煙霧病指南發(fā)布要點全解析

最新煙霧病指南發(fā)布，要點全解析煙霧病又稱自發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側頸內動脈末端和（或）大腦前動脈、大腦中動脈起始部緩慢進展性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時形似'煙霧'，故稱為'煙霧病'。煙霧病在東亞國家發(fā)病率較高，女性稍多于男性，以日本最多見，因此相關地區(qū)對其研究起步較早。2022年2月22日日本煙霧病研究委員會和卒中學會聯(lián)合發(fā)表了2021煙霧病的管理指南，指南主要針對煙霧病的管理提供指導建議，內容涉及手術治療、藥物治療以及煙霧病出血的管理。外科手術治療專家推薦1.手術血運重建對表現(xiàn)為腦缺血癥狀的MMD是合理的（推薦B級，證據(jù)水平：低）。2.考慮到伴隨的腦缺血，適當?shù)难獕嚎刂茖τ谛g后腦高灌注綜合征患者可能是合理的（推薦等級C，證據(jù)等級：低）。具體血運重建手術分類如表1：表1▌

手術治療原則1.直接和間接血運重建術或直接/間接聯(lián)合血運重建術均可改善腦血流動力學，改善TIA的嚴重程度和頻率，降低腦梗死的風險，并改善術后ADL和神經(jīng)認知功能的長期預后。2.對于成年患者，單獨的間接手術是不夠的，直接手術或聯(lián)合手術是必要的。此外，聯(lián)合手術比單獨的直接手術可提供更廣泛的缺血腦區(qū)域，3.在兒科患者中，無論直接或間接血運重建，外科血運重建均可改善臨床結果。4.不推薦對MMD狹窄閉塞病變進行血管內治療。▌

圍手術期管理1.充分的血壓控制和補液、維持正常的碳酸血癥以及根據(jù)需要進行抗血小板治療是圍手術期處理的必要條件，不僅可以避免手術方面的缺血性并發(fā)癥，也可以避免非手術方面的缺血性并發(fā)癥。2.腦高灌注綜合征或相關的遲發(fā)性顱內出血導致的短暫神經(jīng)功能惡化是MMD患者（尤其是成年患者）接受血運重建手術后需要關注的問題。因此，建議在術后早期評估腦血流動力學，以區(qū)分術后缺血和高灌注。3.嚴格控制血壓對有癥狀的高灌注綜合征有效。在嚴格控制血壓的過程中，應注意過度灌注的較遠區(qū)域或鄰近區(qū)域的缺血性并發(fā)癥（分水嶺梗死現(xiàn)象）。4.圍手術期使用鹽酸米諾環(huán)素或依達拉奉可預防有癥狀的過度灌注。藥物治療缺血性MMD專家推薦1.在仔細評估MMD腦缺血超急性期出血并發(fā)癥的風險后，可以考慮使用重組組織血漿蛋白激活劑（rt-PA）進行靜脈溶栓（推薦等級：C，證據(jù)等級：低）。2.口服抗血小板藥物可被視為缺血性MMD的一種藥物治療（建議等級：C，證據(jù)等級：低）。3.考慮到腦缺血的發(fā)展，在出血性MMD的急性期，降低收縮壓可能是合理的（推薦級別：C，證據(jù)水平：低）。▌

藥物治療原則缺血性MMD的藥物治療大致分為卒中急性期的治療、卒中恢復期預防復發(fā)的治療和無癥狀MMD的治療。詳細的治療方案見表2。表2出血性MMD專家推薦；對于出血性MMD，尤其是后部出血，血運重建手術是合理的，以防止復發(fā)出血（推薦等級：B，證據(jù)等級：中等）。▌

具體治療原則：1.顱內出血是MMD臨床預后最不利的因素。2.在顱內出血后的急性期，通過及時藥物治療和/或腦室引流適當控制血壓和顱內壓可能是合理的，同時考慮到MMD伴隨的腦缺血的潛在風險。3.由于血液動力學應力或在側支血管上形成的外周動脈瘤的破裂而引起的擴張的側支血管（煙霧血管）的破裂是出血的可能來源。4.術后血管造影顯示這些側支血管或外周動脈瘤在血運重建手術后消退，血運重建手術被認為可有效減少復發(fā)性出血。5.此外，血管重建手術對表現(xiàn)為缺血性癥狀的出血性MMD患者是有效的。結合日本卒中學會的這篇指南對你的臨床有所啟發(fā)嗎?PS：筆者建議臨床診療一定要結合醫(yī)患實際情況和國內相關標準再做決定。參考文獻：[1]煙霧病治療中國專家共識編寫組，煙霧病治療中國專家共識，國際腦血管病雜志201927（9）：645-650.[2]JapanStrokeSociety，2021JapaneseGuidelinesfortheManagementofMoyamoyaDisease：GuidelinesfromtheResearchCommitteeonMoyamoyaDi