肺動脈高壓與肺源性心臟病七

肺動脈高壓與肺源性心臟病七版演示文稿當(dāng)前1頁，共43頁，星期日。優(yōu)選肺動脈高壓與肺源性心臟病七版當(dāng)前2頁，共43頁，星期日。肺動脈高壓的嚴(yán)重程度根據(jù)靜息mPAP分：輕度：26-35mmHg；中度：36-45mmHg；重度：>45mmHg。當(dāng)前3頁，共43頁，星期日。第一節(jié)肺動脈高壓的分類

2003年WHO“肺動脈高壓會議”根據(jù)病因、病理生理、治療方法及預(yù)后特點將PH分為五大類1.動脈性肺動脈高壓2.靜脈性肺動脈高壓3.低氧血癥相關(guān)性肺動脈高壓4.慢性血栓和（或）栓塞型肺動脈高壓5.其它原因所致肺動脈高壓當(dāng)前4頁，共43頁，星期日。

第二節(jié)特發(fā)性肺動脈高壓

PrimaryPulmonaryHypertension當(dāng)前5頁，共43頁，星期日。定義：

不能解釋或未知原因的肺動脈高壓病理表現(xiàn)：

致叢性肺動脈病—動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病當(dāng)前6頁，共43頁，星期日。流行病學(xué)：

美國和歐洲普通人：（2-3）/100萬中國目前無確切發(fā)病率可發(fā)生于任何年齡育齡婦女多見平均患病年齡36歲病因與發(fā)病機(jī)制：

目前病因不明，機(jī)制不清。可能于遺傳、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)

當(dāng)前7頁，共43頁，星期日。

臨床表現(xiàn)癥狀：早期多無癥狀。隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀

1.呼吸困難，活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀

2.胸痛

3.頭暈或暈厥

4.咯血

5.其他，疲乏、雷諾現(xiàn)象等體征：肺動脈高壓及右心室負(fù)荷增加的表現(xiàn)當(dāng)前8頁，共43頁，星期日。實驗室及其他檢查

目的是排除肺動脈高壓的繼發(fā)因素和判斷疾病的嚴(yán)重程度1.血液檢查：排除肝硬化、HIV及隱匿的結(jié)締組致病2.胸部X線：⑴大多正常，肺門血管影增粗，肺外帶血管影纖細(xì)⑵右心室肥大⑶肺動脈段突出

當(dāng)前9頁，共43頁，星期日。3.EKG：右心室增大或肥厚4.超聲心動圖：⑴未見心血管先天性畸形⑵右房、右室擴(kuò)大，右室前壁及室間隔肥厚⑶可反映肺動脈高壓及相關(guān)表現(xiàn)當(dāng)前10頁，共43頁，星期日。5.肺功能測定：可有輕度限制性通氣功能障礙、彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)殘氣量增加、最大通氣量降低6.血氣分析：呼吸性堿中毒、低氧血癥7.放射性核素肺通氣/灌注掃描:排除栓塞性肺動脈高壓的重要手段當(dāng)前11頁，共43頁，星期日。8.右心導(dǎo)術(shù)：直接測定肺動脈壓9.肺活檢：有重要意義。但要注意風(fēng)險和取材。

當(dāng)前12頁，共43頁，星期日。診斷及鑒別診斷病史臨床表現(xiàn)輔助檢查所見排除繼發(fā)性肺動脈高壓當(dāng)前13頁，共43頁，星期日。

治療（一）藥物治療

1.舒張血管藥：鈣拮抗劑、前列環(huán)素等

2.抗凝治療：華法林等

3.其他：利尿、強(qiáng)心等治療（二）肺或心肺移植當(dāng)前14頁，共43頁，星期日。第三節(jié)肺源性心臟病定義：肺源性心臟?。╟orpulmonale,簡稱肺心病）是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室或（和）功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病。當(dāng)前15頁，共43頁，星期日。（3）改善通氣及換氣功能,糾正缺氧及二氧化碳潴留胸部X線：⑴大多正常，肺門血管影增粗，表情淡漠、昏迷癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡小動脈炎、血栓形成等。肺外帶血管影纖細(xì)體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征（3）改善通氣及換氣功能,糾正缺氧及二氧化碳潴留（四）其他：睡眠呼吸暫停綜合征等。當(dāng)前37頁，共43頁，星期日。當(dāng)前29頁，共43頁，星期日。（二）心臟改變和心力衰竭③引起低鉀，低氯性堿中毒其他，疲乏、雷諾現(xiàn)象等當(dāng)前8頁，共43頁，星期日。慢性肺心病定義：由肺組織、肺血管、胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和/或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心臟病，并排出先心和左心病變引起者。

當(dāng)前16頁，共43頁，星期日。當(dāng)前32頁，共43頁，星期日。當(dāng)前10頁，共43頁，星期日。血氣分析：呼吸性堿中毒、低氧血癥當(dāng)前9頁，共43頁，星期日。當(dāng)前2頁，共43頁，星期日。（一）支氣管、肺疾?。郝Рl(fā)阻塞性肺氣腫最常見右室內(nèi)徑≥20mm當(dāng)前34頁，共43頁，星期日。②導(dǎo)致痰液粘稠，不易咳出可發(fā)生于任何年齡當(dāng)前24頁，共43頁，星期日。肺動脈高壓與肺源性心臟病七版演示文稿體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征當(dāng)前38頁，共43頁，星期日。重度：>45mmHg。流行病學(xué)：是我國的一種常見病?；疾÷?，20世紀(jì)70年代，14歲以上人群為4.8‰；1992年北京等部分地區(qū)的為4.4‰。其中>15歲的人群為6.7‰。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增高。男女無明顯差異。當(dāng)前17頁，共43頁，星期日。

病因(按發(fā)病部位不同分為)

（一）支氣管、肺疾?。郝Рl(fā)阻塞性肺氣腫最常見哮喘、結(jié)核、支擴(kuò)、結(jié)締組織病。（二）胸廓運(yùn)動障礙性疾?。簭?qiáng)直性脊柱炎、胸膜增厚脊髓灰質(zhì)炎、肌營養(yǎng)不良等。（三）肺血管疾病：肺動脈高壓、肺細(xì)小動脈栓塞、細(xì)小動脈炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暫停綜合征等。當(dāng)前18頁，共43頁，星期日。發(fā)病機(jī)制及病理當(dāng)前19頁，共43頁，星期日。當(dāng)前7頁，共43頁，星期日。PrimaryPulmonary②導(dǎo)致痰液粘稠，不易咳出其他：利尿、強(qiáng)心等治療EKG：右心室增大或肥厚肺動脈高壓與肺源性心臟病七版演示文稿當(dāng)前10頁，共43頁，星期日。肺泡壁破裂→毛細(xì)血管網(wǎng)受損癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡由肺組織、肺血管、胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和/或功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心臟病，并排出先心和左心病變引起者。當(dāng)前41頁，共43頁，星期日。冠心病(肺冠心)（4）控制心衰

基本原則同前（積極控制感染、暢通呼吸道、改善通氣及換氣功能,糾正缺氧及二氧化碳），絕對不是強(qiáng)心利尿劑。當(dāng)前6頁，共43頁，星期日。呼吸衰竭（PaO2↓，PaCO2↑）

（一）肺動脈高壓的形成機(jī)制

LT↑和5–HT↑

缺氧→平滑肌細(xì)胞內(nèi)Ca離子↑→肺血管收縮→肺高壓二氧化碳潴留→H離子↑

1.肺血管阻力增加的功能性因素當(dāng)前20頁，共43頁，星期日。2.

肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素炎癥累及肺小動脈→管壁增厚狹窄，阻力↑肺泡壓增高壓迫→肺泡毛細(xì)血管壓力↑肺泡壁破裂→毛細(xì)血管網(wǎng)受損缺氧→肺血管重朔血流緩慢→肺小動脈微血栓形成

當(dāng)前21頁，共43頁，星期日。

促紅素↑→繼發(fā)性紅細(xì)胞增多→血液粘稠度增加缺氧→腎小動脈收縮→水鈉潴留→血容量增加→肺高壓醛固酮↑→水鈉潴留→血容量增加

3.血容量增多和血液粘度增加當(dāng)前22頁，共43頁，星期日。（二）心臟改變和心力衰竭肺動脈高壓→右心室肥厚→擴(kuò)大→功能衰竭→體循環(huán)淤血（三）其他重要臟器的損害腦、腎等當(dāng)前23頁，共43頁，星期日。臨床表現(xiàn)當(dāng)前24頁，共43頁，星期日。（一）肺、心功能代償期1.癥狀：咳、痰、喘，乏力勞動耐力下降2.體征：發(fā)紺，肺氣腫的體征干濕啰音當(dāng)前25頁，共43頁，星期日。

（二）肺、心功能失代償期

1.呼吸衰竭（PaO2↓，PaCO2↑）癥狀：呼吸困難加重，頭痛、嗜睡表情淡漠、昏迷體征：發(fā)紺、球結(jié)膜充血水腫、生理反射減弱、病理征(+），皮膚潮紅、多汗當(dāng)前26頁，共43頁，星期日。2.右心衰竭癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲下降腹脹、惡心體征：發(fā)紺更明顯，劍突下心臟博動可見、P2>A2、三尖瓣收縮期雜音頸靜脈怒張、肝腫大、肝頸回流征陽性、腹水、雙下肢水腫當(dāng)前27頁，共43頁，星期日。實驗室及其它檢查

當(dāng)前28頁，共43頁，星期日。（一）X線檢查

1.肺部基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)

2.肺動脈高壓的表現(xiàn)右下肺動脈干擴(kuò)張≥15mm

其橫徑/氣管橫徑≥1.07

“殘根”征肺動脈段突出≥3mm，心尖上翹

當(dāng)前29頁，共43頁，星期日。當(dāng)前30頁，共43頁，星期日。當(dāng)前31頁，共43頁，星期日。（二）心電圖檢查

1.電軸右偏,順鐘轉(zhuǎn)位

2.RV1+SV5≥1.05mv,肺型P波

3.右束支傳導(dǎo)阻滯當(dāng)前32頁，共43頁，星期日。當(dāng)前33頁，共43頁，星期日。當(dāng)前34頁，共43頁，星期日。當(dāng)前35頁，共43頁，星期日。（三）心B超:右室流出道內(nèi)徑≥30mm,

右室內(nèi)徑≥20mm（四）血氣分析:PaO2<60mmhgPaCo2>50mmhg（五）血液檢查:白細(xì)胞↑,紅細(xì)胞↑,

肝腎功能異常（六）其它：肺功能、痰培養(yǎng)當(dāng)前36頁，共43頁，星期日。診斷:

癥狀+體征+各項檢查鑒別診斷:

冠心病(肺冠心)

風(fēng)心病原發(fā)性心肌病當(dāng)前37頁，共43頁，星期日。

并發(fā)癥

1.肺性腦病:首要死因

2.酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂:多種不同類型

3.心律失常:原因、特點

4.休克:心源性休克、失血性休克

5.消化道出血

6.彌散性血管內(nèi)出血（DIC）

當(dāng)前38頁，共43頁，星期日。治療（一）急性加重期的治療原則:1.積極控制感染2.暢通呼吸道3.改善通氣及換氣功能,糾正缺氧及二氧化碳潴留4.控制心衰5.積極處理并發(fā)癥當(dāng)前39頁，共43頁，星期日。（1）積極控制感染經(jīng)驗抗生素使用痰培養(yǎng)抗生素選用（2）暢通呼吸道祛痰(氯化銨合劑)

體位引流(翻身,拍背)

支氣管舒張劑(氨茶堿類)當(dāng)前40頁，共43頁，星期日。（3）改善通氣及換氣功能,糾正缺氧及二氧化碳潴留

氧療：持續(xù)低流量吸氧氧流量為1-2L/min，給氧濃度＝21+4ⅹ氧流量＝（25-29℅）

輔助通氣:無創(chuàng):BiPAP呼吸機(jī),有創(chuàng):控制通氣當(dāng)前41頁，共43頁，星期日。（4）