缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA課件

血液系統(tǒng)疾病:

缺鐵性貧血

再生障礙性貧血缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA缺鐵性貧血

(Irondeficiencyanemia,IDA)缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA缺鐵性貧血

一、定義 二、鐵的代謝 三、病因四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查 六、診斷標(biāo)準(zhǔn)七、鑒別診斷 八、治療缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

定義

缺鐵性貧血是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵（包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi)）消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成需要而發(fā)生的貧血。屬于小細(xì)胞低色素性貧血。

珠蛋白

血紅蛋白

原卟啉

血紅素

鐵缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA缺鐵性貧血

一、定義

二、鐵的代謝 三、病因四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查 六、診斷標(biāo)準(zhǔn)七、鑒別診斷 八、治療缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

鐵的代謝

鐵的分布：

血紅蛋白（67%）

功能狀態(tài)鐵肌紅蛋白（15%）

其他（酶和輔因子）

儲(chǔ)存鐵（鐵蛋白含鐵血黃素）

缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA鐵的代謝

鐵的來源：

衰老的紅細(xì)胞食物

鐵的吸收：部位——

主要在十二指腸及空腸上段食物種類

影響因素胃酸維生素C

體內(nèi)鐵儲(chǔ)存量缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA吸收率：動(dòng)物食品鐵吸收率高（可達(dá)20%）植物食品鐵吸收率低（1-7%）吸收部位：十二指腸和空腸的上段影響因素：食物鐵狀態(tài)：二價(jià)鐵較三價(jià)鐵易吸收胃腸功能：酸堿度藥物：VitC促進(jìn)鐵吸收

茶葉中的鞣酸與鐵形成鰲合物，鐵吸收減少75%。

食品中含鐵最高的首推黑木耳、海帶和豬肝等；其次為肉類、豆類、蛋類等。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA鐵的代謝鐵的運(yùn)輸：

Fe2+Fe3+與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合與幼紅細(xì)胞結(jié)合進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)還原成Fe2+

參與合成血紅蛋白。

血清鐵總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA鐵的代謝鐵的儲(chǔ)存：細(xì)胞內(nèi)鐵細(xì)胞外鐵鐵的排泄：大、小便、皮膚、汗液、乳汁。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

一、定義 二、鐵的代謝

三、病因四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查 六、診斷標(biāo)準(zhǔn)七、鑒別診斷 八、治療缺鐵性貧血缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

病因

嬰幼兒

鐵需要量增加而攝入不足青少年育齡婦女

萎縮性胃炎鐵吸收障礙 胃大部分切除 腸炎 某些藥物

鐵丟失過多缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

一、定義 二、鐵的代謝 三、病因

四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查 六、診斷標(biāo)準(zhǔn)七、鑒別診斷 八、治療缺鐵性貧血缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

臨床表現(xiàn)

原發(fā)病的表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)其他的組織缺鐵的表現(xiàn)：

皮膚、毛發(fā)、指甲、粘膜、神經(jīng)、精神缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA含鐵酶或鐵依賴酶活性降低的表現(xiàn)1、感染率升高細(xì)胞免疫功能下降2、粘膜損害舌炎、舌乳頭萎縮、口角炎、萎縮性胃炎、吞咽困難3、皮膚皮膚干燥、指甲扁平、匙狀甲、毛發(fā)無光澤、脫落4、神經(jīng)系統(tǒng)頭痛、失眠、注意力下降、異嗜僻5、生長(zhǎng)發(fā)育兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA匙壯甲缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

一、定義 二、鐵的代謝 三、病因四、臨床表現(xiàn)

五、實(shí)驗(yàn)室檢查 六、診斷標(biāo)準(zhǔn)七、鑒別診斷 八、治療缺鐵性貧血缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA正常紅細(xì)胞缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

實(shí)驗(yàn)室檢查血象：

呈小細(xì)胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCHC<32%）

缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA骨髓：紅系增生，細(xì)胞外鐵消失，內(nèi)鐵減少。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA生化檢查：血清鐵↓,總鐵結(jié)合力↑,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓血清鐵蛋白↓紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）↑缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

一、定義 二、鐵的代謝 三、病因四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查

六、診斷標(biāo)準(zhǔn)七、鑒別診斷 八、治療缺鐵性貧血缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

診斷標(biāo)準(zhǔn)1、形態(tài)上符合小細(xì)胞低色素性貧血；2、有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)；3、骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵消失，細(xì)胞內(nèi)鐵↓；4、血清鐵↓，總鐵結(jié)合力↑；5、血清鐵蛋白↓；6、運(yùn)鐵蛋白飽和度↓；7、紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）↑；8、鐵劑治療有效。符合第1條和2~8條中任何兩條以上者可診斷。

※進(jìn)一步病因診斷。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA1、缺鐵（潛在性缺鐵期）

僅有體內(nèi)貯存鐵的消耗，血清鐵蛋白(SF)和骨髓鐵明顯減少，血紅蛋白及血清鐵等正常，無貧血臨床表現(xiàn)。

2、缺鐵性紅細(xì)胞生成

紅細(xì)胞鐵的攝入較正常時(shí)減少，除SF和骨髓鐵明顯減少外，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)、紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)等也有異常，但血紅蛋白正常。

3、IDA缺鐵性紅細(xì)胞生成+小細(xì)胞低色素性貧血

4、病因診斷

缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

一、定義 二、鐵的代謝 三、病因四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查 六、診斷標(biāo)準(zhǔn)

七、鑒別診斷 八、治療缺鐵性貧血缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA鑒別診斷

珠蛋白生成障礙性貧血；慢性病性貧血；鐵粒幼細(xì)胞貧血。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

一、定義 二、鐵的代謝 三、病因四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查 六、診斷標(biāo)準(zhǔn)七、鑒別診斷

八、治療缺鐵性貧血缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

治療1、病因治療

2、補(bǔ)充鐵劑（1）口服鐵劑餐后服用忌與茶同時(shí)服用實(shí)驗(yàn)室早期有效反應(yīng)為網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)療程

（2）胃腸外用鐵缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

常用制劑與劑量：硫酸亞鐵右旋糖苷鐵

有效指標(biāo)

1、Ret升高，5-10d達(dá)到高峰

2、2w后Hb升高，2m達(dá)到正常注意事項(xiàng)：1、餐后服藥

2、忌與咖啡、茶等同服

3、可加用VitC4、Hb恢復(fù)正常后，仍需服藥3-6m缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA治療（2）胃腸外用鐵（右旋糖酐鐵）

①適應(yīng)癥：

有胃腸疾病，口服鐵劑使癥狀加重者；實(shí)在不能耐受口服鐵劑治療者；有吸收不良病因者；因出血喪失鐵的速度，超過了鐵被吸收的速度；嚴(yán)重IDA又需要短期內(nèi)提高血紅蛋白者。

②用藥總計(jì)量的計(jì)算公式：所需補(bǔ)充鐵（mg)= [150-患者HB(g/L)]×體重（kg）×0.33

③副作用：缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA1、缺鐵性貧血是體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的缺乏所引起2、中老年人不明原因的缺鐵性貧血應(yīng)注意腫瘤可能3、除有貧血的一般表現(xiàn)外，還有與鐵相關(guān)的組織器官受損表現(xiàn)4、診斷時(shí)一定要明確病因5、治療注意事項(xiàng)小結(jié)缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA再生障礙性貧血

﹙Aplasticanemia,AA﹚缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA再生障礙性貧血

一、定義二、病因三、發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查六、診斷及分型標(biāo)準(zhǔn)七、鑒別診斷八、治療缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA定義

再生障礙性貧血﹙再障﹚是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干細(xì)胞及﹙或﹚造血微環(huán)境損傷，以致紅髓向心性萎縮，被脂肪髓代替，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA病因

繼發(fā)性化學(xué)因素：藥物①抗腫瘤藥 ②抗生素氯霉素合霉素磺胺藥四環(huán)素偶繼發(fā)于青霉素鏈霉素異胭肼對(duì)氨基水楊酸③抗風(fēng)濕藥保秦松阿司匹林 ④抗甲狀腺藥他巴唑⑤抗癲癇藥物苯妥英納⑥鎮(zhèn)靜劑氯丙嗪⑦抗組胺藥異丙嗪化學(xué)制劑：苯及其衍生物殺蟲劑DDT

其他染發(fā)劑水銀等物理因素：X射線放射性核素鐳等生物因素：病毒性肝炎各種嚴(yán)重感染遺傳性范可尼貧血原發(fā)性大約占65%缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA發(fā)病機(jī)制1.造血干祖細(xì)胞缺陷

﹙血象特點(diǎn)、細(xì)胞培養(yǎng)、造血干細(xì)胞移植治療效果﹚2.造血微環(huán)境異常

﹙基質(zhì)細(xì)胞受損、治療效果﹚3.免疫異常

﹙混合培養(yǎng)、治療效果﹚缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

有人根據(jù)患者骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)和患者外周血T淋巴細(xì)胞和血漿與正常人骨髓混合培養(yǎng)的結(jié)果，推測(cè)病人再障發(fā)病的可能機(jī)制:1.患者骨髓CFU低而無抑制成份為干細(xì)胞缺陷；

2.CFU不低，也無抑制成份為骨髓微環(huán)境缺陷；

3.CFU不低，有抑制成份可能為免疫異常。

也可能為多種機(jī)制共同作用。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA臨床表現(xiàn)

貧血、出血和感染。分型:1.重型（SAA）

2.非重型再障（NSAA） 缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。骨髓象：肉眼骨髓小粒減少，脂肪滴增多。鏡下增生程度減低或重度減低，造血細(xì)胞減少，最重要的是巨核細(xì)胞減少或缺如，而非造血細(xì)胞增加。骨髓活檢：紅骨髓顯著減少，代以脂肪組織。巨核細(xì)胞減少。造血干細(xì)胞培養(yǎng)：CFU—E減少，BFU—E減少，

CFU—G減少，CFU—GM減少，CFU—Meg減少。T細(xì)胞亞群：CD4+：CD8+↓，Th1:Th2↑。IL-2、

IFN-r、TNF↑。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA正常骨髓象缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA正常骨髓活檢缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AAAA骨髓病理缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

診斷

缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA診斷標(biāo)準(zhǔn)1、全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；2、一般無肝脾淋巴結(jié)腫大；3、骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多，造血細(xì)胞減少，尤以巨核細(xì)胞減少明顯；4、除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病﹙PNH、MDS、

MF、MH、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少、急性造血功能停滯、脾亢、巨幼貧、風(fēng)濕性疾病、肝炎相關(guān)性全血減少等﹚。5、一般抗貧血治療無效缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AAAA分型診斷1.SAA（AAA）：SAA-I2.NSAA（CAA）：病情惡化：SAA-II缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA分型標(biāo)準(zhǔn)

區(qū)別點(diǎn)SAA（AAA）NSAA（CAA）

起病出血癥狀感染血象骨髓象預(yù)后多急驟,貧血進(jìn)行性加劇部位多,程度重,內(nèi)臟出血多多見,且較嚴(yán)重,多合并敗血癥網(wǎng)織紅<15×109/L中性粒細(xì)胞<0.5×109/L血小板<20×109/L多部位增生減低，巨核細(xì)胞缺如，非造血細(xì)胞增加病程短，經(jīng)多種治療，約半數(shù)病例緩解，少數(shù)病例存活較長(zhǎng)多緩慢部位少,程度輕,多限于體表少見，且較輕網(wǎng)織紅>15×109/L中性粒細(xì)胞>0.5×109/L血小板>20×109/L增生減低，可有增生灶，但巨核細(xì)胞減少或缺如病程較長(zhǎng)，部分治愈或緩解，部分進(jìn)步，部分遷延不愈，少數(shù)死亡缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA鑒別診斷

PNH：血管內(nèi)溶血﹙黃疸、醬油色尿、血間接膽紅素增高、尿Rous試驗(yàn)陽性、Hb尿，

Ham試驗(yàn)陽性）。

MDS：骨髓增生明顯活躍，三系細(xì)胞病態(tài)造血現(xiàn)象。免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少：急性造血功能停滯：其他：巨幼貧、骨纖、急性白血病、惡組等。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA治療

支持及對(duì)癥治療﹙包括造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子的應(yīng)用）

CAA的治療急性再障及SAA—Ⅱ的治療

缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AACAA的治療1、雄激素：機(jī)制EPO增加，直接對(duì)多能造血干細(xì)胞刺激 常用藥物丙睪、康力龍、安雄、大力補(bǔ)等

療程至少3個(gè)月以上，如半年以上無網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白的上升趨勢(shì)，才可作為無效副作用男性化作用鈉水潴留 肝臟毒性反應(yīng)﹙GPT↑、黃疸） 注射局部常發(fā)生腫塊、膿腫

2、CSA：機(jī)制抑制T細(xì)胞生成IL—2，防止IL—2激活細(xì)胞毒性

T細(xì)胞。 副作用肝、腎毒性，多毛癥，牙齦增生，高血壓。

3、中藥治療

缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA急性再障及SAA—Ⅱ的治療1、造血干細(xì)胞移植：

年齡不應(yīng)超過40歲，有合適的供體，最好在未接受輸血、沒有發(fā)生感染前早期使用。2、免疫抑制劑：

ALG或ATG，可單用，也可與其他免疫抑制劑﹙CSA﹚同用。 機(jī)制抑制T抑制性細(xì)胞介導(dǎo)的免疫作用，解除后者對(duì)造血干細(xì)胞的抑制。另有免疫調(diào)節(jié)機(jī)制，使T輔助細(xì)胞↑和外周血單個(gè)核C↑，使GM-CSF↑。 療效近20余年歐美文獻(xiàn)已報(bào)道，用該類藥治療再障

1300例，有效率30%～90%，大多為50%左右。一般認(rèn)為用該類藥1～3個(gè)月出現(xiàn)療效。 副作用超敏反應(yīng)，占60%；血清病，占43%；出血， 占30%。其他少數(shù)病人發(fā)生低血壓或高血壓及 溶血反應(yīng)等。 免疫抑制劑還可用CSA，大劑量甲基強(qiáng)的松龍。缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA

用法：ATG 馬20mg.Kg-1.d-15d

或 兔3.5mg.Kg-1.d-15d(應(yīng)用類固醇/抗組胺藥預(yù)防過敏反應(yīng)和血清?。?/p>

聯(lián)合CSA5mg.Kg-1.d-1，分兩次口服，

6個(gè)月，有效者逐漸減量至可維 持滿意血細(xì)胞水平的最小劑量。定 期測(cè)其濃度，使谷濃度成人維持在

200~400g/L。IST(ATG+CSA)缺鐵性貧血與再生障礙性貧血IDA.AA病例介紹

姓名：張XX 職業(yè)：油漆工人性別：女 年齡：54歲 主訴：牙齦滲血、皮下瘀斑2月余，間斷發(fā)熱、頭昏1月?，F(xiàn)病史：患者2