共濟失調(diào)臨床表現(xiàn)

共濟失調(diào)臨床表現(xiàn)演講人：日期：共濟失調(diào)概述小腦性共濟失調(diào)表現(xiàn)眼球運動障礙及眼部癥狀錐體束征與錐體外系征表現(xiàn)肌萎縮與周圍神經(jīng)病癥狀癡呆及其他精神癥狀目錄CATALOGUE01共濟失調(diào)概述共濟失調(diào)定義共濟失調(diào)是指肌肉協(xié)調(diào)性和運動控制能力的喪失，導致不穩(wěn)定、不協(xié)調(diào)和不準確的運動。發(fā)病機制脊髓小腦性共濟失調(diào)是由于小腦、脊髓和神經(jīng)元的退化導致，影響神經(jīng)傳導和肌肉協(xié)調(diào)。定義與發(fā)病機制遺傳因素脊髓小腦性共濟失調(diào)是遺傳性共濟失調(diào)的主要類型，由基因突變導致。環(huán)境影響環(huán)境因素如毒素、藥物、感染等也可能導致共濟失調(diào)的發(fā)生，但較為罕見。遺傳因素及環(huán)境影響脊髓小腦性共濟失調(diào)通常在中年發(fā)病，逐漸進展，嚴重影響患者的日常生活和工作能力。病程進展目前還沒有治愈脊髓小腦性共濟失調(diào)的方法，但可以通過藥物和康復治療來緩解癥狀，延緩病情進展。預后因個體差異而異，部分患者可能保持較好的生活自理能力。預后情況病程進展與預后情況02小腦性共濟失調(diào)表現(xiàn)小腦受損后，患者站立時身體容易向后傾斜或左右搖擺，無法保持穩(wěn)定。站立不穩(wěn)行走時步伐不穩(wěn)，兩腳間距過寬，呈“醉酒步態(tài)”或“鴨步”。步態(tài)失調(diào)如用手指鼻尖等動作時，會出現(xiàn)明顯的運動失調(diào)。難以完成精細動作姿勢與步態(tài)異常010203表現(xiàn)為動作不精確、不連貫，無法完成精細的協(xié)調(diào)運動。肢體運動不協(xié)調(diào)意向性震顫反應遲鈍在接近目標物體時，震顫更加明顯，導致無法準確抓握。對突發(fā)情況的反應速度降低，容易摔倒或碰撞。肢體協(xié)調(diào)性障礙表現(xiàn)為語速緩慢、發(fā)音模糊、構音障礙等，嚴重時無法清晰表達。言語障礙咀嚼和吞咽動作不協(xié)調(diào)，容易出現(xiàn)嗆咳和誤吸。吞咽困難部分患者可能出現(xiàn)口吃現(xiàn)象，或說話含糊不清?？诔院驼Z音不清言語及吞咽困難03眼球運動障礙及眼部癥狀眼球震顫眼球震顫是一種不自主、有節(jié)律性、往返擺動的眼球運動，方向分為水平型、垂直型、旋轉型等，以水平型為常見。慢眼運動慢眼運動是眼球在跟蹤移動目標時，不能平穩(wěn)地隨著目標移動，出現(xiàn)緩慢跳動或震顫的現(xiàn)象。眼球震顫與慢眼運動視神經(jīng)萎縮時，視神經(jīng)乳頭會呈現(xiàn)出顏色蒼白的狀態(tài)。視神經(jīng)乳頭顏色蒼白視神經(jīng)萎縮會導致視力逐漸減退，甚至失明。視力減退視神經(jīng)萎縮還會引起視野缺損，表現(xiàn)為視野范圍縮小或中心暗點。視野缺損視神經(jīng)萎縮表現(xiàn)010203視網(wǎng)膜色素變性現(xiàn)象夜盲視網(wǎng)膜色素變性會導致患者在光線較暗的環(huán)境下視力明顯下降，出現(xiàn)夜盲現(xiàn)象。視野縮小隨著病情的發(fā)展，患者的視野會逐漸縮小，最終可能僅剩下中央一小部分視力。視網(wǎng)膜色素沉著視網(wǎng)膜色素變性會導致視網(wǎng)膜上出現(xiàn)骨細胞樣色素沉著，呈現(xiàn)出暗黑色或棕色的斑點。視力下降視網(wǎng)膜色素變性最終會導致視力嚴重下降，甚至失明。04錐體束征與錐體外系征表現(xiàn)肌張力增高伸肌和屈肌肌張力均增高，被動運動時阻力增大，肌張力鉛管樣強直。腱反射亢進腱反射增強，表現(xiàn)為深反射亢進，如膝反射、跟腱反射等。肌張力增高及腱反射亢進病理征陽性錐體束受損的表現(xiàn)，如Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征等。錐體束征的意義提示上運動神經(jīng)元受損，有助于神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷。病理征出現(xiàn)情況包括震顫、舞蹈樣動作、扭轉痙攣等。不自主運動靜止性震顫、姿勢性震顫、意向性震顫等。震顫類型不自主運動及震顫05肌萎縮與周圍神經(jīng)病癥狀肌肉無力表現(xiàn)為肢體或軀干肌肉的力量減弱，動作不協(xié)調(diào)。肌肉萎縮長期無力或缺乏運動導致肌肉體積縮小，常見于腿部和手部。肌肉無力與萎縮現(xiàn)象感覺障礙表現(xiàn)為觸覺、痛覺、溫度覺等感覺減退或消失，常呈手套-襪套樣分布。反射異常感覺障礙及反射異常腱反射減弱或消失，深反射亢進或病理反射陽性。0102VS表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗異常、大小便失禁等。直立性低血壓站立時血壓降低，導致頭暈、暈厥等癥狀。自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能紊亂06癡呆及其他精神癥狀認知功能下降表現(xiàn)患者逐漸出現(xiàn)記憶力減退，尤其是近期記憶受損明顯，如經(jīng)常忘記剛剛發(fā)生的事情、無法回憶起熟悉的人或地點等。記憶力減退患者對時間、地點和人物的定向能力逐漸喪失，可能出現(xiàn)迷路、不識家人、無法識別時間等現(xiàn)象?；颊呖赡艹霈F(xiàn)計算能力明顯下降，如簡單的加減乘除運算出現(xiàn)錯誤，甚至無法進行數(shù)字運算。定向力障礙患者可能出現(xiàn)語言理解、表達及書寫能力下降，表現(xiàn)為說話不流利、吐詞不清、詞不達意等癥狀。語言障礙01020403計算能力下降情感障礙及行為異常情感淡漠患者對周圍事物漠不關心，缺乏情感反應，如面無表情、對親人冷漠等。焦慮與抑郁患者可能出現(xiàn)焦慮、抑郁等情緒，表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)定、易激動、悲觀絕望等。行為異?；颊呖赡艹霈F(xiàn)行為異常，如無故發(fā)脾氣、拒絕與他人交流、做出異常舉動等。社交障礙患者可能逐漸失去社交能力，無法與他人正常交流，甚至無法自理生活。日常生活技能下降患者逐漸失去日常生活技能，如穿衣、洗漱、進食等，需要他人協(xié)助。生活自理能力喪失情況01行動能力受限患者可能出現(xiàn)行