【頭頸】小腦腫瘤的影像診斷課件

小腦腫瘤的影像診斷小腦常見腫瘤包括星形細胞瘤、血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤等。小腦星形細胞瘤小腦的星形細胞瘤中80%-85%為毛細胞型星形細胞瘤（I級），起源於神經(jīng)膠質(zhì)前體細胞。好發(fā)年齡：兒童和青少年。好發(fā)部位：小腦中線部位？小腦半球？壓迫第四腦室引起幕上腦室擴張積水。兒童最常見的後顱窩腫瘤生長緩慢，瘤體黏液變、囊變常見。（80%的兒童星形細胞瘤有囊變）常見的臨床癥狀：頭痛、嘔吐、倦怠、不同程度的平衡和協(xié)調(diào)障礙。預(yù)後好。分化程度較好，相當(dāng)於星形細胞瘤I級，腫瘤完全切除後5年生存率可達95%以上。MRI：

1多位於中線區(qū)，瘤體較大,邊界多數(shù)較清楚，瘤周水腫輕微；

2平掃T1WI低或稍低信號，T2WI多呈高信號，內(nèi)部常有囊變和壞死區(qū)，可有鈣化。

3增強掃描：易囊變，實性部分較明顯強化，囊壁可強化（部分病例不強化）囊液含有刺激血管生成的因數(shù)，新生血管位於囊壁case1

男，10y

行走不穩(wěn)3年，頭痛1年CTT1T2T2T1-sag增強後

case2

男，13y

以頭痛伴嘔吐1年餘為主訴

實性成分明顯強化

FLAIRT2+CDWIcase3男，7y以頭痛、頭暈半年為主訴T2T1+CDWICase4男8y

以反復(fù)頭痛半年+CT2T1小腦毛細胞型星形細胞瘤兒童、青少年小腦中線部位生長緩慢瘤體較大幕上梗阻性積水易囊變囊壁、壁結(jié)節(jié)強化水腫輕微。小腦毛星VS血管母細胞瘤：

血管母細胞瘤呈囊實性，腫瘤體積較大，占位徵象及瘤周水腫輕微，表現(xiàn)與小腦毛細胞型星形細胞瘤有許多相似之處，但其好發(fā)於成人，且與囊變區(qū)相比，腫瘤壁結(jié)節(jié)常小—大囊小結(jié)節(jié)，腫瘤周圍或壁結(jié)節(jié)內(nèi)?？梢娨粭l或多條流空血管影為其特點。小腦毛星VS髓母細胞瘤髓母細胞瘤亦多見於兒童，位於小腦蚓部，但腫瘤囊變壞死較少，增強掃描呈輕-中度強化，不如小腦毛星強化明顯，且髓母細胞瘤早期易發(fā)生腦脊液種植轉(zhuǎn)移。DWI血管母細胞瘤血管母細胞瘤是成人後顱窩最常見的原發(fā)性腦內(nèi)腫瘤，好發(fā)於小腦。組織學(xué)上為良性，是組織發(fā)生不確定的真性腫瘤，由間質(zhì)細胞和豐富的毛細血管組成。部分患者伴有vonhippel-Lindau（VHL）病。VHL病1.VHL病為常染色體顯性遺傳疾病。

2.特徵為小腦和視網(wǎng)膜發(fā)生血管母細胞瘤。

3.胰腺、腎、腎上腺及副睪囊腫、腎癌、紅細胞增多癥。

4.半數(shù)以上的VHL病病人發(fā)生雙側(cè)且為多灶性腎癌。血管母細胞瘤好發(fā)年齡：成人(20-40歲)好發(fā)部位：90%發(fā)生於小腦半球。分型：囊壁結(jié)節(jié)型、單純囊腫型、實質(zhì)腫塊型。

典型表現(xiàn)：大囊小結(jié)節(jié)

CT：小腦半球內(nèi)薄壁囊性占位性病灶，邊緣清楚，囊壁有稍高密度結(jié)節(jié)影，增強掃描囊壁結(jié)節(jié)明顯強化，囊壁及囊內(nèi)不強化，有時可見供血血管與壁結(jié)節(jié)相連。MR：主要表現(xiàn)為囊性，有瘤結(jié)節(jié)存在。囊腔張力高，圓形或類圓形，境界清楚，囊液在T1上稍高於腦脊液，信號均質(zhì)。T2呈均質(zhì)很高信號。瘤結(jié)節(jié)直徑一般小於2cm，單發(fā)，常附著於近腦表面?zhèn)饶冶??？梢娧芰骺沼?。血管母VS小腦毛星小腦毛星血管母好發(fā)部位小腦中線區(qū)小腦半球（90%）好發(fā)年齡兒童、青少年成人強化特點壁結(jié)節(jié)較大（＞2cm）壁結(jié)節(jié)強化、大多數(shù)囊壁強化大囊小結(jié)節(jié)壁結(jié)節(jié)強化囊壁不強化輔助診斷血管流空影髓母細胞瘤髓母細胞瘤起源於第四腦室頂後髓帆外顆粒層的胚胎殘餘細胞，屬於原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）。好發(fā)於小腦蚓部。＜15歲兒童好發(fā)，以4-8歲最常見，另一個高峰年齡是25歲左右。惡性程度高，生長迅速，易經(jīng)腦脊液播散，出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔種植。發(fā)病部位不典型髓母細胞瘤的生長特點：

好發(fā)於小腦蚓部，一種是局限於蚓部並向兩側(cè)生長

，另一種是突入四腦室內(nèi)生長。

1.小腦蚓部的MB與小腦蚓部相連，腫瘤向前下生長為主，與四腦室前壁及側(cè)壁常可見連續(xù)或不連續(xù)的腦脊液分隔。2.四腦室內(nèi)的MB多以下蚓部最常見，易突入四腦室內(nèi)生長，矢狀位示腫瘤突入第四腦室，填充第四腦室下部，同時第四腦室上部及導(dǎo)水管擴展，軸位可見第四腦室受壓變扁，呈弧形包繞在腫瘤前方和側(cè)面。CT平掃：小腦蚓部稍高密度影，密度均勻，境界清楚。有輕度水腫。小囊變可見，鈣化、出血少見。CT增強掃描:

較明顯均勻強化。病灶前緣及側(cè)緣可見受壓向前移位變形的第四腦室，呈新月狀腦脊液樣密度影，並出現(xiàn)幕上梗阻性腦積水。MR特點：病灶位於小腦蚓部，向前凸入四腦室，致幕上阻塞性積水。腫瘤多呈類圓形，T1等或略低，T2略高信號，可有小囊變，周圍水腫較輕，鄰近腦實質(zhì)受擠壓，邊界清楚?？裳啬X脊液播散轉(zhuǎn)移，增強掃描顯示清楚。特點：彌散DWI亮—腫瘤細胞較密集，核漿比高Case1

男，20y

頭痛、嘔吐10天術(shù)前診斷：成人髓母細胞瘤？T2T1DWI+CT1-sag

case2

男，7歲

反復(fù)頭暈伴嘔吐2個月T2+C+C+CDWI

男9歲case3男，9y頭痛、嘔吐2周術(shù)前診斷：室管膜瘤DWI+C+C+C邱XX男9歲腦脊液播散Case4男，9y反復(fù)嘔吐2周T1T2腦脊液播散DWI術(shù)後復(fù)發(fā)播散無病理證實的病例DWI毛細胞型星形細胞瘤血管母細胞瘤髓母細胞瘤發(fā)生部位小腦中線區(qū)小腦半球小腦蚓部好發(fā)年齡兒童青少年成人兒童青少年囊變大囊變大囊小結(jié)節(jié)可有小囊變增強特點囊壁、壁結(jié)節(jié)明顯強化壁結(jié)節(jié)強化囊壁不強化強化不如毛星明顯DWI等低高其他特點血管流空影腦脊液播散髓母細胞瘤與室管膜瘤的鑒別見下室管膜瘤

室管膜瘤是起源於腦室或脊髓中央管的室管膜細胞的腫瘤，由腫瘤性室管膜細胞構(gòu)成。好發(fā)年齡：兒童、青少年（＜16歲），亦可見於成人。（男多於女）好發(fā)部位：以第四腦室最多見（75%位於幕下，2幕上僅占25%）。臨床特點：由於腫瘤發(fā)生於第四腦室內(nèi)，顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)早，小腦損壞出現(xiàn)晚且輕，多有強迫頭位。覆蓋於腦室系統(tǒng)的內(nèi)面CT平掃：表現(xiàn)為第四腦室內(nèi)等或稍高密度占位性腫塊，密度不均，其內(nèi)可見高密度鈣化、出血及低密度壞死區(qū)。CT增強：實性部分中度強化。腫瘤居於腦室內(nèi)，無水腫。

MR表現(xiàn)腦室內(nèi)或以腦室為中心的占位性病變，T1加權(quán)為略低信號，T2加權(quán)為等或略高信號。腦室內(nèi)的病變：邊緣光滑，無水腫或周圍水腫輕微?？捎心易?、出血和鈣化。

室管膜瘤的生長特點室管膜瘤大多位於腦室內(nèi)，大小不一，在腦室內(nèi)膨脹性生長。如腫瘤向下可長入小腦延髓池呈“融蠟狀”改變，腫瘤內(nèi)部囊變、鈣化、出血形成“椒鹽征”，軸位見腫瘤周邊有“腦脊液袋”，腫瘤較大完全佔據(jù)第四腦室所造成的第四腦室鑄型。case1男，14y頭暈一周CT腦脊液影環(huán)繞MRT2T1DWI+Ccase2

男13y

頭暈、嘔吐

CT鑄型經(jīng)過側(cè)孔及中間孔延伸—塑形生長T2Case3

男，3y反復(fù)嘔吐2月行走不穩(wěn)1月餘T2T1DWI+C室管膜瘤VS髓母細胞瘤易誤診。原因：室管膜瘤和髓母細胞瘤發(fā)病年齡相近，都可出現(xiàn)共濟失調(diào)、步態(tài)紊亂及嗜睡、頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高等臨床表現(xiàn)，臨床上不易鑒別。

髓母細胞瘤是惡性侵襲性胚胎性腫瘤，室管膜瘤預(yù)後相對較好，二者的鑒別是必要的

室管膜瘤VS髓母細胞瘤

重要鑒別點：DWI髓母細胞瘤室管膜瘤髓母細胞瘤室管膜瘤轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤:年齡大，病程短，發(fā)展快，可找到原發(fā)灶。最常見原發(fā)腫瘤如肺癌和乳腺癌，還有黑色素瘤、甲狀腺癌和腎癌。小腦轉(zhuǎn)移性腫瘤多同時伴有大腦的轉(zhuǎn)移病灶出現(xiàn)，多發(fā)於小腦皮髓質(zhì)交界區(qū)。（轉(zhuǎn)移瘤大部分為血行播散性疾病，腦供血動脈在皮髓質(zhì)交界處變細，瘤栓易受阻於此而形成瘤灶，因此轉(zhuǎn)移瘤多位於小腦半球周邊部位，少數(shù)位於小腦蚓部）臨床特點：一般發(fā)病較急，病程短。大部分病人在出現(xiàn)腦部癥狀之前，臨床上已確診其原發(fā)癌。也有少數(shù)病人顱內(nèi)癥狀出現(xiàn)先於原發(fā)灶的發(fā)現(xiàn)，其中以肺癌最多見。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的癥狀根據(jù)腫瘤所在位置而異。MR特點：位於小腦半球較表淺處，直徑多在5cm以下，常有囊變壞死，瘤周多伴有水腫帶（中重度？輕度？）。

T1多為低或略低信號，T2上為高或等信號。增強掃描以結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、不規(guī)則強化為主。大腦轉(zhuǎn)移灶多是小結(jié)節(jié)大水腫男，61y肺癌病史左肢乏力一周邊緣強化男，58y肺癌病史左上下肢乏力一周

左側(cè)小腦半球(皮髓質(zhì)交界處)單發(fā)病灶，增強中度不均勻強化，周邊可見少許片狀水腫

肺癌病史女，47y乳腺癌病史

右乳癌病史女，43y

張力低有無原發(fā)腫瘤病史對小腦單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤的診斷具有首要價值?。?！中老年+原發(fā)病史小腦占位兒童青少年成人小腦中線區(qū)囊變大與四腦室關(guān)係密切小