特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療課件

特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療特發(fā)性血小板減少性紫癜

idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP

特發(fā)性血小板減少性紫癜是以低血小板計(jì)數(shù)和皮膚、粘膜出血為特征的自身免疫性疾病，年發(fā)病率為萬(wàn)分之一，其中半數(shù)以上是兒童患者。根據(jù)病因分為原發(fā)性ITP和繼發(fā)性ITP以及根據(jù)病程可分為急性ITP和慢性ITP.前者多見于兒童后者好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療目錄病因?qū)W發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷、鑒別診斷、治療措施預(yù)后護(hù)理特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療病因?qū)W

約80%病兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20%病人的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎、巨細(xì)胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗后發(fā)病。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療發(fā)病機(jī)理

目前認(rèn)為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機(jī)制參與；因?yàn)槌Ｔ诓《靖腥竞?～3周發(fā)病，且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高，血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血；新生兒患者均半數(shù)母親患有同樣疾?。贿@些現(xiàn)象都支持ITP是免疫性疾病。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療臨床表現(xiàn)一、急性型見于小兒各年齡時(shí)期，多見于嬰幼兒時(shí)期，7歲以后明顯減少。春季發(fā)病數(shù)較高。既往無出血史，發(fā)病突然，出血嚴(yán)重，出血前不久或出血的同時(shí)往往患上呼吸道感染。約10%病人是由急性轉(zhuǎn)為慢性。也可依照病情分為四度。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療1、輕度：血小板＜100×109/L（10萬(wàn)/mm3）而＞50×109/L，只在外傷后出；2、中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚無廣泛出血；3、重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,見廣泛出血，外傷處出血不止。4、極重度：血小板＜10×109/L,自發(fā)性出血不止，危及生命（包括顱內(nèi)出血）特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療二、慢性型：以女性居多，特點(diǎn)是皮膚、粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，形成瘀點(diǎn)或瘀斑；四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫；有些患者以大量鼻衄（約占20%～30%）或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時(shí)咽下所致，發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見。球結(jié)膜下出血也是常見癥狀。偶見肉眼血尿。約1%患者發(fā)生顱內(nèi)出血，成為ITP致死的主要原因。青春期女孩可見月經(jīng)過多。其它部位出血如胸腔、腹腔、關(guān)節(jié)等處，極為少見。臨床表現(xiàn)特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療除了皮膚、粘膜出血外，僅10%～20%患者有輕度脾腫大。急性暴光發(fā)病常伴有發(fā)熱。出血嚴(yán)重者可有失血性貧血，可發(fā)生失血性休克。常伴有局部血腫的相應(yīng)癥狀，顱內(nèi)出血時(shí)表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等癥狀。急性暴發(fā)型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療診斷臨床以出血為主要癥狀，無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大，血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L,骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體（PAIgG、M、A），血小板壽命縮短，并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。其次腎上腺皮質(zhì)激素治療有效、切脾治療有效。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

輔助檢查

血象

出血不重者多無紅、白細(xì)胞的改變，偶見異常淋巴細(xì)胞，提示由于病毒感染所致。急性出血時(shí)期或反復(fù)多次出血之后，紅細(xì)胞及血紅蛋白常減少，白細(xì)胞增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞于大出血后可增多。周圍血中最主要的改變是血小板減少100×109L以下，出血輕重與血小板高低成正比，血小板＜50×109L時(shí)可見自發(fā)出血，＜20×109L時(shí)出血明顯，＜10×109L時(shí)出血嚴(yán)重。慢性患者可見血小板形態(tài)大而松散，染色較淺；出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝時(shí)時(shí)間正常，血塊收縮不良或不收縮；凝血酶原消耗減少，凝血活酶生成不良。血小板極度減少時(shí)，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板壽命很短。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

輔助檢查

骨髓象出血嚴(yán)重者可見反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正?；蛏愿?；慢性病人巨核細(xì)胞多增高。原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?；蛏愿撸怀墒煳瘁尫叛“宓木藓思?xì)胞顯著增加，可達(dá)80%；而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時(shí)須進(jìn)行骨髓檢查。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

輔助檢查

血小板抗體檢查

主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高，陽(yáng)性率為66%～100%。發(fā)同時(shí)檢測(cè)PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測(cè)陽(yáng)性率。PAIgG增高并非本病特異性改變，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。

此外系統(tǒng)觀察PAIgG變化對(duì)ITP的預(yù)后有指導(dǎo)意義。一般在PAIgG下降時(shí)血小板才上升，切脾前如果PAIgG極高亦預(yù)示手術(shù)效果不好。如激素治療或切脾手術(shù)后PAIgG恢復(fù)正常則預(yù)后好。如PAIgG持續(xù)增高則提示治療無效。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

輔助檢查血小板壽命縮短應(yīng)用同位素51Cr或111In標(biāo)記血小板輸給ITP病人：進(jìn)行測(cè)定，病人血小板壽命明顯縮短，甚至只有幾小時(shí)（1～6小時(shí)，正常為8～10天）。應(yīng)用同伴素體表計(jì)數(shù)法還可測(cè)出血小板阻留和破壞部位（脾、肝、肺、骨髓）。應(yīng)用血小板粘附與聚集試驗(yàn)等對(duì)慢性ITP病人有時(shí)可測(cè)出血小板功能異常。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

全國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少2.脾臟不增大或僅有輕度增大3.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙4.以下四點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn):（1）潑尼松治療有效（2）切脾治療有效（3）抗血小板膜特異性抗體陽(yáng)性（4）血小板壽命測(cè)定縮短5.排除繼發(fā)性血小板減少癥特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療鑒別診斷臨床常需與以下疾病鑒別：

1.再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細(xì)胞減少或極難查見。2.急性白血?。篒TP特別需與白細(xì)胞不增高的白血病鑒別，通過血涂片中可見各期幼稚白細(xì)胞及骨髓檢查即可確診。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療3.過敏性紫癜：為對(duì)稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別。4.紅斑性狼瘡：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時(shí)應(yīng)檢查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞（LEC）可助鑒別。5.Evans綜合征：特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血。Coomb´s試驗(yàn)性，病情多嚴(yán)重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療6.繼發(fā)性血小板減少性紫癜：嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學(xué)和藥物過敏和中毒（藥物可直接破壞血小板或抑制其功能，或與血漿成分合并，形成抗原復(fù)合物，繼而產(chǎn)生抗體，再由抗原抗體發(fā)生過敏反應(yīng)，破壞血小板。過敏反應(yīng)開始時(shí)可見寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛及嘔吐等）、溶血性貧血均可伴有血小板減少，應(yīng)仔細(xì)檢查，找出病因，以與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療治療措施

1.一般療法：急性病例主要于發(fā)病1～2周內(nèi)出血較重，因此發(fā)病初期，應(yīng)減少活動(dòng)，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向，常給大量維生素C。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者，應(yīng)積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應(yīng)避免外傷，預(yù)防感染，有時(shí)輕微呼吸道感染即可引起嚴(yán)重復(fù)發(fā)。對(duì)出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊療法。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

2.輸新鮮血或血小板：僅可作為嚴(yán)重出血時(shí)的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血可很快破壞掉（幾分鐘至幾小時(shí)）。故輸血或血小板不能有效提高血小板數(shù)。但有人認(rèn)為輸入血小板后可迅速降低毛細(xì)血管脆性，而減輕出血傾向。治療措施特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

3.腎上腺皮質(zhì)激素：一般認(rèn)為激素的療效系由于①降低毛細(xì)胞細(xì)血管通透性，減少出血傾向；②減低免疫反應(yīng)，并可減少PAIgG的產(chǎn)生及抑制脾臟單核巨噬細(xì)胞對(duì)附有抗體血小板的吞噬作用。

用藥原則是：早期、大量、短程。一般用強(qiáng)的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血嚴(yán)重，強(qiáng)的松可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的松400mg/m2·d或氟美松10～15mg/m2·d靜脈點(diǎn)滴，待出血好轉(zhuǎn)即改為強(qiáng)的松60mg/m2·d。一般用藥3周左右，最長(zhǎng)不超過4周，逐漸減量至停藥。治療措施特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

4.大劑量丙種球蛋白靜點(diǎn)：對(duì)重度以上出血病兒，亦可靜脈點(diǎn)滴輸入大劑量精制丙種球蛋白（IgG），0.4g/kg·d，連用5天。約70%～80%的病人可提高血小板計(jì)數(shù)，特別對(duì)慢性患者有暫代切脾手術(shù)的傾向。但此種精制品費(fèi)用昂貴，一時(shí)不易推廣。5.脾切除療法：脾切除對(duì)慢性ITP的緩解率為70%～

75%。但應(yīng)嚴(yán)重掌握手術(shù)指征，盡可能推遲切脾時(shí)間。治療措施特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療6.免疫抑制劑：激素治療無效者尚可試用：①長(zhǎng)春新堿每次1.5～2mg/m2（最大劑量2mg/次）靜脈注射每周一次；或每次0.5～1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注，連用4～6周為1療程。用藥后血小板可見上升，但多數(shù)病人停藥后又下降，僅少數(shù)可長(zhǎng)期緩解。因療效短暫，故較適用于手術(shù)前準(zhǔn)備。②環(huán)磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2靜脈注射，每周1次。有效時(shí)多在2～6周，如8周無效可停藥。有效者可繼續(xù)用藥4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一個(gè)月后方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質(zhì)激素合用。治療措施特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療7.其它藥物：近年來國(guó)內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑（達(dá)那唑Danazol，DNZ），這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好,維持效果時(shí)間較短，故對(duì)準(zhǔn)備切脾手術(shù)而需血小板暫時(shí)上升者有一定價(jià)值。其作用現(xiàn)認(rèn)為可調(diào)整T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能，從而降低抗體的產(chǎn)生，并可減少巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的消除。治療措施特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療預(yù)后

急性病例在6個(gè)月內(nèi)痊愈者占78.3%，反復(fù)發(fā)作或轉(zhuǎn)為慢性的患才中約1/3不須特殊治療多在3年內(nèi)自愈。慢性病例的病程自6月至10余年不等，可反復(fù)發(fā)作，兩次發(fā)作新時(shí)期可短至數(shù)十天，長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。繼發(fā)于感染的，應(yīng)及時(shí)防治感染、避免外傷特別預(yù)防顱內(nèi)出血，如出血嚴(yán)重者及早進(jìn)行皮質(zhì)激素治療。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療

國(guó)內(nèi)療效標(biāo)準(zhǔn)1.顯效：血小板恢復(fù)正常，無出血癥狀，持續(xù)

3個(gè)月以上。維持2年以上無復(fù)發(fā)者為基本治愈。2.良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升

30×109/L以上，無或基本無出血癥持續(xù)2個(gè)月以上。3.進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善，持續(xù)

2周以上。4.無效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的護(hù)理一、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避