第三十一章-免疫缺陷病及檢驗

第三十一章免疫缺陷病及檢驗Chapter31ImmunodeficiencyDiseaseandImmunoassay第一部分教學(xué)內(nèi)容和要求一、目的要求·掌握：免疫缺陷病的概念、分類、臨床基本特征，各類免疫缺陷病的主要免疫學(xué)檢測方法的選擇；熟悉：原發(fā)性免疫缺陷病的代表性疾病，AIDS的發(fā)病機制及免疫學(xué)異常；了解：原發(fā)性免疫缺陷病的發(fā)病機制。二、教學(xué)內(nèi)容1．免疫缺陷病的分類，免疫缺陷病的特征2．原發(fā)性免疫缺陷?。涸l(fā)性B細胞缺陷病，原發(fā)性T細胞缺陷病，原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病，原發(fā)性吞噬細胞缺陷病，原發(fā)性補體系統(tǒng)缺陷病。3．繼發(fā)性免疫缺陷病的常見原因，獲得性免疫缺陷綜合征。4．免疫缺陷病檢驗：B細胞缺陷病的檢測，T細胞缺陷病的檢測，吞噬細胞缺陷病的檢測，補體系統(tǒng)缺陷病的檢測，基因診斷，獲得性免疫缺陷綜合征的檢測。第二部分測試題一、選擇題（一）單項選擇題（A型題）1．以下何種免疫缺陷發(fā)生率最高A．T細胞免疫缺陷B．B細胞免疫缺陷C．聯(lián)合免疫缺陷D．補體缺陷E．吞噬細胞缺陷2．DiGeorge綜合征是A．先天性骨髓發(fā)育不良B．先天性胸腺發(fā)育不良C．性聯(lián)低丙球蛋白血癥D．選擇性IgA缺乏E．先天性補體缺陷3．遺傳性血管神經(jīng)性水腫為何種缺陷A．C1qB．C2C．C3D．C1抑制劑E．4．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般應(yīng)考慮何種病A．輕鏈病B．重鏈病C．免疫缺陷病D．免疫增殖病E．自身免疫病5．評價B細胞功能的試驗是A．淋巴細胞轉(zhuǎn)化B．血清中免疫球蛋白檢測C．遲發(fā)型皮膚過敏試驗D．CD3檢測E．移動抑制試驗6．哪種方法可檢測細胞免疫缺陷患者的細胞免疫功能A．溶血空斑形成試驗B．免疫球蛋白檢測C．淋巴細胞對PHA的應(yīng)答D．NBT還原試驗E．速發(fā)性皮膚過敏試驗7．某人體檢發(fā)現(xiàn)血清HIV抗體陽性，說明其患有A．艾滋病B．HIV感染C．需做確診試驗D．免疫缺陷E．需做CD4測定8．下列關(guān)于選擇性IgA缺乏癥的敘述，哪項是錯誤的A．是最常見的體液免疫缺陷病之一B．血清IgA和sIgA均減少C．常伴有消化道和呼吸道感染D．少數(shù)伴有自身免疫病和超敏反應(yīng)病E．應(yīng)用丙種球蛋白替代治療有較好療效9．下列哪種病不屬于原發(fā)性B細胞免疫缺陷A．Bruton綜合征B．選擇性IgA缺乏癥C．性聯(lián)高IgM綜合征D．DiGeorge綜合征E．普通變異型免疫缺陷病10．Bruton綜合征患者反復(fù)持久的細菌感染常發(fā)生在Ａ．新生兒期Ｂ．出生半年內(nèi)Ｃ．半歲－２歲Ｄ．學(xué)齡期Ｅ．青少年期11．HIV的確認試驗為A．ELISA測HIV抗體B．免疫印跡法測HIV抗體C．血凝試驗測HIV抗體D．膠體金免疫層析法測HIV抗體E．放射免疫法測HIV抗體12．慢性肉芽腫是哪類疾病A．T細胞免疫缺陷病B．B細胞免疫缺陷病C．聯(lián)合免疫缺陷病D．吞噬細胞缺陷病E．補體功能缺陷13．檢測白細胞內(nèi)殺傷功能的方法是A．四唑氮藍還原試驗B．溶血空斑試驗C．淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗D．趨化試驗E．黏附抑制試驗14．下列哪一種原發(fā)性免疫缺陷病發(fā)生率最高A．DigeorgeB．選擇性IgA缺乏癥C．重癥聯(lián)合免疫缺陷D．慢性肉芽腫E．遺傳性血管神經(jīng)性水腫15．Boyden小室常用于測定A．白細胞吞噬功能B．白細胞趨化功能C．白細胞殺傷功能D．淋巴細胞抑制功能E．白細胞調(diào)理功能16．性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷病的發(fā)病機制A．C3缺乏B．C1INH缺乏C．胸腺發(fā)育不良D．髓過氧化物酶缺乏E．IL-2受體γ鏈基因突變17．采用胚胎胸腺移植治療有效的是A．性聯(lián)低丙種球蛋白血癥B．DiGeorge綜合征C．Bruton病D．選擇性IgA缺乏癥E．慢性肉芽腫病18．腺苷脫氨酶缺陷屬于A．細胞免疫缺陷B．體液免疫缺陷C．聯(lián)合免疫缺陷D．吞噬細胞缺陷E．補體缺陷（二）多項選擇題（X型題）細胞免疫缺陷病的基本特征反復(fù)病毒、真菌、胞內(nèi)細菌感染對許多抗原不產(chǎn)生遲發(fā)型皮膚超敏反應(yīng)外周血淋巴細胞減少常有發(fā)生惡性腫瘤的傾向多數(shù)不伴有體液免疫功能障礙以體液免疫為主的免疫缺陷病其免疫學(xué)異常有患者血清免疫球蛋白水平明顯降低患者結(jié)核菌素皮膚試驗常為陰性患者外周血SmIg+細胞數(shù)降低患者外周血淋巴細胞E花環(huán)形成率減低患者易發(fā)生化膿性細菌感染下列哪些疾病屬于體液免疫缺陷Digeorge綜合征Bruton病G-6-PD缺乏癥選擇性IgA缺乏癥慢性肉芽腫有助于診斷細胞免疫缺陷為主的免疫缺陷病的試驗CD3、CD4、CD8測定膜表面免疫球蛋白測定淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗結(jié)核菌素皮膚試驗血清免疫球蛋白測定獲得性免疫缺陷綜合癥的典型特征CD4﹢/CD8﹢比例倒置Kaposio肉瘤卡氏肺囊蟲肺炎抗HIV抗體陽性遲發(fā)型皮膚超敏反應(yīng)減弱或消失6.關(guān)于Bruton病的描述，正確的是A.是體液免疫缺陷B.是細胞免疫缺陷C.女性發(fā)病，男性為攜帶者D.發(fā)病機制是BTK基因的缺陷E.出生6個月后反復(fù)發(fā)生化膿性感染7.關(guān)于Digeorge綜合征的正確描述A.為先天性胸腺發(fā)育不良所致B.患者易感染病毒和真菌C.血清IgA缺乏而其他Ig含量增高D.常伴發(fā)甲狀旁腺功能不全E.胚胎胸腺移植有效8.艾滋病特異與非特異的實驗診斷方法有A.ELISA檢測HIV抗體B.病毒培養(yǎng)C.HIV核酸檢測D.CD亞群E.淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗9.HIV侵犯下列哪些細胞：A.CD4T細胞B.CD8T細胞C.神經(jīng)膠質(zhì)細胞D.單核細胞E.巨噬細胞二、填空題1．性聯(lián)無丙種球蛋白血癥是細胞缺陷性疾病，遺傳方式為。2．AIDS的典型特征為、、及。3.原發(fā)性B細胞缺陷病臨床上包括、、及。三、名詞解釋免疫缺陷?。╥mmunodeficiencydisease，IDD）原發(fā)性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease，PID)繼發(fā)性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydisease，SID)四、問答題試述免疫缺陷病的基本特征。如何檢測可疑的體液免疫缺陷患者？如何檢測可疑的細胞免疫缺陷患者？第三部分參考答案與題解一、選擇題（一）單項選擇題（A型題）1．Ｂ2．Ｂ３．Ｄ４．Ｃ５．Ｂ６．Ｃ７．Ｃ８．Ｅ９．Ｄ10．Ｃ11．Ｂ12．Ｄ13．Ａ14．Ｂ15．Ｂ１6．Ｅ17．Ｂ18．Ｃ（二）多項選擇題（X型題）1．ＡＢＣＤＥ２．ＡＣＥ３．ＢＤ４．ＡＣＤ５．ＡＢＣＤＥ６．ＡＤＥ７．ＡＢＤＥ８．ＡＢＣＤＥ９．ＡＣＤＥ二、填空題Ｂ，Ｘ連鎖隱性遺傳2．AIDS相關(guān)癥候群,機會性感染,惡性腫瘤,神經(jīng)系統(tǒng)損害3．性聯(lián)無丙種球蛋白血癥，性聯(lián)高IgM綜合征，選擇性IgA缺陷，普通變異型免疫缺陷病三、名詞解釋是由于先天遺傳因素或后天因素造成的免疫系統(tǒng)在發(fā)育、分化、代謝或相互調(diào)節(jié)的不同環(huán)節(jié)上發(fā)生障礙，導(dǎo)致免疫功能低下或缺失，臨床上表現(xiàn)為以感染為主的一組綜合征。由于遺傳因素或先天性因素使免疫系統(tǒng)在發(fā)育過程中受損導(dǎo)致的免疫缺陷病為原發(fā)性免疫缺陷病。是后天因感染、腫瘤、營養(yǎng)不良、代謝性疾病或其它疾病等因素引起的免疫功能低下。所引起的缺陷多為暫時的，消除病因后多數(shù)能恢復(fù)。四、問答題1．基本特征為：（1）抗感染能力低下，易發(fā)生反復(fù)嚴重的感染。感染的病原毒力可能并不很強，常呈機會性感染。通常體液免疫缺陷易發(fā)生細菌感染；細胞免疫缺陷則易發(fā)生病毒或細胞內(nèi)寄生菌的感染；聯(lián)合免疫缺陷時會發(fā)生各種類型的感染。（2）易患腫瘤。IDD（尤其是細胞免疫缺陷）患者腫瘤的發(fā)生率比正常人高100—300倍，多為病毒所致的腫瘤和淋巴系統(tǒng)腫瘤。（3）易患自身免疫病和超敏反應(yīng)。IDD患者自身免疫?。ㄈ鏢LE和類風濕關(guān)節(jié)炎）和超敏反應(yīng)疾病的發(fā)生率高達14%，而正常人群僅為0.001%--0.01%。2．從下列幾方面檢測：（1）免疫球蛋白的定量測定：包括血清Ig和分泌液Ig水平的測定，檢測時應(yīng)注意Ig的生理水平及其變化規(guī)律。（2）同種血型凝集素和特異性抗體產(chǎn)生能力的測定。（3）噬菌體試驗。（4）B細胞數(shù)量和功能的檢查。包括B細胞表面SmIg的測定、B細胞對絲裂原刺激的反應(yīng)性等測定。3．患者可從下列幾方面檢測：（１）皮膚試驗：常用的皮試抗原是易于在自然環(huán)境中接觸而致敏的物質(zhì)，包括結(jié)核菌素、白色念珠菌素等。皮膚試驗顯示有遲發(fā)型超敏反應(yīng)（DTH）能力，就表明受試者細胞免疫