血液病的NS表現(xiàn)

血液病的神經(jīng)

系統(tǒng)表現(xiàn)成分血細(xì)胞06各種酶抗凝血物質(zhì)0204代謝產(chǎn)物07免疫過(guò)程的媒介03功能營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)運(yùn)輸內(nèi)分泌激素05凝血因子01血液的主要成分和功能血液病引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機(jī)制

缺血缺氧腦功能障礙貧血顱內(nèi)壓增高

營(yíng)養(yǎng)缺乏周?chē)窠?jīng)損害

出血腦出血白血病蛛網(wǎng)膜下腔出血

浸潤(rùn)和壓迫多顱神經(jīng)損害脊髓損害、脊髓壓迫POEMS綜合征有毒物質(zhì)作用周?chē)窠?jīng)損害貧血01定義：?jiǎn)挝惑w積血液內(nèi)紅細(xì)胞或血紅蛋白低于正常值缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血再生障礙性貧血02缺鐵性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制血液氧含量腦細(xì)胞代謝及電生理紊亂缺氧氧化代謝障礙顱內(nèi)壓Na+大量進(jìn)入細(xì)胞腦水腫毛細(xì)血管通透性血腦屏障受損缺鐵腦組織MAO活性神經(jīng)功能紊亂NE、DOPA、5-HT降解01臨床表現(xiàn)02腦缺血缺氧頭痛、眩暈03注意力下降、情緒不穩(wěn)04意識(shí)障礙精神異常05反射降低06癲癇發(fā)作07顱內(nèi)壓增高綜合征頭痛、嘔吐、08視乳頭水腫診斷01貧血指標(biāo):血紅蛋白和紅細(xì)胞比容降低03腦缺血缺氧和顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征02缺鐵指標(biāo)：血清鐵＜500μg/L，總鐵結(jié)合力＞4500μg/L，血清鐵蛋白＜14μg/L04治療01病因治療01補(bǔ)充鐵劑及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療（嚴(yán)重者）輸入紅細(xì)胞懸液4U01巨幼細(xì)胞貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制㈠

VitB12N5甲基四氫葉酸甲基轉(zhuǎn)移酶

N5,N10甲基四氫葉酸脫氧U核苷酸T核苷酸酶脫氧T核苷酸合成造血細(xì)胞分化成熟障礙DNA巨幼細(xì)胞貧血

神經(jīng)細(xì)胞分化成熟障礙神經(jīng)損害發(fā)病機(jī)制㈡VitB12甲基丙二酰胺酶A琥珀酰輔酶A單鏈脂肪酸與神經(jīng)鞘膜類(lèi)脂質(zhì)結(jié)合神經(jīng)纖維脫髓鞘12腦缺血缺氧健忘情緒異常反應(yīng)遲鈍精神失常顱內(nèi)壓增高周?chē)窠?jīng)損害末梢型感覺(jué)障礙脊髓后索、側(cè)索損害(亞急性聯(lián)合變性)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)錐體束受損癥狀臨床表現(xiàn)1神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀2外周血呈大細(xì)胞或正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞、血小板減少3骨髓有核紅細(xì)胞增生,粒細(xì)胞巨幼變4血清維生素B12＜73.78nmol/L,葉酸＜6.8~9.1nmol/L診斷病因治療：補(bǔ)充葉酸(10mg,tid)，維生素B12(100μg,im,qd)周?chē)窠?jīng)?。築族維生素和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物腦缺血缺氧和顱內(nèi)壓增高：輸入紅細(xì)胞懸液脊髓亞急性聯(lián)合變性：維生素B12100~200μg/d（6~12個(gè)月）治療再生障礙性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)由于各種原因引起造血干細(xì)胞數(shù)量減少和功能異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板減少的綜合征。01紅細(xì)胞減少腦缺血缺氧02血小板減少腦出血或血腫形成03中性粒細(xì)胞減少04細(xì)菌感染和毒血癥發(fā)病機(jī)制AEDFBC腦出血或腦干出血脊髓出血視網(wǎng)膜出血蛛網(wǎng)膜下腔出血嚴(yán)重感染及高熱（譫妄、躁動(dòng)）腦缺血缺氧癥狀臨床表現(xiàn)01神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征02全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少03骨髓增生減低或重度減低(至少一個(gè)部位)04一般無(wú)肝、脾腫大05排除能引起全血細(xì)胞減少的其他疾病診斷再生障礙性貧血的治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療：腦缺血：輸紅細(xì)胞懸液4U顱內(nèi)出血：輸血小板懸液12U毒血癥：輸白細(xì)胞混懸液，有效抗菌素聯(lián)合應(yīng)用治療真性紅細(xì)胞增多癥神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)真性紅細(xì)胞增多癥是一種克隆性，以紅細(xì)胞增多為主的慢性骨髓增生性疾病01骨髓細(xì)胞增生血液粘稠度血流緩慢毛細(xì)血管阻塞腦供血障礙循環(huán)血中紅細(xì)胞血容量血管充盈、擴(kuò)張020304血紅蛋白出血、滲出、梗死血管營(yíng)養(yǎng)機(jī)制障礙血管痙攣、擴(kuò)張0506發(fā)病機(jī)制脊髓損害：脊髓前動(dòng)脈血栓形成多見(jiàn)4周?chē)窠?jīng)損害：?jiǎn)蝹?cè)面神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹，周?chē)窠?jīng)病，疼痛較突出5一般癥狀：頭痛，頭暈，失眠，記憶力下降，智能減退（90%）1高血壓：收縮壓增高明顯（70%）2腦血管?。耗X血管痙攣，TIA，腦梗塞，局灶性腦出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血3臨床表現(xiàn)（1）STEP03STEP04STEP01STEP02紅斑肢痛癥：四肢劇痛，皮膚發(fā)紅發(fā)紫，發(fā)作性出汗，皮溫增高，皮膚潰爛顱內(nèi)壓增高視力障礙：視力減退，暫時(shí)性失明，視野缺損精神癥狀：錯(cuò)亂、躁動(dòng)、抑郁、胡言亂語(yǔ)臨床表現(xiàn)（2）

診斷1.神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)2.多血質(zhì)表現(xiàn)：皮膚粘膜絳紅色，脾腫大，高血壓，血栓形成病史3.實(shí)驗(yàn)室檢查：

RBC：＞6.5×1012/L(男)，＞6.0×1012/L(女)

Hb：＞180g/L（男），＞170g/L（女）

RBC比容：≥0.54（男），≥0.50（女）

WBC：＞11.0×109/LPlt：＞300×109/L

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分：＞100

骨髓象：增生活躍,以紅系細(xì)胞為主4.與繼發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥鑒別。

治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，真性紅細(xì)胞增多癥的治療低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等擴(kuò)張血管：用于血栓形成者其他：調(diào)整血管張力，神經(jīng)功能康復(fù)白血病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)白血病是起源于造血或淋巴干細(xì)胞的01惡性增生性疾病。02急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病03急性非淋巴細(xì)胞白血病04慢性白血病慢性粒細(xì)胞白血病05慢性淋巴細(xì)胞白血病061白血病細(xì)胞大量增生2浸潤(rùn)Plt、DIC、3白血病細(xì)胞損害血管4腦膜、腦實(shí)質(zhì)白血病瘤栓5脊髓、周?chē)窠?jīng)血管通透性6相應(yīng)臨床癥狀出血壓迫發(fā)病機(jī)制㈠發(fā)病機(jī)制㈡

顱內(nèi)壓神經(jīng)損害貧血、毛細(xì)血管損害繼發(fā)感染治療過(guò)程白血病細(xì)胞大量增生貧血、栓塞高白細(xì)胞血癥浸潤(rùn)、出血、壓迫血粘度中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦缺血、營(yíng)養(yǎng)髓鞘脫失神經(jīng)細(xì)胞變性顱內(nèi)壓增高：與貧血、浸潤(rùn)、出血、腦梗塞等有關(guān)。03腦膜白血?。耗X膜浸潤(rùn)，多見(jiàn)于兒童急淋，主要表現(xiàn)顱內(nèi)壓高和腦膜刺激征，重者抽搐及意識(shí)障礙。04一般腦癥狀：頭痛、頭暈、失眠、煩躁等。01顱內(nèi)出血：部位多在腦白質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔和軟腦膜，也可見(jiàn)于硬膜外或硬膜下，常呈多發(fā)性、片狀出血。02臨床表現(xiàn)⑴神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)損害：主要與浸潤(rùn)有關(guān)，其他原因有藥物副作用和免疫功能失調(diào)。出現(xiàn)神經(jīng)根痛、麻木和感覺(jué)異常等。臨床表現(xiàn)⑵脊髓損害：與浸潤(rùn)、出血、栓塞等有關(guān)。腦干神經(jīng)核和顱神經(jīng)損害：Ⅲ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和Ⅱ?qū)︼B神經(jīng)損害多見(jiàn)。浸潤(rùn)、壓迫是主要原因。臨床表現(xiàn)⑶進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。憾嘁?jiàn)于淋巴細(xì)胞性白血病，大腦白質(zhì)呈多發(fā)性髓鞘脫失性病變。臨床表現(xiàn)多樣化，主要為進(jìn)行性雙側(cè)大腦功能障礙，意識(shí)改變，語(yǔ)言和視力障礙，四肢癱或偏癱，明顯的錐體束征。逐漸發(fā)展成癡呆。綠色瘤：兒童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)性突眼、復(fù)視、眼外肌麻痹，結(jié)膜充血和角膜潰瘍，視乳頭水腫和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。01先天性癡呆：見(jiàn)于幼兒，常與白血病并存。表現(xiàn)為斜視，內(nèi)眥贅皮增大，舌大，鼻及上腭中部發(fā)育不良，手足肥胖粗短，皮膚干燥，聲音嘶啞，小頭畸形，發(fā)育遲緩，智力低下。02治療副作用：維甲酸可引起顱內(nèi)壓增高，長(zhǎng)春新堿引起周?chē)窠?jīng)炎，腎上腺皮質(zhì)激素引起精神癥狀。臨床表現(xiàn)⑷01急性白血病的診斷：02臨床癥狀：貧血、出血感染、浸03潤(rùn)（肝、脾、淋巴結(jié)腫大）04血象：有或無(wú)白血病細(xì)胞05骨髓象：白血病細(xì)胞≥30%診斷⑴神經(jīng)系統(tǒng)損害的診斷01中樞或周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征02腦脊液改變：P＞200mmH2O03WBC＞0.01×109/L04蛋白＞450mg/L05涂片見(jiàn)白血病細(xì)胞06排除其他原因引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害和腦07脊液改變08診斷⑵急性白血病的治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。侯A(yù)防可于化療緩解后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤10mg/次，2次/周，共3周。治療應(yīng)鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤10mg，2次/周，直到腦脊液恢復(fù)正常，然后改為6~8周注射一次。治療⑴若甲氨蝶呤治療無(wú)效，可改用阿糖胞苷，并同時(shí)顱部和脊髓放射治療。01鞘內(nèi)注射副作用的預(yù)防：稀釋藥物，緩慢注射，加用地塞米松5mg。02放療后的急性腦?。毫⒓醋⑸涞厝姿?0～20mg，2～4次/日，并用甘露醇脫水治療。03中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。褐委煝骑B內(nèi)出血：1血小板減少者，輸注血小板懸液2DIC所致，肝素和凝血因子3白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，繼續(xù)治療4顱內(nèi)壓增高：5貧血者輸注紅細(xì)胞，藥物所致者停藥，浸潤(rùn)者繼續(xù)化療，同時(shí)進(jìn)行脫水治療。6顱內(nèi)感染支持療法7治療⑶多發(fā)性骨髓瘤的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)漿細(xì)胞病是漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞失控增殖所引起的一組疾病。以血清或尿液中出現(xiàn)單克隆球蛋白（M蛋白）、輕鏈片段或重鏈片段為特征。多發(fā)性骨髓瘤屬漿細(xì)胞病的一種,是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓瘤細(xì)胞增生可引起骨髓破壞，常并發(fā)貧血、感染和腎功能損害。發(fā)病年齡50歲以上，男性多見(jiàn)。骨髓瘤細(xì)胞增殖01產(chǎn)生大量細(xì)胞因子浸潤(rùn)淀粉樣變02激活破骨細(xì)胞N內(nèi)膜沉積03骨質(zhì)疏松或壓迫神經(jīng)系統(tǒng)病變04溶骨性破壞05發(fā)病機(jī)制（1）發(fā)病機(jī)制（2）

骨髓瘤細(xì)胞增生體液免疫缺陷血小板γ球蛋白分解血清M蛋白血小板功能中性粒細(xì)胞凝血障礙血液粘滯性血管損傷感染淤血、缺氧出血神經(jīng)系統(tǒng)病變凝溶蛋白蛋白管型阻塞血鈣沉積腎小管擴(kuò)張腎小管細(xì)胞變性尿毒癥性神經(jīng)病變（游離氫鏈）尿酸沉積近曲腎小管上皮腎功能衰竭治療藥物的副作用神經(jīng)系統(tǒng)病變010305020406發(fā)病機(jī)制（3）01臨床表現(xiàn)（一般表現(xiàn)）02易感染性高粘綜合征出血傾向高鈣血癥腎功能衰竭淀粉樣變骨質(zhì)破壞臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）顱骨損害壓迫大腦半球和硬腦膜顱骨損害壓迫顱神經(jīng)：Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ神經(jīng)根損害：依次為腰、胸、頸部位脊髓壓迫：以胸髓多見(jiàn)12高粘綜合征：聽(tīng)力障礙，運(yùn)動(dòng)失調(diào)，眼球震顫，癲癇，球麻痹，昏迷等?？沙霈F(xiàn)腦出血、腦動(dòng)脈或靜脈竇血栓形成。1末梢神經(jīng)損害：可有單發(fā)或多發(fā)損害2其他：由尿毒癥和高鈣血癥引起的神經(jīng)癥狀3臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）診斷多發(fā)性骨髓瘤的診斷血清大量M蛋白或尿中凝溶蛋白＞0.2g/24小時(shí)骨髓中漿細(xì)胞＞15%或組織活檢有漿細(xì)胞瘤證據(jù)無(wú)其他原因的溶骨性損害和廣泛性骨質(zhì)疏松神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)X線改變：散在分布圓形的骨細(xì)胞溶解性損害X線改變：散在分布圓形的骨細(xì)胞溶解性損害多發(fā)性骨髓瘤造成的骨折化學(xué)治療骨髓移植造血干細(xì)胞移植干擾素治療010203多發(fā)性骨髓瘤的治療治療（1）高鈣血癥：改善脫水，利尿、血透以促鈣排出，可試用骨吸收抑制劑（降鈣素等）4高粘綜合征：關(guān)鍵是治療原發(fā)病，放血有一定療效5局部骨骼損害：放射療法1脊髓壓迫：椎板或腫瘤切除2尿毒癥：3藥物所致者應(yīng)停藥或減量6神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療治療（2）POEMS綜合征P—polyneurophathy多發(fā)性神經(jīng)病O—organomegaly器官腫大E—endocrinopathy內(nèi)分泌紊亂POMES綜合征是一種漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞異常增生所致的多系統(tǒng)損害綜合征。M—MproteinM蛋白增加S—skinchange皮膚改變edema水腫1硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或漿細(xì)胞瘤）的遠(yuǎn)隔效應(yīng)2淋巴因子的作用：漿細(xì)胞分泌有毒物質(zhì)損害或抑制周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的功能4病毒的作用：如EB病毒、人類(lèi)皰疹病毒8(卡波氏肉瘤相關(guān)的皰疹病毒)3有毒物質(zhì)的作用：如三氯乙烯、農(nóng)藥、有機(jī)溶劑等發(fā)病機(jī)制本病又名：Grow-FukaseSyndromeTakatsukeDisease01平均發(fā)病年齡45歲，年齡范圍27~80歲，男女之比2∶1。在日本高發(fā)。02多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病：從遠(yuǎn)端出現(xiàn)的進(jìn)行性無(wú)力，逐漸向近端發(fā)展，最后嚴(yán)重影響運(yùn)動(dòng)功能。伴有感覺(jué)減退，以振動(dòng)覺(jué)及觸覺(jué)減退明顯。腱反射減弱或消失，自主神經(jīng)癥狀主要為多汗，病程1~2年。顱神經(jīng)一般不受影響。臨床表現(xiàn)（1）視乳頭水腫葡萄膜炎視網(wǎng)膜炎腦脊液改變：初壓升高，細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高，免疫球蛋白電泳可出現(xiàn)M蛋白帶肌電圖：MCV和SCV減慢神經(jīng)活檢：有髓纖維明顯減少，有軸索變性或節(jié)段性脫髓鞘肌肉活檢：束狀肌纖