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文檔簡介
中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科劉華巖何謂中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染?各種生物性病原體(病毒、細菌、螺旋體、寄生蟲、立克次體和朊蛋白)侵犯CNS實質(zhì)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥(或非炎癥性)疾病。概述分類:根據(jù)部位分為1.腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎2.腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎3.腦膜腦炎根據(jù)發(fā)病情況及病程分為1.急性2.亞急性3.慢性感染途徑:(1)血行感染(2)直接感染(3)神經(jīng)干逆行感染根據(jù)特異性致病因子分為
1.病毒感染
2.細菌感染
3.真菌感染
4.寄生蟲感染
5.朊蛋白感染等CNS最常見的病毒感染性疾病,由單純皰疹病毒(HSV)引起最常累及大腦顳葉、額葉及邊緣系統(tǒng)引起腦組織出血性壞死和/或變態(tài)反應性腦損害(故又稱為急性壞死性腦炎、出血性腦炎)單純皰疹病毒性腦炎1.病因及發(fā)病機制HSV(單純皰疹病毒):嗜神經(jīng)DNA病毒 (I型和II型)I型(90%)、II型(6-15%)原發(fā)口腔、呼吸道感染沿三叉神經(jīng)逆行并潛伏至三叉神經(jīng)節(jié),病毒活化后感染(70%),病毒直接感染入腦占25%2.病理顳葉、額葉等部位出血性壞死大腦皮質(zhì)的壞死常不完全病灶邊緣的部分神經(jīng)細胞核內(nèi)可見Cowdry
A型包涵體3.臨床表現(xiàn)任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病,潛伏期2-21天,平均6天前驅(qū)期有發(fā)熱、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹瀉等癥狀多急性起病,約25%患者可有口唇皰疹史體溫可達38-40℃,頭痛、輕微的意識、人格改變,精神癥狀、智能障礙神經(jīng)癥狀意識障礙(多數(shù))偏盲、偏癱、失語、眼肌麻痹、共濟失調(diào)、多動、腦膜刺激征等全身性或部分性癇性發(fā)作(1/3病人)腦實質(zhì)壞死、腦水腫、顱內(nèi)壓增高,腦疝病程數(shù)日-2個月預后差,死亡率40-70%,早期有效的治療可降低死亡率4.輔助檢查腦電圖:彌漫性高波幅慢波(單、雙側(cè)顳區(qū)、額區(qū)),尖波與棘波(顳區(qū))頭顱CT:可正常,也可單、雙側(cè)顳葉、海馬及邊緣系統(tǒng)局灶性低密度灶,其中有點狀高密度灶提示顳葉有出血性壞死頭顱MRI:腦實質(zhì)內(nèi)長T1長T2信號的病灶T1WIT2WI增強腦脊液檢查:壓力正常或輕度增高,重癥者可明顯增高白細胞數(shù)明顯增多(50-500×106/L),最多可高達1000×106/L,以淋巴細胞或單核細胞為主;可有紅細胞數(shù)增多,除外腰椎穿刺損傷則提示出血壞死性腦炎;蛋白質(zhì)呈輕、中度增高,多低于1500mg/L糖與氯化物多數(shù)正常腦脊液病原學檢查對診斷頗有意義檢測HSV抗原:早期CSF中HSV抗原陰性可作為排除本病的依據(jù)之一檢測HSV特異性IgM、IgG抗體檢測CSF中HSV-DNA:標本在發(fā)病2周內(nèi)送檢光鏡下腦組織出血性壞死,電鏡下核內(nèi)CowdryA型包涵體、細胞內(nèi)病毒顆粒5.診斷臨床診斷依據(jù)有口唇或生殖道皰疹史,或此次發(fā)病有皮膚、粘膜皰疹;起病急,病情重。臨床表現(xiàn)有上呼吸道感染前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、咳嗽等。腦實質(zhì)損害的表現(xiàn),如意識障礙、精神癥狀、癲癇和肢體癱瘓等。腦脊液常規(guī)檢查符合病毒感染特點:紅、白細胞數(shù)增多,蛋白增高,糖和氯化物正常。腦電圖提示有局灶性慢波及癲癇樣放電。頭顱CT或MRI顯示額、顳葉軟化病灶。確診尚需選擇如下檢查腦脊液中發(fā)現(xiàn)HSV抗原或抗體腦組織活檢或病理發(fā)現(xiàn)組織細胞核內(nèi)包涵體,或原位雜交發(fā)現(xiàn)HSV病毒核酸腦脊液PCR檢測發(fā)現(xiàn)該病毒DNA
腦組織或腦脊液標本HSV分離、培養(yǎng)和鑒定
PCR檢查腦脊液中其它病毒,以除外其它病毒所致腦炎6.鑒別診斷帶狀皰疹病毒性腦炎臨床少見,病變程度相對較輕,預后較好,CT無出血性腦壞死腸道病毒性腦炎多見于夏秋季,病程初期的腸道癥狀,CSF中的病毒分離或PCR檢查陽性可幫助診斷巨細胞病毒腦炎臨床少見,常見于免疫缺陷如AIDS或長期用免疫抑制劑的患者急性播散性腦脊髓炎感染或疫苗接種后急性發(fā)病,腦實質(zhì)、腦膜、腦干、小腦和脊髓等部位的癥狀和體征7.治療早期診斷和治療是降低本病死亡率的關(guān)鍵治療原則:積極抗病毒、抑制炎癥、降顱壓、防止并發(fā)癥抗病毒治療腎上腺皮質(zhì)類固醇抗菌治療對癥支持治療1.抗病毒治療無環(huán)鳥苷(阿昔洛韋,Acyclovir):首選鳥嘌呤衍生物,能抑制病毒DNA的合成,具有很強的抗HSV作用
15-30mg/kg/d,分3次靜脈滴注;或500mg/次,每8小時一次靜脈滴注,連用10-21天。若病情較重,可延長治療時間或再治療一個療程副作用有譫妄、震顫、皮疹、血尿、血清轉(zhuǎn)氨酶暫時性升高等剛昔洛韋(Ganciclovir)抗HSV的療效是阿昔洛韋的25-100倍,具有更強更廣譜的抗HSV作用和更低的毒性。2.腎上腺皮質(zhì)類固醇能控制炎癥反應和減輕水腫原則:早期、大量、短程給藥3.抗菌治療4.對癥支持治療降溫、抗癲癇、鎮(zhèn)靜、脫水降顱壓、神經(jīng)細胞營養(yǎng)劑、恢復期康復治療病例分析丁某某,男,41歲。主訴:發(fā)熱、頭痛5天,意識障礙3天,反復抽搐1天。現(xiàn)病史:5天前發(fā)熱38-39℃,發(fā)熱時頭痛、惡心,但未吐。在當?shù)貞每股兀Q、劑量不祥)治療,不見緩解。3天前出現(xiàn)精神癥狀,不認識家人及同事,說胡話,說他中了大獎500萬,有人要害他。同時出現(xiàn)尿床和大便排在褲子里。1天前出現(xiàn)抽搐,表現(xiàn)為呼之不應,雙眼向上翻,面色青紫,四肢伸直繼之以四肢抖動,持續(xù)約5分鐘,伴有尿失禁和舌咬傷。抽搐共發(fā)作4次來診。病來進食差,高熱不退。既往史:健康。病例分析體格檢查:T38.2℃,P98次/分,R18次/分,Bp18/10.7kPa。心肺腹未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:意識不清,淺昏迷。雙側(cè)瞳孔等大正圓,瞳孔直徑3.5mm,光反射靈敏。鼻唇溝雙側(cè)對稱。刺激后四肢可動。肱二、三頭肌反射、膝反射、跟腱反射均正常。雙側(cè)Babinski征陽性。頸軟,Kernig征陰性。輔助檢查:頭CT:未見確切病灶。胸部X線片:可見肺紋理增粗。血常規(guī):WBC9.0×109/L,Gran80%,RBC5.12×1012/L,Hb13.2g/L,PLT125×109/L病例分析問題1根據(jù)病史、體格檢查和輔助檢查首先考慮為何種疾?。繂栴}2為進一步確診,應進行那些檢查?病例分析腦脊液:外觀微黃,壓力240mmH2O,細胞數(shù)120×109/L(<10×109/L),蛋白定量900mg/L(<600mg/L),糖2.7mmol/L(2.5-4.4mmol/L),氯化物130mmol/L(120-130mmol/L),未查到隱球菌。腦電圖:全導聯(lián)可見極多慢波,以右側(cè)顳導聯(lián)更為顯著。廣泛重度異常腦電圖。病例分析頭MRI病例分析問題3該患者的診斷是什么?問題4除其它治療外,應選用何種抗病毒藥物?問題5患者的抽搐屬于哪種癇性發(fā)作?
A肌陣攣發(fā)作
B全身性強直-陣攣發(fā)作
C強直性發(fā)作
D肌陣攣性發(fā)作
E失神發(fā)作問題6該類型發(fā)作的首選抗癲癇藥物是什么?病毒性腦膜炎(ViralMeningitis)病毒性腦膜炎是一組由各種病毒感染引起的軟腦膜(軟膜和蛛網(wǎng)膜)彌散性炎癥的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)發(fā)熱、頭痛和腦膜刺激征。病毒性腦膜炎是臨床最常見的無菌性腦膜炎(asepticmeningitis)。病程一般較短,并發(fā)癥少,多呈良性過程,偶有小規(guī)模流行。1.病因最常見:柯薩奇病毒、ECHO病毒、腸道病毒71型其次:流行性腮腺炎病毒、單純皰疹病毒、腺病毒2.發(fā)病機制病毒經(jīng)皮膚粘膜、消化道或呼吸道等多種途徑侵入人體,并在皮膚、肝、心內(nèi)膜、腮腺等組織細胞和其局部淋巴結(jié)內(nèi)進行復制,而后通過脈絡(luò)叢進入腦脊液侵犯腦膜,引發(fā)腦膜炎癥病變。3.病理大體:彌漫性腦膜增厚,腦組織水腫,腦回變寬,腦溝加深。鏡下:可見腦膜炎性細胞浸潤。4.臨床表現(xiàn)本病以夏秋季為高發(fā)季節(jié)臨床上多為急性或亞急性起病,主要表現(xiàn)病毒感染的全身中毒癥狀和腦膜刺激癥狀,體溫一般不超過40℃,部分患者有特定病毒感染癥狀神經(jīng)系統(tǒng):多有頭痛,性質(zhì)較劇烈,多在額部或眶后部,以及惡心、嘔吐、輕度頸強直和Kernig征陽性除神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征以外,其它臨床表現(xiàn)隨著宿主的年齡、免疫狀態(tài)和病毒種類及亞型不同而異,年齡越大病情越重5.輔助檢查
CSF壓力輕至中度增高,淋巴細胞增多,白細胞數(shù)達(100-1000)×106/L,早期以多型核細胞為主,8-48小時后以淋巴細胞為主;蛋白輕度增高;糖和氯化物正常。病毒分離和組織培養(yǎng)是確診本病唯一可靠的方法6.診斷依據(jù)特征病毒感染癥狀急性或亞急性起病,可有發(fā)熱以腦膜刺激癥狀為主的臨床表現(xiàn),如頭痛、嘔吐、頸強直等腦脊液炎性改變,蛋白含量輕度增高,糖和氯化物正常從腦脊液中分離出病毒7.治療本病是一種可以恢復的自限性疾病,但抗病毒治療可明顯縮短病程和緩解癥狀??共《舅幬飳ΠY支持療法:退熱、脫水、止痛、鎮(zhèn)靜等8.預后屬良性感染性疾病,病程短、無后遺癥、預后好化膿性腦膜炎
(PurulentMeningitis)細菌感染引起腦膜化膿性炎癥稱為化膿性腦膜炎,常合并化膿性腦炎或腦膿腫,好發(fā)于嬰幼兒、兒童和老年人,是一種極為嚴重的顱內(nèi)感染性疾病,病死率和病殘率較高。病因1.腦膜炎雙球菌、肺炎球菌和流感嗜血桿菌B型是最常見的致病菌,占化膿性腦膜炎的80%以上。其次為金黃色葡萄球菌、鏈球菌、大腸桿菌等。2.感染來源心、肺及其它內(nèi)臟感染波及腦室蛛網(wǎng)膜下腔系統(tǒng)顱骨、椎骨、其它神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)的化膿灶直接引起顱骨骨折或神經(jīng)外科手術(shù)進入蛛網(wǎng)膜下腔引起感染發(fā)病機制細菌經(jīng)血液循環(huán)進入蛛網(wǎng)膜下腔→菌壁的抗原物質(zhì)及某些介導炎性反應的細胞因子刺激血管內(nèi)皮細胞→促進中性粒細胞進入CNS→引發(fā)軟腦膜炎性病理改變病理軟腦膜炎,腦膜血管充血,炎性細胞浸潤臨床表現(xiàn)特點如下:多呈暴發(fā)性或急性起病感染癥狀:發(fā)熱、畏寒及上呼吸道感染癥狀顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):劇烈頭痛、嘔吐、抽搐腦膜刺激癥狀腦實質(zhì)受累出現(xiàn)意識障礙、精神癥狀約15-40%患者出現(xiàn)局灶性腦功能異常約20-50%患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作輔助檢查血常規(guī):白細胞總數(shù)和中性粒細胞明顯增高CSF:壓力增高;外觀渾濁或膿性;白細胞總數(shù)增多,(1000-10000)×106/L,多形核粒細胞占多數(shù);蛋白增高;糖和氯化物降低;細菌培養(yǎng)呈陽性EEG:可呈彌漫性慢波,無特征性改變
4.影像學檢查:早期可正常;隨著病情進展,MRI的T1WI顯示蛛網(wǎng)膜下腔不對稱,信號略高,增強后呈不規(guī)則強化;T2WI腦膜和腦皮質(zhì)信號增高;后期可見室管膜炎、硬膜下積液、局限腦膿腫等。診斷急性起病高熱、頭痛、嘔吐、意識障礙、抽搐、腦膜刺激征
CSF呈炎性變化,以中性粒細胞增多為主細菌涂片檢出病原菌、或病菌培養(yǎng)陽性可確定診斷治療治療原則:針對病原菌選取足量敏感的抗生素,防治感染性休克,維持血壓、防止腦疝抗菌治療:首先可選用廣譜抗生素;若病原菌明確,應根據(jù)病原菌選用抗生素激素:對癥支持療法:降顱壓、退熱、抗驚厥等若合并顱內(nèi)膿腫,可行膿腫抽吸術(shù)或開顱膿腫清除術(shù)等預后病死率高達15%預后與病原菌、機體情況和及早有效的抗生素治療密切相關(guān)少數(shù)病后可遺留智力減低、癲癇、腦積水等后遺癥謝謝中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科劉華巖結(jié)核性腦膜炎(TuberculousMeningitis,TBM)結(jié)核性腦膜炎是結(jié)核桿菌引起的腦膜和脊髓膜的非化膿性炎癥,是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病。常繼發(fā)于粟粒性結(jié)核或體內(nèi)其他器官結(jié)核病后。好發(fā)于幼兒及青年人,冬春季多見。1.病因及發(fā)病機制
TBM是由結(jié)核分支桿菌感染所致,發(fā)病通常有兩個過程:結(jié)核菌經(jīng)淋巴系統(tǒng)和血行播散,進入腦膜,并在腦膜和軟腦膜種植形成結(jié)核結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)破潰,大量結(jié)核菌進入蛛網(wǎng)膜下腔,導致TBM2.臨床表現(xiàn)起病隱襲,病程較長,癥狀往往輕重不一,其自然病程發(fā)展一般表現(xiàn)如下:⑴結(jié)核中毒癥狀:低熱、盜汗、食欲減退、全身倦怠無力、精神萎靡不振。⑵顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激癥狀:頭疼、嘔吐、視乳頭水腫。腦膜刺激征如Kernig征、Brudzinski征陽性。⑶腦實質(zhì)損害:表現(xiàn)為萎靡、淡漠、譫妄、妄想等精神癥狀或意識障礙;抽搐,有時呈癲癇持續(xù)狀態(tài);亦可表現(xiàn)為偏癱、交叉癱、截癱。⑷腦神經(jīng)損害:以動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)和視神經(jīng)受損為主??杀憩F(xiàn)為瞳孔不等大、眼瞼下垂等。原因為顱底炎性滲出物的刺激、侵蝕、粘連或壓迫所致。⑸老年人TBM特點:頭痛、嘔吐較少,約半數(shù)患者腦脊液改變不典型,但在動脈硬化的基礎(chǔ)上發(fā)生結(jié)核性動脈內(nèi)膜炎而引起腦梗死的較多。
3.輔助檢查腦脊液檢查(典型的CSF改變可高度提示診斷):外觀無色透明或混濁呈毛玻璃狀,靜置數(shù)小時后可有白色纖維薄膜形成,直接涂片染色,可找到結(jié)核菌;壓力增高,可達400mmH2O或以上;蛋白中度升高,通常為1-2g/L;細胞數(shù)增高<500×106/L(淋巴為主);糖及氯化物降低結(jié)核菌培養(yǎng):是診斷結(jié)核性感染的金標準4.診斷結(jié)核病病史或接觸史,嬰幼兒卡介苗接種史以往患有肺結(jié)核或身體其它部位結(jié)核病頭痛、嘔吐,腦膜刺激征
CSF特征性改變需與隱球菌等亞急性腦膜炎鑒別5.治療治療原則:早期給藥,合理選藥聯(lián)合用藥,系統(tǒng)治療根據(jù)WHO的建議,至少選擇三種藥聯(lián)合治 療,常用異煙肼、利福平和吡嗪酰胺注意保肝治療,防止肝損害重癥可加用激素,同時輔以鞘內(nèi)注射,降 顱壓對癥新型隱球菌腦膜炎(Cryptococcosis)新型隱球菌腦膜炎是由新型隱球菌感染引起的腦膜炎,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)最常見的真菌感染,其病情重,病死率高。本病發(fā)病率雖低,但臨床表現(xiàn)與結(jié)核性腦膜炎頗相似,臨床常常被誤診為后者。1.病因隱球菌為土壤真菌,特別易于在干燥的堿性和富含氮類物質(zhì)的土壤中繁殖,如火雞、鴿子和其它鳥類糞便的土壤中。新型隱球菌主要侵犯人體的肺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。含有病菌的塵土是人類感染的主要傳染源,也是隱球菌腦膜炎的主要病因。2.發(fā)病機制致病菌從呼吸道侵入人體,先在肺部形成膠胨樣結(jié)節(jié)性病灶。當宿主免疫力下降時,致病菌經(jīng)血行播散進入CNS,在腦膜和腦實質(zhì)內(nèi)大量增殖,形成炎性肉芽腫。本病通常易發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫疾病、全身慢性消耗性疾病、嚴重創(chuàng)傷及長期大劑量使用抗菌素、皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等情況中。3.病理肉眼:可見小的肉芽腫、結(jié)節(jié)和膿腫鏡下:在腦膜、腦池、腦室和腦實質(zhì)中可見大量的隱球菌體4.臨床表現(xiàn)起病隱襲,病程遷延,進展緩慢。在免疫功能低下的病人可呈急性發(fā)病。首發(fā)癥狀:發(fā)熱、頭痛、惡心和嘔吐高顱壓表現(xiàn):陣發(fā)性頭痛、惡心、頻繁嘔吐、視物模糊,可有不同程度意識障礙明顯的腦膜刺激征腦神經(jīng)損害表現(xiàn):約1/3患者出現(xiàn)。視神經(jīng)為主,還可以出現(xiàn)動眼神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)及聽神經(jīng)受累。少數(shù)病人可有精神癥狀和局灶性神經(jīng)體征,如癲癇發(fā)作、偏癱、共濟失調(diào)等本病進行性加重,未經(jīng)治療者常在數(shù)月內(nèi)死亡5.輔助檢查腦脊液:明顯的“三高一低”壓力增高,>200mmH2O細胞數(shù)增多,多為(10-500)×106/L,以淋巴為主蛋白含量增高糖含量降低確定診斷:腦脊液涂片做墨汁染色檢出隱球菌頭顱CT和MRI
可見彌漫性腦膜強化、腦水腫、肉芽腫、囊腫或鈣化、腦實質(zhì)低密度病灶等。
MRI比CT敏感,腦膜強化后信號明顯增強。腦實質(zhì)的肉芽腫顯示T1等信號或略低信號,T2可從略低信號到明顯高信號,周圍水腫為T2高信號。胸片部分患者可見類肺結(jié)核樣或肺炎樣病灶6.診斷依據(jù)亞急性或慢性起病,頭痛,伴有低熱、惡心、嘔吐和腦膜刺激征表現(xiàn)腰椎穿刺檢查提示有顱內(nèi)壓增高、腦脊液常規(guī)生化檢查呈現(xiàn)明顯的“三高一低”,病原學檢查發(fā)現(xiàn)隱球菌和相關(guān)抗體影像學發(fā)現(xiàn)有腦膜增強反應和腦實質(zhì)內(nèi)的局限性炎性病灶具備上述條件即可診斷對于疑似病例,強調(diào)病原學的多次反復檢驗,以提高病菌檢出率,減少誤診。7.治療抗真菌治療:強調(diào)合并用藥和多途徑給藥兩性霉素B(首選):有嚴重的毒副作用;多靜脈滴注,鞘內(nèi)注射應慎重
5-氟胞嘧啶:與兩性霉素B合用可提高療效氟康唑:廣譜,毒性較低,不宜與兩性霉素B合用對癥及支持治療:脫水降顱壓,止痛,保護視神經(jīng)和防止腦疝發(fā)生是最重要的對癥治療8.預后
40%遺留后遺癥,如視神經(jīng)萎縮、外展神經(jīng)麻痹等;免疫功能低下患者死亡率達50%以上四種腦膜炎的鑒別診斷病毒性腦膜炎化膿性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎新型隱球菌性腦膜炎CSF病例分析患者王某某,男,21歲,農(nóng)民。低熱、盜汗、消瘦兩個月,頭痛伴惡心、嘔吐一周,發(fā)作性四肢抽搐伴意識不清一天就診入院,無咳嗽、咳痰病史。體格檢查:體溫37.9℃,脈搏107次/分,呼吸21次/分,血壓110/70mmHg。發(fā)育正常,營養(yǎng)差,意識朦朧,抬入病房。雙眼底視乳頭邊界欠清,雙鼻唇溝對稱,伸舌居中,四肢肌力4級,四肢腱反射正常,雙側(cè)Babinski陰性,無感覺及二便障礙。頸有明顯抵抗,克氏征以及布氏征陽性。病例分析輔助檢查:血常規(guī)正常,血沉76mm/h,胸片示右上肺浸潤性結(jié)核。頭顱CT平掃結(jié)果示腦室系統(tǒng)普遍擴大。問題:
1.該患者的初步診斷?還應完善哪些檢查?
2.需與哪些疾病鑒別?病例分析初步診斷:結(jié)核性腦膜炎,腦積水腦脊液:外觀呈混濁黃色,靜置后有薄膜形成。壓力250mmH2O,細胞數(shù)320×106/L(<10×106/L),蛋白定量1500mg/L(<600mg/L),糖2.0mmol/L(2.5-4.4mmol/L),氯化物110mmol/L(120-130mmol/L),未查到隱球菌。病例分析診斷依據(jù):⑴男性,21歲。⑵低熱、盜汗、消瘦起病。⑶頭痛、惡心、嘔吐及四肢抽搐為主要臨床表現(xiàn)。⑷查體:雙眼底視乳頭邊界欠清,腦膜刺激征陽性⑸輔助檢查:血沉增快;頭顱CT腦室系統(tǒng)普遍擴大,提示腦積水。腰穿CSF常規(guī)化驗呈“兩高兩低”改變。病例分析鑒別診斷:新型隱球菌性腦膜炎病毒性腦膜炎化膿性腦膜炎腦膜癌病等Creutzfeldt-Jakob腦病
CJD是指由朊蛋白感染而表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、帕金森樣表現(xiàn)、共濟失調(diào)、肌陣攣、肌肉萎縮等的慢性、進展性疾病,又稱為皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性、亞急性海綿狀腦病、傳遞性海綿狀腦病、傳遞性病毒性癡呆。好發(fā)于50-70歲,男女均可發(fā)病,潛伏期為4-30年。病因和發(fā)病機制外源性朊蛋白感染:通過受損的皮膚粘膜感染;進食已患病的動物制品;注射帶有朊病毒的血液或生物制品;移植性傳染。內(nèi)源性朊蛋白基因突變:遺傳性臨床中按病因常分為三種類型:散發(fā)性、遺傳性、醫(yī)源性。健康人細胞內(nèi)存在正常的朊蛋白,當外來致病的朊蛋白或遺傳性突變導致可溶性朊蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄噪玫鞍讜r,CNS就發(fā)生病變。病理神經(jīng)細胞脫失星形膠質(zhì)細胞增生海綿狀變性:神經(jīng)氈出現(xiàn)
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