惡性高血壓腎損害

惡性高血壓腎損害例1病例特點(diǎn)38歲男性有高血壓家族史可疑高血壓4年，確診2年，未治療6周前DBP=130mmHg

高血壓眼底4級(jí)2020/11/32靶器官受累：腎—血尿、蛋白尿、ARF心臟—急性左心衰ARF，伴一過(guò)性PLT下降、血管內(nèi)溶血Hb↓Ret↑BIL↑Ua↑LDH↑Coombs試驗(yàn)陰性例1病例特點(diǎn)2020/11/33例1病理IF：陰性LM：腎小球毛細(xì)血管基底膜缺血皺縮。小動(dòng)脈內(nèi)膜高度增厚，節(jié)段性蔥皮樣改變。EM：腎小球毛細(xì)血管基底膜內(nèi)疏松層腫脹增厚，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。腎小球無(wú)增殖性病變2020/11/342020/11/352020/11/362020/11/37例2病例特點(diǎn)青年女性無(wú)高血壓家族史可疑高血壓5年1周前DBP>130mmHg

高血壓眼底IV級(jí)腎病綜合征：尿蛋白5.16g/dAlb30.07g/L→＜30g/L2020/11/38例2病理IF：IgA和C3，系膜區(qū)沉積LM：26個(gè)腎小球，5個(gè)硬化，5個(gè)節(jié)段性硬化，其余腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕至中度彌漫性增生伴嗜復(fù)紅蛋白沉積；3個(gè)細(xì)胞性、2個(gè)小細(xì)胞性、1個(gè)纖維性新月體形成。小動(dòng)脈壁增厚，管腔狹窄。

—局灶增生硬化型IgA腎病。

腎小球顯著的增生性病變2020/11/392020/11/3102020/11/3112020/11/312兩病例共同點(diǎn)1惡性高血壓

DBP≥130mmHg

高血壓眼底IV級(jí)腎臟損害

蛋白尿、血尿、腎功能不全2020/11/313無(wú)內(nèi)分泌性高血壓證據(jù)

非陣發(fā)性發(fā)作，未見(jiàn)占位病變無(wú)低鉀血癥，血醛固酮不高無(wú)皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)無(wú)腎血管性高血壓證據(jù)

雙側(cè)血壓對(duì)稱

PRA、AII不高或輕度增高無(wú)腎血管彩狹窄表現(xiàn)兩病例共同點(diǎn)22020/11/314病例不同點(diǎn)例1例2高血壓家族史有無(wú)年齡中年青年尿蛋白量中等大量，NS有否HUS有無(wú)腎病理惡性高血壓腎損傷為主增殖性腎小球病變?yōu)橹?020/11/315診斷例1例2惡性高血壓，原發(fā)性溶血尿毒癥綜合癥急性腎衰竭高血壓心臟病惡性高血壓，腎實(shí)質(zhì)性腎病綜合癥局灶增生硬化型IgA腎病慢性腎衰竭急性加重2020/11/316惡性高血壓腎損害趙明輝北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)腎臟病研究所2020/11/317惡性高血壓臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)舒張壓≥130mmHg眼底≥III級(jí)心、腦、腎等靶器官受累是血栓性微血管病的一種病因不一2020/11/318內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn)2020/11/319病因原發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓腎臟疾病腎血管疾病內(nèi)分泌疾病2020/11/320繼發(fā)性惡性高血壓的病因腎臟疾病

原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎慢性腎炎如IgA腎病繼發(fā)性腎小球疾病系統(tǒng)性硬化癥

SLE腎血管疾病

腎血管性高血壓腎小動(dòng)脈膽固醇栓塞

HUS-TTP綜合征內(nèi)分泌性高血壓

嗜鉻細(xì)胞瘤柯興氏綜合征先天性腎上腺皮質(zhì)增生腎上腺皮質(zhì)腺瘤2020/11/32127例惡性高血壓的病因分析周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-1682020/11/322新近診斷的19例MHT病因分析病因例數(shù)%原發(fā)性高血壓腎小球疾病

IgA腎病增生硬化性腎炎

HSP硬皮病原因不明763211537%32%16%11%5%5%26%合計(jì)19100%2020/11/323惡性高血壓的發(fā)生率1990年-2000年我科診斷27例僅1/27例入院前診斷為惡性高血壓14/27診斷為RPGN9/27診斷為慢性腎衰竭近1.5年我科新診斷19例（住院）英國(guó)BirminghamCityHospital30（1965-1995）年診斷315例

周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-168 LipGYetal.J-Hypertension1995;13(8):915-924

2020/11/324內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn)2020/11/325發(fā)病機(jī)理（1）應(yīng)力及剪切力損傷血管壁血管內(nèi)皮細(xì)胞腫大增殖舒張壓達(dá)到130mmHg時(shí)可能出現(xiàn)小動(dòng)脈纖維素樣壞死vWF↑微血管血栓形成2020/11/326發(fā)病機(jī)理（2）升壓物質(zhì)釋放內(nèi)皮素-1（ET-1）神經(jīng)肽RAAS系統(tǒng)加壓素（AVP）腎血流量減少GFR下降2020/11/327發(fā)病機(jī)理（3）鹽丟失和血容量下降動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)：收縮壓達(dá)180-190mmHg時(shí)出現(xiàn)自然利鈉利尿血容量下降、體重減輕、低鈉血癥RAAS系統(tǒng)進(jìn)一步激活補(bǔ)充生理鹽水可以打破惡性循環(huán)血壓下降、體重增加2020/11/328內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn)2020/11/329臨床表現(xiàn)（1）頭痛、視力模糊舒張壓達(dá)130mmHg眼底出血、滲出、視乳頭水腫腎損害蛋白尿：多少與是否有腎臟原發(fā)病有關(guān)血尿，20%為肉眼血尿75%有WBC尿腎功能惡化，少數(shù)為少尿性ARF2020/11/330臨床表現(xiàn)（2）高血壓腦?。猴B壓↑頭痛、惡心嘔吐、抽搐、短暫意識(shí)喪失急性左心衰嚴(yán)重者可以發(fā)生HUS2020/11/331原發(fā)性和腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓的比較周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-1682020/11/332病理改變惡性腎小動(dòng)脈硬化癥小動(dòng)脈纖維素樣壞死洋蔥皮樣改變腎小球缺血皺縮毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死：少見(jiàn)基礎(chǔ)腎臟病2020/11/3332020/11/3342020/11/335內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn)2020/11/336診斷診斷惡性高血壓①舒張壓持續(xù)升高超過(guò)130mmHg②眼底病變III級(jí)或IV級(jí)③心、腦、腎受累 其中①②必備尋找病因2020/11/337腎活檢除外腎血管性和內(nèi)分泌性高血壓符合ARF腎活檢的條件血壓140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80x109/L透析的安排意義鑒別原發(fā)性和腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓明確腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓的腎臟基礎(chǔ)病判斷預(yù)后2020/11/338內(nèi)容病因及發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療及預(yù)防的要點(diǎn)2020/11/339惡性高血壓的治療原發(fā)病的治療2020/11/340惡性高血壓的治療治療原則

一經(jīng)診斷，積極降壓正確的方法和藥物

積極，但不過(guò)分2020/11/341無(wú)心衰、高血壓腦病及危象等急癥靜脈用藥強(qiáng)力藥物硝普鈉靜點(diǎn)或靜點(diǎn)硝普鈉+口服藥

24小時(shí)內(nèi)緩慢降至

160-170/100-110mmHg

或下降＜20%2020/11/342有心衰、高血壓腦病及危象等急癥數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)降至

160-170/100-110mmHg

或下降＜20%

合并急性左心衰時(shí)，根據(jù)癥狀和體征的緩解與否調(diào)整藥物種類和劑量2020/11/343

血壓穩(wěn)定后

逐漸加口服降壓藥物，停硝普鈉聯(lián)合用藥，宜選用長(zhǎng)效制劑

ACEI類優(yōu)先選用鈣拮抗劑

α、β受體阻滯劑2020/11/344降壓治療其它注意事項(xiàng)（1）心痛定降壓快，30分鐘達(dá)最大效果擴(kuò)張血管同時(shí)增加顱內(nèi)壓可以誘發(fā)和加重高血壓腦病利尿劑惡性高血壓開(kāi)始多有血容量不足左心衰肺水腫為后負(fù)荷增高所致僅明確有水負(fù)荷加重時(shí)才應(yīng)用2020/11/345降壓治療其它注意事項(xiàng)（2）合并腎功能不全降壓速度過(guò)快→少尿性ARF如心腦功能狀態(tài)允許，平穩(wěn)降壓尿毒癥透析：脫水要慎重嚴(yán)重心功能不全：首選腹透2020/11/346其它治療對(duì)癥支持治療糾正電解質(zhì)、酸堿紊亂

原發(fā)病治療2020/11/347預(yù)后

隨著診斷治療水平提高，預(yù)后大有改觀

影響因素:基礎(chǔ)病因腎功能損害程度腎臟大小急性少尿和微血管病性溶血性貧血

例1：無(wú)尿→逐漸增多，透前SCr↓

例2：隨訪1年余

腎病綜合征緩解Ccr↑40→60ml/min

2020/11/348惡性高血壓預(yù)后周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-168原發(fā)性5年腎臟存活率60%，而腎實(shí)質(zhì)性18個(gè)月的腎存活率為4%

Kawazoeetal.ClinNephrol1988,29:53-57依賴透析的原發(fā)性惡性高血壓患者22%可脫離透析，平均2.7個(gè)月

Jamesetal.Nephron1995;71:29-34北京大學(xué)腎臟病研究所:4/7原發(fā)性惡性高血壓脫離透析,平均4.0個(gè)月2020/11/34954例依賴透析的惡性高血壓分析臨床指標(biāo)脫離透析n=12未脫離透析n=42p少尿960.01平均動(dòng)脈壓178±17160±270.03女性8160.1HUS7/1015/350.16眼底NSJamesSHetal.Nephron,1995;71(1):29-342020/11/350如何預(yù)防惡性高血壓發(fā)現(xiàn)高血壓找原因堅(jiān)持