疑難病例討論-肝內(nèi)膽管囊腺瘤

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——肝內(nèi)膽管囊腺瘤（HBCA）天津市北辰醫(yī)院放射科姜醫(yī)師病例資料：女，28歲，患者于入院前5月余無明顯誘因出現(xiàn)餐后上腹部脹滿感，伴有呃逆，無返酸，無惡心、嘔吐，無消瘦，無黃疸，未予以進(jìn)一步治療。此后患者自覺腹脹不適逐漸加重且右上腹部出現(xiàn)疼痛，呈持續(xù)性脹痛，能忍受，無放射痛，伴有食欲下降，無發(fā)熱，無寒戰(zhàn)，無黃疸，無下肢腫脹，發(fā)病以來食欲欠佳，大小便尚可病例基本情況PART1陽性體征：上腹部膨隆飽滿，右上腹部肋下可觸及肝臟，肝區(qū)叩擊痛（+），腸鳴音3-4次/分，移動(dòng)性濁音（+）實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞7.32×10^9/L，中性粒細(xì)胞5.07×10^9/L，中性比69.3%，血小板195×10^9/L，CRP34mg/L。病例基本情況PART1檢查圖像所見檢查圖像所見（詳見CT158988）您的診斷是？？？腹腔鏡探查見：

左側(cè)肝內(nèi)葉巨大囊性腫物，約15*20*28cm，呈多囊性，膽囊位于囊腫右側(cè)，擠壓結(jié)腸及小腸，證實(shí)診斷：肝左內(nèi)葉囊性占位標(biāo)本：多個(gè)囊腫囊壁，囊壁較厚，囊腫內(nèi)壁光滑，未見明顯結(jié)節(jié)手術(shù)所見PART1病理診斷概述：肝內(nèi)膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的良性囊性腫瘤，容易發(fā)生癌變。起源和組織發(fā)生：異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯(cuò)構(gòu)瘤樣膽管，異位卵巢組織病理學(xué)和臨床特點(diǎn)：肝內(nèi)膽管囊腺瘤是臨床上較為少見的肝臟良性腫瘤，瘤囊內(nèi)95%為黏液，類似于胰腺和卵巢來源的黏液性囊腺瘤病例小結(jié)PART1病理學(xué)和臨床特點(diǎn)：膽管囊腺瘤多為肝內(nèi)孤立性腫塊，也可為多發(fā)，臨床上以單發(fā)、多房性腫塊常見。腫塊有完整的包膜，與周圍肝實(shí)質(zhì)分界清楚。小囊之間為纖維組織分隔，囊內(nèi)可見息肉或乳頭狀隆起。腫塊與膽管相通者極少見網(wǎng)。腫塊壓迫膽管時(shí)可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張病例小結(jié)PART1病理學(xué)和臨床特點(diǎn)：

由于腫瘤生長緩慢，一般到瘤體巨大時(shí)才有臨床癥狀，可出現(xiàn)上腹不適、疼痛；有時(shí)癥狀不明顯因其他檢查而發(fā)現(xiàn)。腫瘤壓迫膽管時(shí)出現(xiàn)黃疸。腫瘤指標(biāo)（AFP、CEA、CA19-9和CA125）一般均在正常范圍，CA19-9可以升高病例小結(jié)PART1

CT表現(xiàn)：文獻(xiàn)報(bào)道肝內(nèi)膽管囊腺瘤位于肝右葉居多（占55%），其次是肝左葉（占29%），少部分位于兩葉（16%）腫瘤大小一般為3.5-25cm，大多數(shù)腫瘤最大徑超過10cms。幾乎所有膽管囊腺瘤均為多房性，但亦有單房性病例的報(bào)道影像表現(xiàn)PART1

CT表現(xiàn)：CT表現(xiàn)主要為肝內(nèi)孤立性低密度囊性腫塊，邊界清楚，囊內(nèi)有多個(gè)分隔，囊內(nèi)可有乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)口囊內(nèi)密度CT值一般小于30HU，且不同的小囊內(nèi)密度可不相同，這是因?yàn)槟覂?nèi)含有黏液、漿液、染有膽汁的或棕色云絮狀液體中的一種或多種混合所致，極少數(shù)囊內(nèi)含有膽固醇、壞死或膿性物質(zhì)影像表現(xiàn)PART1

CT表現(xiàn)：囊內(nèi)出血時(shí)則密度可升高，可出現(xiàn)液平。增強(qiáng)后，囊壁、分隔及乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)有不同程度的強(qiáng)化。囊壁及分隔可見點(diǎn)狀或弧線狀鈣化。腫瘤與膽管相通文獻(xiàn)報(bào)道罕見影像表現(xiàn)PART1鑒別診斷良性：肝膿腫肝囊腫肝包蟲病惡性：肝內(nèi)膽管囊腺癌囊性轉(zhuǎn)移瘤孤立性囊性肝細(xì)胞癌肝內(nèi)未分化肉瘤文獻(xiàn)報(bào)道肝內(nèi)膽管囊腺瘤從影像上難于與膽管囊腺癌相區(qū)別，因兩者影像征象上有部分重疊一般認(rèn)為出現(xiàn)分隔明顯增厚、乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)、粗大鈣化及囊內(nèi)出血者多考慮為膽管囊腺癌多房性肝膿腫CT表現(xiàn)類似膽管囊腺瘤，但肝膿腫壁較厚，強(qiáng)化明顯，周圍常有炎性水腫呈低密度，可出現(xiàn)“單環(huán)或雙環(huán)”征鑒別診斷PART1臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查常提示感染因素肝包蟲病常有厚壁，并有圓形或卵圓形子囊；血清學(xué)檢查及牧區(qū)生活史有助于診斷肝囊腫壁菲薄，無強(qiáng)化，常無分隔及壁結(jié)節(jié)，可資鑒別鑒別診斷PART1肝膿腫50歲，畏寒、發(fā)熱一周鑒別診斷肝囊腫女，66歲，體檢發(fā)現(xiàn)肝囊腫6年余鑒別診斷鑒別診斷男，73歲，右上腹痛半年余肝臟膽管囊腺癌鑒別診斷肝臟轉(zhuǎn)移瘤結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移鑒別診斷男，73歲，右上腹痛半年余肝臟膽管囊腺癌[1]《肝臟膽管囊腺瘤一例》[J].中華消化雜志,2006(6).[2]《肝膽管囊腺瘤臨床分析》[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志,2009(8).[3]《肝臟囊腺瘤的臨床特征附8例臨床分析》[J].胃腸病學(xué)和肝病學(xué)雜志,2010(7).[4]DelisSG,TouloumisZ,BakoyiannisA,etal.Intrahepaticbiliarycystadenoma:aneedforradicalresection[J].EurGastroenterolHepatol,2008,20(1):[5]ChryssouE,GuthrieJA,WardJ,etal.Hilarcholangiocarcino-ma:MRcorrelationwithsurgicalandhistologicalfindings[J].ClinRadiol,2010,65(10):781-788.[6]《肝門部膽管癌的MRI診斷》[J].中華消化外科雜志,2013(3).[7]KimJE,LeeJM,KimSH,etal.Differentiationofimraductalgrowingtypecholangiocareinomasfromnodular-typecholangiocar-cinomasatbiliaryMRimagingwithMRcholangiographyEJ].Ra-diology,2010,257(2):364-372.[8]DanielsJA,CoadJE,PayneWD,et