅速。該劑量持續(xù)治療24周的患者病情穩(wěn)定，甚至在劑量減至25毫克后仍能很好維持療效，直至48周。結論依那西普在治療GPP時療效良好且持久Dermatology.2008;216(4):355-360.Epub2008Feb206例患者實驗室檢查指標明顯改善Meanvaluevariationsfrombaselinetoweek48ofstandardlaboratorytests:WBCcount,ESRandCRP.Dermatology.2008;216(4):355-360.Epub2008Feb20不同劑量依那西普治療GPP急性泛發(fā)性膿皰型銀屑病:

49歲女性患有精神分裂癥和高血壓,不能配合口服藥物、靜脈滴注和光療，用環(huán)孢素受限，故選用etanercept皮下注射,50mgbiwsc,第3天膿皰消退留有紅斑和脫屑,第10天完全消失,系統(tǒng)癥狀1周后緩解。治療2周,無癥狀即改為25mgbiw。MedCutanIberLatAm2009;37(5):224-226山西醫(yī)大二附院風濕科：男性20y，關節(jié)腫痛5m，皮疹1m，發(fā)熱1周入院。曾用CTX、來氟米特等治療強直性脊柱炎。ESR132/h，CRP164mg/L。mtx15mg/w,強的松30mg/d，地塞米松5mg/d無效。入院3周后加依那西普25mg，biw。第4周體溫正常，關節(jié)癥狀改善。第6周出院，關節(jié)腫痛消失，膿皰結痂脫落。ESR42，CRP53。3個月后依那西普激素減量，6個月隨訪MTX10mg/w，ctx0.4/3w，ESR9/H，無皮疹發(fā)熱關節(jié)痛。

TNF-a抑制劑伴有銀屑病加重惡化美國Mayo醫(yī)學院回顧：1998-2010間用TNF-a抑制劑加重的或新發(fā)的56例，平均48.1歲，女41例（73%),克隆病39%，類風關25%。54%用英夫利昔，34%用阿達木，12%用依那西普。發(fā)生反應平均17.1月。斑塊狀銀屑病27例，頭皮銀屑病12例，掌跖膿皰病25例，GPP7例，紅皮病型銀屑病2例，反向性銀屑病2例。39例資料完整，85%緩解，停藥94%緩解，繼續(xù)用藥77%緩解。ShmidtE：Psoriasisandpalmoplantarpustulosisassociatedwithtumornecrosisfactor-αinhibitors:theMayoClinicexperience,1998to2010JAmAcadDermatol.2012(5):e179-85.TNF-a抑制劑引起銀屑病或銀屑病樣發(fā)疹120例文獻復習，包括6個新病人德國報道，原發(fā)疾?。侯愶L關（61例）、強直性脊椎炎（21）、銀屑?。?0）、克隆?。?）、關節(jié)炎-痤瘡-膿皰-骨肥大-骨炎綜合征（3）、銀屑病性關節(jié)炎（2）、其它（15）。最常見：掌跖膿皰病（37例）、甲銀屑病（60），時有同時出現(xiàn)。英夫利昔63例、依那西普37例、阿達木26例。單次應用后至治療63個月后，平均9.5個月停藥緩解93.