第五章 血液課件

55第章系統(tǒng)1第五章血液

運(yùn)輸維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)參與體液調(diào)節(jié)防御和保護(hù)功能55第章系統(tǒng)2第一節(jié)概述第二節(jié)血液的組成和理化性質(zhì)第三節(jié)血細(xì)胞生理第四節(jié)血液凝固第五節(jié)血型和輸血原則55第章系統(tǒng)3第一節(jié)概述55第章系統(tǒng)455第章系統(tǒng)555第章系統(tǒng)6內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)的維持外環(huán)境變化內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)機(jī)制干擾破壞調(diào)整恢復(fù)神經(jīng)調(diào)節(jié)體液調(diào)節(jié)自身調(diào)節(jié)55第章系統(tǒng)7四、55第章系統(tǒng)8血液血漿水（90%—92%）晶體物質(zhì)（2%—3%）血漿蛋白（5%—8%）白蛋白球蛋白纖維蛋白原血細(xì)胞（40%—50%）紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板（Plasma）55第章系統(tǒng)9.血細(xì)胞的形態(tài)55第章系統(tǒng)10五.血量55第章系統(tǒng)11血量的相對(duì)恒定是維持正常機(jī)體活動(dòng)的必要條件。機(jī)體一次失血量小于血量的10%－－－反射性引起心臟活動(dòng)加強(qiáng)、血管收縮；儲(chǔ)血庫的血管收縮，釋放一部分儲(chǔ)存血液機(jī)體一次失血量大于血量的20%－－－血壓顯著降低；機(jī)體一次失血量大于血量的30%－－－危及生命55第章系統(tǒng)12第二節(jié)血液的化學(xué)成分及理化特性

一、血漿的化學(xué)成分55第章系統(tǒng)1355第章系統(tǒng)14

血漿是一種淡黃色的液體，由90%的水和100多種溶質(zhì)組成約占血液總量的50～60%，是機(jī)體內(nèi)環(huán)境的重要組成部分。血漿水（90-92%）養(yǎng)分：血漿蛋白質(zhì)、脂類、葡萄糖、維生素等電解質(zhì)：Na+、K+、Ca2+、Cl-、HCO3-、HPO42-等代謝產(chǎn)物：氨基酸、多肽、乳酸、酮體、尿素、尿酸、肌酸、肌酐、馬尿酸、膽色素和氨氣體：O2、CO2、和N2等氣體其他：激素和酶等55第章系統(tǒng)1555第章系統(tǒng)16血漿蛋白白蛋白（主要由肝臟合成）球蛋白：α、β、γ纖維蛋白原55第章系統(tǒng)1755第章系統(tǒng)18二、血漿的理化特性55第章系統(tǒng)19顏色——鮮紅、暗紅血腥氣——揮發(fā)性脂肪酸咸味——NaCl比重——1.05~1.06顏色、比重和氣味55第章系統(tǒng)20血液的粘滯性（viscosity）

血液流動(dòng)時(shí)，由于內(nèi)部分子間相互碰撞磨擦而產(chǎn)生阻力，以致流動(dòng)緩慢并表現(xiàn)出粘著的特性，稱為血液的粘滯性。（比水高4~5倍）

血液的粘滯性相對(duì)恒定——對(duì)維持正常的血流速度和血壓起重要作用。與水相比的相對(duì)粘度：全血：4-5，主要取決于紅細(xì)胞數(shù)。血漿：1.6-2.4，主要取決于血漿蛋白含量。55第章系統(tǒng)2155第章系統(tǒng)22紅細(xì)胞具懸浮穩(wěn)定性的原因:紅細(xì)胞表面積/容積之比值較大,紅細(xì)胞與血漿之間的摩擦力也大,下沉緩慢。血液在不停流動(dòng)55第章系統(tǒng)23血沉快慢取決于—紅細(xì)胞是否容易相互疊連導(dǎo)致紅細(xì)胞相互疊連的原因—

血漿成分改變白蛋白、卵磷脂－－－ESR球蛋白、纖維蛋白原－－－ESR男性：0~15mm/h;女性：0~20mm/h55第章系統(tǒng)24血漿滲透壓滲透作用：使水分子溶劑向膜一側(cè)高濃度溶液透過的現(xiàn)象滲透壓：促使純水或低濃度溶液中的水分子通過半透膜向高濃度溶液中滲透的力量，稱為滲透壓。影響因素：與溶液中溶質(zhì)顆粒數(shù)目成正比，與溶質(zhì)種類和顆粒大小無關(guān)。55第章系統(tǒng)25血漿滲透壓包括膠體滲透壓（0.5%）和晶體滲透壓（99.5%）哺乳動(dòng)物的血漿滲透壓約等于7.6個(gè)大氣壓。

把0.9%NaCl溶液稱為等滲溶液或生理鹽水。55第章系統(tǒng)26血漿晶體滲透壓：由血液中晶體物質(zhì)（電解質(zhì)）所形成的滲透壓。Na+、Cl-作用：保持細(xì)胞內(nèi)外水平衡。血漿膠體滲透壓：由血液中蛋白質(zhì)（白蛋白）所形成的滲透壓。

作用：保持血管內(nèi)外水平衡。55第章系統(tǒng)27血漿滲透壓55第章系統(tǒng)2855第章系統(tǒng)2955第章系統(tǒng)3055第章系統(tǒng)31血液的pH值及酸堿平衡

血液呈弱堿性，pH值為7.35~7.45，耐受極限為7.00~7.80——相對(duì)恒定。

1、血漿中的緩沖對(duì)有：

NaHCO3/H2CO3；蛋白質(zhì)納鹽/蛋白質(zhì)；

Na2HPO3/NaH2PO4等

2、肺和腎也不斷排出體內(nèi)過多的酸和堿。55第章系統(tǒng)32第三節(jié)血細(xì)胞的生理55第章系統(tǒng)33多能干細(xì)胞：紅細(xì)胞、血小板、粒細(xì)胞（中堿酸）、單核、淋巴細(xì)胞（T、B）55第章系統(tǒng)3455第章系統(tǒng)3555第章系統(tǒng)36一。紅細(xì)胞（一）RBC的數(shù)量與形態(tài)♂：450—550萬mm3

HB：12—16g%

♀：380—460萬mm3HB：11—15g%新生兒：600mm3HB：5天內(nèi)達(dá)到20g%；六月齡最低；1歲齡漸高至青春期（二）生理功能運(yùn)輸O2、CO2和酸堿緩沖。影響RBC變形能力的因素：①與RBC表面積和體積呈正比；②與RBC內(nèi)的粘度呈負(fù)相關(guān)；③與RBC膜的彈性呈正比。貧血：血液中紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常。55第章系統(tǒng)37

紅細(xì)胞的主要功能是運(yùn)輸O2和CO2，這項(xiàng)功能是由紅細(xì)胞所含的血紅蛋白來實(shí)現(xiàn)的。紅細(xì)胞含有大量血紅蛋白（haemoglobin,HB）

——珠蛋白+亞鐵血紅素55第章系統(tǒng)38二、血紅蛋白的組成及功能55第章系統(tǒng)39溶血（hemolysis）——紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白逸出并進(jìn)入血漿中的現(xiàn)象,稱為紅細(xì)胞溶解,簡稱溶血。衰老紅細(xì)胞的抵抗力較弱，脆性較大；網(wǎng)織紅細(xì)胞和初成熟的紅細(xì)胞抵抗力較強(qiáng)，脆性較小。某些化學(xué)物質(zhì)，疾病和細(xì)菌等，能使紅細(xì)胞脆性有所增大，不同程度地引起溶血。55第章系統(tǒng)40（三）RBC生成的調(diào)節(jié)1.

紅細(xì)胞生成所需的物質(zhì)

(1)合成血紅蛋白的基本原料：鐵和蛋白質(zhì)。成人體內(nèi)共有鐵3～4g，其中約70％存于血紅蛋白中。人體鐵的來源包括食物中的“外源性鐵”和紅細(xì)胞破壞后釋放出來的“內(nèi)源性鐵”——Fe2+。

缺鐵性貧血(低色素小細(xì)胞性貧血)。

紅細(xì)胞大小不等、畸形，中心淡染區(qū)明顯擴(kuò)大。55第章系統(tǒng)41(2)促使紅細(xì)胞發(fā)育成熟的因子：葉酸

和維生素B12

，加快細(xì)胞的分裂和增殖，促進(jìn)紅細(xì)胞的發(fā)育成熟。合成DNA必須有葉酸和維生素B12作為合成核苷酸的輔因子。胃粘膜壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子(intrinsicfactor)促進(jìn)的維生素B12

吸收。

巨幼紅細(xì)胞性貧血(大細(xì)胞性貧血)。紅細(xì)胞輕度大小不等，大的較多，血紅蛋白飽滿55第章系統(tǒng)422.RBC生成的調(diào)節(jié)

促紅細(xì)胞生成素(EPO)：

缺氧→腎→EPO→骨髓→刺激骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)的定向干細(xì)胞生成原始紅細(xì)胞，加速血紅蛋白合成，并促進(jìn)網(wǎng)織紅細(xì)胞和成熟紅細(xì)胞進(jìn)入血液，從而保持血液中紅細(xì)胞數(shù)量的相對(duì)穩(wěn)定。屬于負(fù)反饋調(diào)節(jié)。腎功能衰竭患者，也伴隨腎性貧血。

性激素：促進(jìn)RBC生成。①直接刺激骨髓，促進(jìn)幼紅細(xì)胞分裂增殖和HB合成；②促進(jìn)腎分泌EPO；③促進(jìn)蛋白質(zhì)合成。55第章系統(tǒng)43紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)：Androgen促紅細(xì)胞生成素（EPO）55第章系統(tǒng)44（四）RBC的破壞RBC平均壽命120天。衰老RBC變形能力弱，脆性增加。①血流湍急處受機(jī)械沖擊而破損——血管內(nèi)破壞；②滯留在肝、脾、骨髓的血管或血竇的狹窄處，被巨噬細(xì)胞吞噬——血管外破壞。55第章系統(tǒng)4555第章系統(tǒng)4655第章系統(tǒng)4755第章系統(tǒng)4855第章系統(tǒng)4955第章系統(tǒng)5055第章系統(tǒng)5155第章系統(tǒng)52第四節(jié)血液凝固55第章系統(tǒng)53血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能流動(dòng)的凝膠狀態(tài)

本質(zhì)是一系列酶促生化反應(yīng)，血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗艿难w維。血纖維交織成網(wǎng)，將很多血細(xì)胞網(wǎng)羅在內(nèi)，形成血凝塊。血液凝固后l～2h，血凝塊發(fā)生回縮，釋出淡黃色的液體，稱為血清(serum)。血清與血漿的區(qū)別：血清缺乏纖維蛋白原和少量參與血凝的其他血漿蛋白質(zhì)，但又增添了少量血凝時(shí)由血小板釋放出來的物質(zhì)。55第章系統(tǒng)5455第章系統(tǒng)55凝血因子的特點(diǎn)：①除因子Ⅲ外，都是血漿中的正常成分；②除因子Ⅱ和Ⅳ外，都是血漿中含量很少的球蛋白；③除因子Ⅳ外，正常情況下都不具活性；④凝血因子一旦被某些物質(zhì)激活，將引起一系列連鎖酶促反應(yīng)，按一定順序使所有凝血因子先后被激活，而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng)；⑤在維生素K參與下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ有肝臟合成，缺乏維生素K或肝功能下降時(shí)，將出現(xiàn)出血傾向；⑥因子Ⅷ是重要的輔助因子，缺乏時(shí)將發(fā)生微小創(chuàng)傷也會(huì)出血不止的血友病。55第章系統(tǒng)56二、血液凝固過程

內(nèi)源性激活系統(tǒng)外源性激活系統(tǒng)（膠原纖維）（組織因子）↓↓因子Ⅰ（10）——————→凝血酶原復(fù)合物形成

↓凝血酶原（2）

——————→凝血酶形成↓3.纖維蛋白原（1）

—————→纖維蛋白形成55第章系統(tǒng)5755第章系統(tǒng)5855第章系統(tǒng)5955第章系統(tǒng)60沙皇尼古拉二世和他的兒子阿列克謝:血友病催命沙皇王朝55第章系統(tǒng)61血友?。?/p>

/dic/search.asp?tab=0&q=Hemophilia&l=all

）簡介：

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。病因

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

55第章系統(tǒng)6255第章系統(tǒng)6355第章系統(tǒng)64五、纖維蛋白的溶解(一)纖維蛋白溶解(纖溶)的概念

血凝過程中形成的不溶性纖維蛋白可在水解酶的作用下，變成可溶性的纖維蛋白降解產(chǎn)物。(二)纖溶的意義

使纖維蛋白凝塊溶解，防止血栓形成，保證血流通暢。

參與組織修復(fù)和血管再生過程。55第章系統(tǒng)651.纖溶酶原(plasmiongen)的激活

血漿中有纖溶酶原，被激活成纖溶酶(plasmin)后，可水解纖維蛋白等凝血因子。

(1)某些凝血因子如Ⅻa、激肽釋放酶等

(2)纖溶酶原激活物

內(nèi)皮細(xì)胞合成釋放——血管激活物

其它組織合成釋放——組織激活物(腎——尿激酶),在組織修復(fù)、傷口愈合時(shí)釋放較多。2.纖維蛋白與纖維蛋白原的降解

纖溶酶可水解纖維蛋白原和纖維蛋白成可溶性的纖維蛋白降解產(chǎn)物，這些降解產(chǎn)物不會(huì)再凝固。（三）纖溶過程55第章系統(tǒng)66（四）纖溶抑制物

纖溶酶原激活物的抑制劑-1(plasminogenactivatorinhibitortype-1，PAI-1)：抑制纖溶酶原激活物補(bǔ)體C1抑制物：活性激肽釋放酶

α2-抗纖溶酶和α2-巨球蛋白：抑制纖溶酶55第章系統(tǒng)67Fibrinolysis55第章系統(tǒng)68

正常情況下，血漿中抗纖溶酶的濃度很高，為纖溶酶的20—30倍，因此，纖溶酶在正常情況下不起作用。

凝血、纖溶和抗纖溶三方面活動(dòng)的相互制約，對(duì)于凝血和纖溶局限于創(chuàng)傷局部有重要意義，確保機(jī)體血液循環(huán)的通暢。凝血過程纖溶過程纖溶抑制55第章系統(tǒng)6955第章系統(tǒng)70血型（BloodGroup）:

指由遺傳決定的血液的各種特性。主要有兩大類：1、以細(xì)胞膜抗原結(jié)構(gòu)的差異為特征的血細(xì)胞抗原型2、以蛋白質(zhì)化學(xué)結(jié)構(gòu)微小差異為特征的蛋白質(zhì)多態(tài)性和同工酶——血細(xì)胞抗原型——蛋白質(zhì)型和酶型55第章系統(tǒng)71凝集原（agglutinogen）：——抗原凝集素（agglutinin）：——抗體人類紅細(xì)胞膜上存在不同的特異糖蛋白抗原。血漿中存在著能與紅細(xì)胞膜上相應(yīng)凝集原發(fā)生反應(yīng)的抗體。55第章系統(tǒng)72二、ABO血型ABO血型是根據(jù)紅細(xì)胞膜上存在的凝集原A與凝集原B的情況而將血液分成4型（紅細(xì)胞凝集與輸血原則）。55第章系統(tǒng)7355第章系統(tǒng)7455第章系統(tǒng)75紅細(xì)胞凝集將血型不相容的兩個(gè)人的血滴放在玻片上混合，其中的紅細(xì)胞即凝集成簇——凝集。紅細(xì)胞凝集有時(shí)還伴有溶血。（紅細(xì)胞失去載氧能力，同時(shí)凝集的紅細(xì)胞阻塞血管，誘發(fā)過敏反應(yīng)）紅細(xì)胞凝集的本質(zhì)是抗原—抗體反應(yīng)。55第章系統(tǒng)7655第章系統(tǒng)77基因型

AO,AABO,BBABOO表現(xiàn)型

ABABOABO血型的發(fā)生與分布A基因和B基因是顯性基因，O基因?yàn)殡[性基因。55第章系統(tǒng)78我國ABO血型分布55第章系統(tǒng)79

1.Rh血型的發(fā)現(xiàn)與分布

Rh血型抗原最初發(fā)現(xiàn)于恒河猴(Rhesusmonkey)的紅細(xì)胞上，后發(fā)現(xiàn)大多數(shù)人的紅細(xì)胞膜上亦存在此類抗原物質(zhì)。

我國漢族和其他大部分民族：Rh陽性占99％，Rh陰性只占1％左右。

三、Rh血型55第章系統(tǒng)80Rh血型系統(tǒng)有5種抗原其中D抗原的抗原性最強(qiáng)。紅細(xì)胞上有D抗原的稱為Rh陽性，缺乏D抗原的稱為Rh陰性。3.Rh血型的特點(diǎn)與臨床意義

Rh血型的抗體不能自發(fā)產(chǎn)生，血清中無相應(yīng)的天然抗體。只有在大量接觸到Rh抗原時(shí)，才產(chǎn)生抗Rh抗體。2.Rh血型系統(tǒng)的抗原與分型55第章系統(tǒng)81Rh血型與輸血Rh陰性人第二次輸Rh陽性血：第一次接受Rh陽性血液，不產(chǎn)生凝集，但隨后體內(nèi)將產(chǎn)生抗Rh抗體。再次接受Rh陽性血液，發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，紅細(xì)胞凝集、溶血。55第章系統(tǒng)82Rh血型與新生兒溶血Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒：胎兒少量紅細(xì)胞或D抗原進(jìn)入母體，母親血液中出現(xiàn)抗D抗體。母親抗D抗體透過胎盤進(jìn)入Rh陽性胎兒血液，胎兒紅細(xì)胞發(fā)生凝集和溶血。55第章系統(tǒng)8355第章系統(tǒng)841.鑒定血型

保證供血者與受血者的ABO血型相合在生育年齡的婦女和需要反復(fù)輸血的病人，還須使供血者與受血者的Rh血型相合。2.交叉配血試驗(yàn)

把供血者的紅細(xì)胞與受血者的血清進(jìn)行配合實(shí)驗(yàn)(主側(cè))

把受血者的紅細(xì)胞與供血者的血清進(jìn)行配合實(shí)驗(yàn)(次側(cè))四、輸血的原則同型相輸，交叉