突發(fā)性耳聾美國AAO-HNSF指南2019解讀

突發(fā)性耳聾美國AAO-HNSF指南2019最新解讀最近，美國發(fā)布了突發(fā)性耳聾最新指南，也是學(xué)術(shù)界重要的指南。下面做個(gè)解讀。一、一般問題1、美國耳鼻喉頭頸外科協(xié)會（AA0-HNSF）發(fā)布。指南更新小組(GUG)由來自耳鼻喉科-頭頸外科，耳科學(xué)，神經(jīng)外科學(xué)，家庭醫(yī)學(xué)，聽力學(xué)，急診醫(yī)學(xué)，神經(jīng)學(xué)，放射學(xué)，高級實(shí)踐護(hù)理等學(xué)科的代表組成。2、適用范圍年齡>18歲的成年患者；3、比較之前的指南，納入新的證據(jù)概況：包括質(zhì)量改進(jìn)機(jī)會，對證據(jù)的信心以及意見分歧；包括10項(xiàng)臨床實(shí)踐指南，29項(xiàng)新的系統(tǒng)評價(jià)和36項(xiàng)新的隨機(jī)對照試驗(yàn)。4、流行病學(xué)美國發(fā)病率：5~27/10萬/；每年新增約66,000病例。5、定義：突發(fā)性耳聾SSNHL：72小時(shí)內(nèi)發(fā)生的感音神經(jīng)性聾；在至少3個(gè)連續(xù)頻率范圍內(nèi)下降至少30分貝。6、現(xiàn)狀大部分文獻(xiàn)表明，32％至65％的SSNHL病例可能會自發(fā)恢復(fù)。然而臨床經(jīng)驗(yàn)表明，這些數(shù)字可能是被高估的。耳鳴是一種常見的合并癥，可能持續(xù)存在，并且隨著時(shí)間的推移，可能成為患者的主要關(guān)注點(diǎn)。7、預(yù)后：取決于許多因素：患者年齡，是否存在眩暈發(fā)作，聽力喪失程度，診斷和治療開始的時(shí)間。二、聲明：1、區(qū)分耳聾性質(zhì)當(dāng)患者首次接受診療時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)將SNHL（神經(jīng)性聾）與CHL（傳導(dǎo)性聾）區(qū)分開來。強(qiáng)調(diào)CHL與SNHL的鑒別對于確定潛在治療和預(yù)后至關(guān)重要?？梢酝ㄟ^結(jié)合病史，體檢（包括音叉測試）和聽力測定來診斷。2、雙側(cè)感音神經(jīng)性聾臨床醫(yī)生應(yīng)通過病史和體格檢查，反復(fù)發(fā)作和/或局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征來評估雙側(cè)SSNHL患者。鼓勵(lì)臨床醫(yī)生尋找可能的病因。列出了一些癥狀和體征，暗示非SSNHL：包括雙側(cè)突然發(fā)作聽力損失；一側(cè)或雙側(cè)先前有聽力波動；局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，如頭痛，復(fù)視，構(gòu)音障礙，局灶性無力、麻木，共濟(jì)失調(diào)，面部無力；嚴(yán)重雙側(cè)前庭功能喪失；凝視誘發(fā)或下跳性眼震；并發(fā)眼痛，發(fā)紅，流淚和畏光；近期頭部創(chuàng)傷；最近的聲學(xué)創(chuàng)傷；最近的氣壓傷。1）雙側(cè)感音神經(jīng)性聾，伴聽力波動的患者應(yīng)評估MD，自身免疫性內(nèi)耳疾病，Cogan綜合征和高粘血癥等病因。MD最常見,但最常見的是單側(cè)；自身免疫性內(nèi)耳疾病和Cogan綜合征常雙側(cè)受累。2）局灶體征。SSNHL存在新的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。中風(fēng)和TIA很少表現(xiàn)為孤立的SSNHL。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征包括眩暈，構(gòu)音障礙，同側(cè)霍納綜合征（瞳孔縮小，眼瞼下垂和無汗癥）,復(fù)視，眼球震顫，同側(cè)面部麻木，對側(cè)身體麻木，吞咽障礙和共濟(jì)失調(diào)。突然雙側(cè)聽力損失是AICA分布中風(fēng)的前驅(qū)癥狀。3）多發(fā)性硬化。多發(fā)性硬化癥中的MRI顯示白質(zhì)變化，腦膜炎，炎癥性/自身免疫性或腫瘤性疾病相關(guān)，通常同時(shí)或之前存在其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。孤立性顱神經(jīng)受累在多發(fā)性硬化患者中很少見（10.4％），而孤立的第八神經(jīng)麻痹極為罕見（1％）。4）其他癥狀，如頭痛，其他顱神經(jīng)麻痹，以及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。腰椎穿刺通常是異常的；小腦橋腦角的腫瘤，偶爾也會出現(xiàn)SHL，其他更常見的癥狀是進(jìn)行性聽力喪失，頭暈或眩暈，面部無力，和共濟(jì)失調(diào)。前庭神經(jīng)鞘瘤的腫瘤大小與突然或聽力喪失或聽力喪失的程度和聽力恢復(fù)的可能性無關(guān)。3、影像檢查不推薦臨床醫(yī)生在推定SSNHL患者的初始評估中進(jìn)行常規(guī)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）。4、及早干預(yù)臨床醫(yī)生應(yīng)盡快（癥狀發(fā)作后14天內(nèi)）進(jìn)行聽力測定并以確認(rèn)SSNHL的診斷。5、實(shí)驗(yàn)室檢

查不推薦臨床醫(yī)生對SSNHL患者進(jìn)行常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查。6、排除蝸后病變臨床醫(yī)生應(yīng)通過獲得MRI或聽覺腦干反應(yīng)（ABR）來評估SSNHL患者的蝸后情況7、患者教育臨床醫(yī)生應(yīng)該對患者進(jìn)行教育：包括關(guān)于疾病的自然病史，醫(yī)療干預(yù)的益處和風(fēng)險(xiǎn)，以及關(guān)于療效的現(xiàn)有證據(jù)的局限性。8、激素治療臨床醫(yī)生可在癥狀出現(xiàn)后2周內(nèi)向患有SSNHL的患者提供皮質(zhì)類固醇作為初始治療。早期治療很重要，臨床醫(yī)生應(yīng)確?；颊咦畛踅o藥充分，無論是口服還是靜脈注射類固醇。最近的研究鼓勵(lì)在發(fā)病后7天內(nèi)進(jìn)行治療。1）激素治療的一些數(shù)據(jù)2016年，比較了靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍與口服類固醇的比較，聽力結(jié)果沒有差異。全身類固醇與IT類固醇作為初始治療。迄今為止最大的RCT比較系統(tǒng)性和IT類固醇是16-中心招募250名患者的中心研究顯示，在14天內(nèi)接受潑尼松（60mg/d）治療14天的患者和接受4劑IT甲基強(qiáng)的松龍（40mg/mL）治療的患者2個(gè)月聽力沒有差異。2）激素劑量為獲得最佳治療效果，單次（非分次）劑量的口服強(qiáng)的松的推薦劑量為1mg/kg/d，通常最大劑量為每日60mg，治療時(shí)間為10至14天。3）副作用全身類固醇的常見副作用較多，最嚴(yán)重的副作用是長期使用，但對于推薦用于SSNHL的10至14天的類固醇療程，不良事件是罕見且易于控制的。4）IT類固醇Parnes等人證明了IT類固醇應(yīng)用后更高的內(nèi)耳類固醇水平，較高的濃度似乎有更好的結(jié)果。IT類固醇不良作用罕見，包括疼痛，短暫的頭暈，感染，持續(xù)的鼓膜穿孔，以及注射期間可能的血管迷走神經(jīng)或暈厥發(fā)作。所有研究都一致認(rèn)為，每次IT類固醇后應(yīng)保持藥液耳中停留15至30分鐘。胰島素依賴性或控制不良的糖尿病，不穩(wěn)定性高血壓，青光眼，肺結(jié)核，消化性潰瘍病以及之前對皮質(zhì)類固醇的精神病學(xué)反應(yīng)，可能無法接受全身性皮質(zhì)類固醇。然而，數(shù)據(jù)很清楚，如果他們接受IT類固醇注射，他們的治療效果就不會差。9、高壓氧HBOT聲明9a。使用高壓氧治療的初始治療：臨床醫(yī)生可以在SSNHL發(fā)病后2周內(nèi)提供高壓氧治療（HBOT）和類固醇治療。聲明9b。使用高壓氧治療的挽救治療：臨床醫(yī)生可以在SSNHL發(fā)病后1個(gè)月內(nèi)提供高壓氧療法（HBOT）和類固醇治療作為搶救。1）HBOT初始治療HBOT在美國并不常用于SSNHL的治療，目前尚未獲得FDA批準(zhǔn)用于該適應(yīng)癥。Underseas和HyperbaricMedicalSociety于2011年10月8日批準(zhǔn)HBOT治療特發(fā)性SNHL,建議在癥狀出現(xiàn)后14天內(nèi)使用HBOT。在第十屆歐洲高壓醫(yī)學(xué)會議期間，也推薦了HBOT。他們的共識建議是在急性SSHNL患者中使用HBOT聯(lián)合藥物治療，這些患者在發(fā)病后2周內(nèi)出現(xiàn)（1型推薦，B級證據(jù)）。超過6個(gè)月，HBOT沒有任何作用（1型推薦，C級證據(jù)）。在2至4周內(nèi)，HBOT是SSNHL患者皮質(zhì)類固醇的潛在輔助手段，特別是對于嚴(yán)重和嚴(yán)重聽力損失的患者（類型3推薦，C級證據(jù)）。2）HBOT通常作為輔助治療。3）挽救治療對于那些對其他主要治療無反應(yīng)的人，HBOT也被作為補(bǔ)救療法。

4）HBOT的副反應(yīng)和費(fèi)用HBOT風(fēng)險(xiǎn)很小，包括壓力變化對耳朵，鼻竇和肺部的損害，以及近視，幽閉恐懼癥和氧中毒。在782名患者接受11376次HBOT治療中，17%出現(xiàn)中耳的壓力難以緩解；另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，45％的患者出現(xiàn)咽鼓管功能障礙。HBOT是一項(xiàng)昂貴且耗時(shí)的干預(yù)措施。每次600至700美元，美國HBOT對SSNHL適應(yīng)癥的保險(xiǎn)覆蓋率率很低。5）HBOT小結(jié)鑒于審查的試驗(yàn)中患者數(shù)量少，方法學(xué)缺陷和報(bào)告不佳，HBOT對SSNHL的實(shí)際益處仍存在不確定性。存在相當(dāng)大的成本，潛在的不利影響，關(guān)于治療患者的聽力改善的臨床意義的不確定性以及并發(fā)類固醇治療的混雜效應(yīng)。GUG不能推薦HBOT。但GUG在以下情況保留HBOT治療：患者病情嚴(yán)重，且癥狀出現(xiàn)后2周內(nèi)以類固醇作為主要治療的輔助或在4周內(nèi)使用時(shí)作為補(bǔ)救措施。10、IT類固醇用于挽救治療當(dāng)癥狀出現(xiàn)后2至6周患者從SSNHL恢復(fù)不完全時(shí)，臨床醫(yī)生應(yīng)提供IT類固醇治療。鼓勵(lì)使用IT類固醇，鼓勵(lì)單獨(dú)或與口服類固醇或HBOT聯(lián)合使用IT類固醇，作為對SSNHL初始治療后聽力恢復(fù)不完全的患者的補(bǔ)救治療。1）對于未能自發(fā)恢復(fù)或初始全身治療后的患者，不支持全身性類固醇治療作為補(bǔ)救治療。2）IT類固醇作為SSNHL的補(bǔ)救治療，旨在減少內(nèi)耳中的炎癥并可能有助于抑制或逆轉(zhuǎn)受損耳蝸毛細(xì)胞的細(xì)胞凋亡途徑。目前雖未指定完成全身治療與開始IT搶救之間的確切時(shí)間。但5項(xiàng)RCT中的4項(xiàng)開始在完成后7天內(nèi)給予IT類固醇。3）IT類固醇濃度、頻率，注射總數(shù)和藥物選擇（地塞米松與甲基強(qiáng)的松龍）都有不同；方式包括：針穿孔或通過、放置鼓膜造口管以及其他藥物載體系統(tǒng)，包括微導(dǎo)管，MicroWick，水凝膠應(yīng)用和納米顆粒。鼓膜穿刺管鼓膜穿刺和鼓膜切開術(shù)是最常用的。4）所有6項(xiàng)薈萃分析和系統(tǒng)評價(jià)均證實(shí)了IT類固醇治療作為SSNHL補(bǔ)救治療的顯著效果。對高質(zhì)量研究的有限薈萃分析顯示，IT救助組與安慰劑組的平均差異為13.3dB。11.其他藥物治療其他藥物治療：臨床醫(yī)生不應(yīng)常規(guī)為SSNHL患者開抗病毒藥，血栓溶解劑，血管擴(kuò)張劑或血管活性物質(zhì)。1）感染機(jī)制包括直接病毒侵入耳蝸或耳蝸神經(jīng)，螺旋神經(jīng)節(jié)內(nèi)潛伏病毒的再激活，以及感染變?yōu)槿砗蟮拿庖呓閷?dǎo)機(jī)制。但已經(jīng)進(jìn)行了多項(xiàng)試驗(yàn)，如2007年，Conlin和Parnes發(fā)表了對SSNHL治療的系統(tǒng)評價(jià)和薈萃分析，發(fā)現(xiàn)了4項(xiàng)RCT，比較了抗病毒治療和類固醇治療與安慰劑和類固醇治療的比較.沒有一項(xiàng)研究報(bào)告抗病毒治療具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。此外，抗病毒藥物的副作用包括惡心，嘔吐，光敏性，以及很少可逆的神經(jīng)反應(yīng)，包括精神狀態(tài)改變，頭暈和癲癇發(fā)作。2）耳蝸缺血由于沒有側(cè)支循環(huán)，內(nèi)耳的血液供應(yīng)很脆弱。與大多數(shù)血管疾病一樣，出血，栓塞和血管痙攣可能會對內(nèi)耳產(chǎn)生負(fù)面影響并導(dǎo)致SSNHL的損害。對于SSNHL的血管理論，仍然存在矛盾的組織病理學(xué)和臨床證據(jù)。Cochrane協(xié)作組織于2009年對SSNHL使用血管擴(kuò)張劑和血管活性物質(zhì)進(jìn)行了綜評顯示單獨(dú)使用血管擴(kuò)張劑沒有益處，但當(dāng)使用類固醇時(shí)，血管擴(kuò)張劑可能有益。3）其他如維生素（如高劑量維生素C），礦物質(zhì)（如鋅），補(bǔ)充劑（如N）

-乙酰半胱氨酸，α-硫辛酸，輔酶Q10），替代藥物（如中草藥，銀杏）和輔助療法（如針灸）,目前沒有足夠的證據(jù)可以提出建議;因此，沒有評論它們的使用。12.成果評估臨床醫(yī)生應(yīng)在治療結(jié)束時(shí)和治療結(jié)束后6個(gè)月內(nèi)對SSNHL患者進(jìn)行隨訪聽力評估。雖然大多數(shù)患者沒有完全恢復(fù)，但最終表現(xiàn)為恢復(fù)的患者90％的患者達(dá)到1個(gè)月的聽力水平，98.3％的患者達(dá)到3個(gè)月的聽力水平。監(jiān)測治療有效性的最準(zhǔn)確和最具成本效益的方法是純音聽閾和語音測聽。GUG對結(jié)果評估有以下建議：1）除非知道或懷疑聽力不