血小板減少綜合癥

2024/11/151發(fā)熱伴血小板減少綜合征診療方案2011年4月（試行）樹鳴霞前言2024/11/1522007年以來(lái)，在我省信陽(yáng)和南陽(yáng)等地發(fā)現(xiàn)了大量以發(fā)熱并伴白細(xì)胞和血小板減少為主要臨床特征的病例，后經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)確認(rèn)，部分病例發(fā)現(xiàn)有無(wú)形體感染的血清學(xué)和分子生物學(xué)證據(jù)，多數(shù)病例標(biāo)本發(fā)現(xiàn)一種新的病毒—新型布尼亞病毒，并確定了該新型病毒與發(fā)熱伴血小板減少綜合征的致病關(guān)系。前言2024/11/1532007年以來(lái)，在我省信陽(yáng)和南陽(yáng)等地發(fā)現(xiàn)了大量以發(fā)熱并伴白細(xì)胞和血小板減少為主要臨床特征的病例，后經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)確認(rèn)，部分病例發(fā)現(xiàn)有無(wú)形體感染的血清學(xué)和分子生物學(xué)證據(jù)，多數(shù)病例標(biāo)本發(fā)現(xiàn)一種新的病毒—新型布尼亞病毒，并確定了該新型病毒與發(fā)熱伴血小板減少綜合征的致病關(guān)系。發(fā)熱伴血小板減少綜合征2024/11/154發(fā)熱伴血小板減少綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)01發(fā)熱伴血小板減少綜合征治療規(guī)范02預(yù)后03一、發(fā)熱伴血小板減少綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)2024/11/155（一）臨床表現(xiàn)潛伏期一般為7～14天（平均為9天）。急性起病，主要癥狀為發(fā)熱（多為持續(xù)性發(fā)熱，可高達(dá)40℃以上）、全身不適、乏力、頭痛、肌肉酸痛、惡心、嘔吐、厭食、腹瀉等，部分患者可伴有咳嗽、咽痛。體格檢查可見面頸部潮紅，球結(jié)膜充血、水腫，表情淡漠，相對(duì)緩脈，可有淺表淋巴結(jié)(以腹股溝淋巴結(jié)多見)腫大，伴觸痛，偶見皮疹。伴有心、發(fā)熱伴血小板減少綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)2024/11/156肝、腎等多臟器功能和血液系統(tǒng)損害，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。重癥患者多有神志改變等神經(jīng)系統(tǒng)損害，可因嚴(yán)重的血小板減少及凝血功能異常，出現(xiàn)皮膚、肺、消化道等出血表現(xiàn)。少數(shù)病人可有間質(zhì)性肺炎、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合癥以及繼發(fā)細(xì)菌、病毒及真菌等感染。030201發(fā)熱伴血小板減少綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)2024/11/157既往有基礎(chǔ)疾病、老年患者、免疫缺陷患者、進(jìn)行激素治療者、出現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀、出血傾向明顯、低鈉血癥等提示病情較重，預(yù)后較差。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查2024/11/158實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象白細(xì)胞、血小板降低，可見異型淋巴細(xì)胞增多。1合并臟器損害的患者，心、肝、腎功能檢測(cè)異常。病原學(xué)和血清學(xué)檢查陽(yáng)性。2血常規(guī)：白細(xì)胞、血小板減少可作為早期診斷的重要線索。病人發(fā)病第一周即表現(xiàn)有白細(xì)胞減少，多為（1.0～3.0）×109/L，血小板降低，多為（30～50）×109/L?？梢姰愋土馨图?xì)胞。尿常規(guī)：蛋白尿、血尿、管形尿。3（二）實(shí)驗(yàn)室檢查2024/11/159血生化檢查:肝、腎功能異常；心肌酶譜升高；少數(shù)患者出現(xiàn)血淀粉酶、尿淀粉酶和血糖升高。部分患者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原降解產(chǎn)物升高。可有血電解質(zhì)紊亂，如低鈉、低氯、低鈣等。少數(shù)病人還有膽紅素及血清蛋白降低。（三）并發(fā)癥2024/11/1510如延誤治療，患者可出現(xiàn)多部位出血、神經(jīng)系統(tǒng)損害、心肌炎、機(jī)會(huì)性感染、敗血癥、中毒性休克、急性腎衰、呼吸窘迫綜合癥、彌漫性血管內(nèi)凝血及多臟器功能衰竭等，直接影響病情和預(yù)后。（四）病例診斷2024/11/151101依據(jù)流行病學(xué)史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行診斷。02流行病學(xué)史03發(fā)病前2周內(nèi)有被蜱叮咬史;04在有蜱活動(dòng)的丘陵、山區(qū)（林區(qū)）工作或生活史;05直接接觸過(guò)危重患者的血液等體液。（四）病例診斷2024/11/1512谷丙（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，ALT）和/或谷草（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，AST）轉(zhuǎn)氨酶升高，和/或蛋白尿、血尿。04早期外周血象白細(xì)胞、血小板降低，嚴(yán)重者呈進(jìn)行性減少，可見異型淋巴細(xì)胞增多。05臨床表現(xiàn)01血、尿常規(guī)及生化檢查03急性起病，主要癥狀為發(fā)熱（多為持續(xù)性發(fā)熱，可高達(dá)40℃以上）、全身不適、乏力、頭痛、肌肉酸痛，以及惡心、嘔吐、厭食、腹瀉等。重癥病例可出現(xiàn)皮膚瘀斑、出血，伴多臟器損傷、彌漫性血管內(nèi)凝血等。02（四）病例診斷2024/11/1513特異性檢查1新型布尼亞病毒病2急性期血清中檢測(cè)到新型布尼亞病毒IgM抗體。3急性期血清中檢測(cè)到新型布尼亞病毒IgG抗體。4恢復(fù)期血清檢測(cè)新型布尼亞病毒IgG抗體滴度較急性期有4倍及以上升高或陽(yáng)轉(zhuǎn)。5急性期血清新型布尼亞病毒核酸檢測(cè)陽(yáng)性。6血清中分離新型布尼亞病毒。7（四）病例診斷2024/11/1514(2)無(wú)形體?、僭缙谀┥已科R檢中性粒細(xì)胞內(nèi)可見桑葚狀包涵體。②急性期血清間接免疫熒光抗體（IFA）檢測(cè)嗜吞噬細(xì)胞無(wú)形體IgM抗體陽(yáng)性。③急性期血清IFA檢測(cè)嗜吞噬細(xì)胞無(wú)形體IgG抗體陽(yáng)性。④恢復(fù)期血清IFA檢測(cè)嗜吞噬細(xì)胞無(wú)形體IgG抗體滴度較急性期有4倍及以上升高。⑤全血或血細(xì)胞標(biāo)本PCR檢測(cè)嗜吞噬細(xì)胞無(wú)形體特異性核酸陽(yáng)性，且序列分析證實(shí)與嗜吞噬細(xì)胞無(wú)形體的同源性達(dá)99%以上。⑥分離到病原體。（四）病例診斷2024/11/1515診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱伴血小板減少綜合征 具有上述1、2、3項(xiàng)者（部分病例可能無(wú)法獲得明確的流行病學(xué)史），可診斷為發(fā)熱伴血小板減少綜合征。新型布尼亞病毒病臨床診斷病例：符合發(fā)熱伴血小板減少綜合征標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)具備4（1）項(xiàng)中的②。12345（四）病例診斷2024/11/1516確診病例：臨床診斷病例同時(shí)具備4(1)項(xiàng)中③、④、⑤中的任一項(xiàng)。01無(wú)形體病02臨床診斷病例：符合發(fā)熱伴血小板減少綜合征標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)具備4（2）項(xiàng)中的①或②或③。03確診病例：臨床診斷病例同時(shí)具備4(2)項(xiàng)中④、⑤、⑥中的任一項(xiàng)。04(五)鑒別診斷2024/11/1517與發(fā)熱、出血及酶學(xué)指標(biāo)升高的感染性疾病的鑒別：主要是病毒性出血性疾病，如流行性出血熱、登革熱等。01與其他蜱傳疾病、立克次體病的鑒別：人單核細(xì)胞埃立克體?。℉ME）、斑疹傷寒、恙蟲病、斑點(diǎn)熱以及萊姆病等。02與發(fā)熱、血白細(xì)胞、血小板降低的胃腸道疾病的鑒別：傷寒、急性胃腸炎、病毒性肝炎、肝硬化等。03(五)鑒別診斷2024/11/1518與發(fā)熱及血白細(xì)胞、血小板降低或有出血傾向的內(nèi)科疾病的鑒別：主要是血液系統(tǒng)疾病，如血小板減少性紫癜，粒細(xì)胞減少、骨髓異常增生綜合征?？赏ㄟ^(guò)骨髓穿刺進(jìn)行鑒別。01與發(fā)熱伴多項(xiàng)酶學(xué)指標(biāo)升高的內(nèi)科疾病鑒別：主要是免疫系統(tǒng)疾病，如皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕熱?？赏ㄟ^(guò)自身抗體等免疫學(xué)指標(biāo)進(jìn)行鑒別。01其他：如支原體感染、鉤端螺旋體病、鼠咬熱、藥物反應(yīng)等。01二、發(fā)熱伴血小板減少綜合征治療規(guī)范2024/11/1519對(duì)明確診斷者，要盡早進(jìn)行病原學(xué)治療，并加強(qiáng)對(duì)癥支持治療；對(duì)尚不能明確診斷的發(fā)熱伴血小板減少綜合征患者，積極進(jìn)行對(duì)癥支持治療，可經(jīng)驗(yàn)性使用抗生素和（或）抗病毒治療。（一）病原學(xué)治療2024/11/15201、新型布尼亞病毒病本病尚無(wú)特異性治療手段，主要為對(duì)癥支持治療。2、無(wú)形體病及早使用抗生素，避免出現(xiàn)并發(fā)癥。對(duì)疑似病例可進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療。一般慎用激素類藥物，以免加重病情。（1）四環(huán)素類抗生素①?gòu)?qiáng)力霉素。為首選藥物，應(yīng)早期、足量使用。

②四環(huán)素四環(huán)素毒副作用較多，孕婦和兒童慎用。（一）病原學(xué)治療2024/11/1521強(qiáng)力霉素或四環(huán)素治療療程不少于7天。一般用至退熱后至少3天，或白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)回升，各種酶學(xué)指標(biāo)基本正常，癥狀完全改善。喹諾酮類：如左氧氟沙星等。利福平：兒童、對(duì)強(qiáng)力霉素過(guò)敏或不宜使用四環(huán)素類抗生素者，選用利福平。成人450～600mg，兒童10mg/kg，每日一次口服。磺胺類藥有促進(jìn)病原體繁殖作用，應(yīng)禁用。氯霉素對(duì)無(wú)形體病治療效果差，建議不用。12345（二）一般治療2024/11/1522患者應(yīng)臥床休息，高熱量、適量維生素、流食或半流食，多飲水，注意口腔衛(wèi)生，保持皮膚清潔。01對(duì)病情較重患者，應(yīng)補(bǔ)充足夠的液體和電解質(zhì)，以保持水、電解質(zhì)和酸堿平衡；體弱或營(yíng)養(yǎng)不良、低蛋白血癥者可給予胃腸營(yíng)養(yǎng)、新鮮血漿、白蛋白、丙種球蛋白等治療，以改善全身機(jī)能狀態(tài)、提高機(jī)體抵抗力。01（三）對(duì)癥支持治療2024/11/1523對(duì)高熱者可物理降溫，必要時(shí)使用藥物退熱。對(duì)合并有彌漫性血管內(nèi)凝血者，可早期使用肝素。對(duì)粒細(xì)胞嚴(yán)重低下患者，可用粒細(xì)胞集落刺激因子。對(duì)肝功能異常者，給予保肝治療。對(duì)有明顯出血者，可輸血小板、血漿。0102030405（三）對(duì)癥支持治療2024/11/1524心功能不全者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可用強(qiáng)心藥、利尿劑控制心衰。對(duì)少尿患者，應(yīng)堿化尿液，注意監(jiān)測(cè)血壓和血容量變化。對(duì)足量補(bǔ)液后仍少尿者，可用利尿劑。如出現(xiàn)急性腎衰時(shí)，可進(jìn)行相應(yīng)處理。應(yīng)慎用激素。目前尚無(wú)證據(jù)證明糖皮質(zhì)激素對(duì)新型布尼亞病毒病的治療效果，應(yīng)當(dāng)慎重使用；國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道，人粒細(xì)胞無(wú)形體病患者使用糖皮質(zhì)激素后可能會(huì)加重病情并增強(qiáng)疾病的傳染性，故應(yīng)慎用。對(duì)中毒癥狀明顯的重癥患者，在使用有效抗生素進(jìn)行治療的情況下，可適當(dāng)使用糖皮質(zhì)激素。（四）隔離及防護(hù)2024/11/1525對(duì)于一般病例，按照蟲媒傳染病進(jìn)行常規(guī)防護(hù)。在治療或護(hù)理危重病人時(shí)，若病人有出血現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)對(duì)病人及時(shí)進(jìn)行隔離，醫(yī)務(wù)人員及陪護(hù)人員應(yīng)加強(qiáng)個(gè)人防護(hù)。做好病人血液、分泌物、排泄物及其污染環(huán)境和物品的消毒處理。（五）出院標(biāo)準(zhǔn)2024/11/1526