血液系統(tǒng)疾病患者的護理-血友病患者的護理

血友病的病因與臨床表現(xiàn)知識目標

掌握血友病的遺傳規(guī)律與臨床表現(xiàn)能力目標

能對患者進行正確的身體評估素質(zhì)目標

關(guān)愛患者，能與患者進行有效溝通學(xué)習(xí)目標任務(wù)一血友病的概述任務(wù)二血友病的臨床表現(xiàn)

任務(wù)三血友病的輔助檢查學(xué)習(xí)任務(wù)

是因遺傳性凝血因子缺乏而引起的一組出血性疾病。

特點：

幼年起病，自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止、血腫形成、關(guān)節(jié)腔出血，以及凝血活酶生成障礙而出現(xiàn)凝血時間延長等實驗室檢查的異常。

血友病一、血友病的概述（特點）分類：血友病A，凝血因子Ⅷ缺乏。血友病B，凝血因子Ⅸ缺乏，基因有高度的自發(fā)性突變率。遺傳性FXI缺乏癥，遺傳方式與血友病A相同，最少見。發(fā)病率為5/10萬~10/10萬嬰兒發(fā)生率約為1/5000一、血友病的概述（分類）

最常見類型占遺傳性出血性疾病的85%一、血友病的概述（發(fā)病機制）血友病A和B均為典型的性染色體（X染色體)連鎖隱性遺傳(女性遺傳、男性發(fā)病)血友病遺傳示意圖二、血友病的臨床表現(xiàn)出血血腫壓迫

※

最主要的臨床表現(xiàn)。※血友病A最為嚴重，血友病B次之，遺傳性FX缺乏癥最輕?！涮卣鳛橛啄昶鸩〉淖园l(fā)性出血不止；出血部位以皮下軟組織及肌肉出血最為常見；關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血(主要是負重關(guān)節(jié))次之；內(nèi)臟出血較少見，一旦出現(xiàn)后果嚴重，顱內(nèi)出血是病人死亡的主要原因。肌肉及關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血是血友病病人的特征。※血腫形成造成周圍神經(jīng)受壓，可出現(xiàn)局部腫痛、麻木及肌肉萎縮。※血管受壓可造成相應(yīng)部位組織的淤血、水腫或缺血、壞死?！i部、咽喉部軟組織出血及血腫形成，壓迫或阻塞氣道，可引起呼吸困難甚至窒息?！斈蚬苁軌嚎梢鹋拍蛘系K。二、血友病的心理狀態(tài)終身遺傳性疾病，且反復(fù)發(fā)作，患者擔心工作、生活受影響。怕反復(fù)出血危及生命，或出現(xiàn)關(guān)節(jié)、呼吸功能受損，有恐懼情緒。悲觀恐懼血象及血小板功能紅細胞、白細胞及血小板計數(shù)大致正常；出血時間、血塊回縮試驗正常。篩查試驗：凝血時間（CT）和活化部分凝血活酶時間(APTT）延長，凝血酶原消耗(PCT）不良及簡易凝血活酶生成試驗（STGT)異常。確診試驗：凝血活酶生成試驗(thromboplastingenerationtest,TGT)及糾正試驗有助于三種血友病的診斷和鑒別診斷。三、血友病的輔助檢查小結(jié)1.血友病的概念：因遺傳性凝血因子缺乏而引起的一

組出血性疾病。2.血友病臨床表現(xiàn)：反復(fù)出血、血腫壓迫癥狀。3.血友病的輔助檢查：血常規(guī)正常、凝血時間及部分凝

血活酶時間延長。血友病患者的治療與護理知識目標

掌握血友病患者的治療和護理要點能力目標

能對患者進行個性化的護理和健康指導(dǎo)素質(zhì)目標

關(guān)愛患者，能與患者進行有效溝通教學(xué)目標任務(wù)一

血友病患者的治療與護理要點任務(wù)二血友病患者的健康指導(dǎo)教學(xué)任務(wù)一、血友病患者的治療要點1.止血治療2.替代療法3.藥物治療包括局部壓迫、放置冰袋、局部用止血粉、明膠海綿貼敷。去氨加壓素、糖皮質(zhì)激素、氨基己酸等。補充凝血因子是最重要的治療方法。如成分輸血、FVIII制劑、FIX制劑等。二、血友病患者的護理措施1.一般護理21心理支持：解釋病情，給予患者安慰、鼓勵，減輕緊張、恐懼心理。注意休息，避免外傷。給予高熱量、高蛋白、富含維生素的易消化飲食。避免肌內(nèi)注射，手術(shù)、深部組織穿刺，避免重體力活動和劇烈運動。避免誘發(fā)和加重出血。出血時應(yīng)積極止血，如皮膚出血行加壓包扎；口鼻出血用明膠海綿壓迫止血；關(guān)節(jié)腔出血用彈力繃帶加壓包扎，并抬高患肢保持在功能位。二、血友病患者的護理措施2.出血的護理二、血友病患者的護理措施3.關(guān)節(jié)護理疼痛:局部冰袋冷敷，限制關(guān)節(jié)活動。預(yù)防畸形和功能障礙。局部制動時要保持功能位，腫脹消退前，不能使關(guān)節(jié)負重；出血控制后行關(guān)節(jié)功能鍛煉。二、血友病患者的護理措施4.用藥護理成分輸血或凝血因子：注意過敏反應(yīng)和輸血反應(yīng)，如有異常及時報告醫(yī)生處理。觀察評估去氨加壓素：快速注射時，注意有無心率增快、血壓升高、少尿等癥狀。冷沉淀物：在-20度冷凍保存，輸注時應(yīng)于1小時內(nèi)輸完。二、血友病患者的護理措施5.病情觀察

觀察皮下軟組織、肌肉、關(guān)節(jié)腔出血情況，注意有無內(nèi)臟出血征象，以便及時發(fā)現(xiàn)危重情況。指導(dǎo)患者識別出血征象和壓迫止血的方法。開展血友病知識和遺傳咨詢教育。321指導(dǎo)患