細(xì)胞生物學(xué)第四章總結(jié)

細(xì)胞膜的化學(xué)組成與分子結(jié)構(gòu)細(xì)胞膜的化學(xué)組成細(xì)胞膜的基本骨架——膜脂膜脂有3種類型，分別為磷脂、膽固醇、糖脂，其中磷脂構(gòu)成膜脂的基本成分。磷脂分為甘油磷脂和鞘磷脂，甘油磷脂以甘油為骨架，而鞘磷脂以鞘氨醇代替甘油。膽固醇在動(dòng)物膜中含量較多，在膜中散布與磷脂分子之間，膽固醇分子對(duì)調(diào)節(jié)膜的流動(dòng)性和加強(qiáng)膜的穩(wěn)定性有重要的作用。糖脂位于質(zhì)膜的非胞質(zhì)面，糖基暴露于細(xì)胞表面，由脂類和寡糖構(gòu)成，普遍存在于原核和真核細(xì)胞膜表面。不同類型糖脂的區(qū)別在于其極性頭部的不同。膜脂都是兩親性分子，具有親水的極性頭部和疏水的非極性尾部?？赡苄纬汕驙罘肿訄F(tuán)和雙分子層兩種形式，但大多自動(dòng)形成雙分子層結(jié)構(gòu)。細(xì)胞膜功能的決定物質(zhì)——膜蛋白根據(jù)功能將膜蛋白分成轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白、酶、連接蛋白、受體蛋白。根據(jù)與脂雙層結(jié)合的方式將膜蛋白分為內(nèi)在膜蛋白、外在膜蛋白、脂錨定蛋白。在不同細(xì)胞中膜蛋白的含量和種類差別很大。內(nèi)在膜蛋白：又稱跨膜蛋白，兩親性分子，分為單次跨膜、多次跨膜和多亞基跨膜蛋白3種類型。內(nèi)在膜蛋白跨膜結(jié)構(gòu)域是與膜脂結(jié)合的主要部位，可為α-螺旋、β-折疊片結(jié)構(gòu)構(gòu)象。常用去垢劑分離內(nèi)在膜蛋白。外在膜蛋白：又稱外周蛋白，完全位于脂雙層之外，簡介與膜結(jié)合，為水溶性蛋白，與膜結(jié)合較弱。脂錨定蛋白：又稱脂連接蛋白，位于膜的兩側(cè)，以共價(jià)鍵與脂雙層內(nèi)的脂分子結(jié)合。覆蓋于膜表面的膜糖類：膜糖類大多數(shù)以低聚糖或多聚糖形式共價(jià)結(jié)合于膜蛋白上形成糖蛋白，或者以低聚糖鏈共價(jià)結(jié)合于膜脂上形成糖脂。二、細(xì)胞膜的特性（1）、流動(dòng)性1、膜脂的流動(dòng)性：膜脂雙分子層是二維流體，，具有晶體結(jié)構(gòu)，。膜脂分子能夠進(jìn)行多種運(yùn)動(dòng)，包括側(cè)向擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)（主要）、翻轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)、旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)、伸縮和振蕩運(yùn)動(dòng)和烴鏈的旋轉(zhuǎn)異構(gòu)運(yùn)動(dòng)。2、膜蛋白的運(yùn)動(dòng)性：膜蛋白的運(yùn)動(dòng)方式主要是側(cè)向擴(kuò)散和旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，移動(dòng)速度較慢，旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)比側(cè)向運(yùn)動(dòng)更為緩慢。實(shí)際上不是所有的膜蛋白均能自由運(yùn)動(dòng)，膜蛋白周圍磨制的相態(tài)對(duì)其運(yùn)動(dòng)性有很大影響。（2）、不對(duì)稱性1、膜脂的不對(duì)稱性：膜脂在脂雙層中的分布是不對(duì)稱的，糖脂均位于脂雙層非胞質(zhì)面不對(duì)稱分布是絕對(duì)的，而大多磷脂和膽固醇不對(duì)稱分布是相對(duì)的，僅為含量比例上的差異。不同膜性細(xì)胞器中脂類組成成分不同。2、膜蛋白的不對(duì)稱性：膜蛋白分布絕對(duì)不對(duì)稱，具有一定方向性。膜蛋白的不對(duì)稱性還表現(xiàn)在跨膜單小白的兩個(gè)親水端的不同。3、糖脂的不對(duì)稱性：細(xì)胞膜糖脂糖蛋白的寡糖側(cè)鏈只分布于外表面，在內(nèi)膜系統(tǒng)中，寡糖側(cè)鏈只分布于內(nèi)側(cè)面。4、膜脂的不對(duì)稱性還表現(xiàn)在脂雙層側(cè)向分布的不對(duì)稱性。（3）、影響膜脂的流動(dòng)性的因素1、脂肪酸鏈的飽和程度2、脂肪酸鏈的長短3、膽固醇的雙重調(diào)節(jié)作用4、卵磷脂與鞘磷脂的比值5、膜蛋白的影響（4）、膜的流動(dòng)性與物質(zhì)運(yùn)輸、細(xì)胞識(shí)別、信息轉(zhuǎn)導(dǎo)等有密切聯(lián)系，具有十分重要的生理意義。三、細(xì)胞膜的分子結(jié)構(gòu)模型1、片層結(jié)構(gòu)模型：蛋白質(zhì)—磷脂—蛋白質(zhì)三層夾板式結(jié)構(gòu)。2、單位膜模型：“兩暗夾一明”的三層式結(jié)構(gòu)。3、流動(dòng)鑲嵌模型：這一模型認(rèn)為脂雙層構(gòu)成膜的連貫主體，既有晶體分子的有序性，又有液體的流動(dòng)性，強(qiáng)調(diào)了膜的流動(dòng)性與不對(duì)稱性，目前普遍被接受。板塊鑲嵌模型和晶格鑲嵌模型對(duì)膜流動(dòng)性的分子基礎(chǔ)進(jìn)行了補(bǔ)充。4、脂筏模型：由特殊脂質(zhì)和蛋白質(zhì)組成的微區(qū)有秩序較少流動(dòng)，稱為脂筏。脂筏周圍是富含不飽和磷脂的流動(dòng)性較高的液態(tài)區(qū)。脂質(zhì)雙層具有不同的脂筏結(jié)構(gòu)。脂筏的功能是參與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用以及膽固醇代謝運(yùn)輸?shù)取５诙?jié)物質(zhì)的跨膜運(yùn)輸簡單擴(kuò)散：最簡單的跨膜運(yùn)輸，不消耗能量，不需載體蛋白，擴(kuò)散速度只與濃度成正比。簡單擴(kuò)散需滿足以下兩個(gè)條件：1、溶質(zhì)在膜兩側(cè)保持一定的濃度差，2、溶質(zhì)必須能透過膜。二、膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白——都是跨膜蛋白，主要分為載體蛋白和通道蛋白兩類。所有通道蛋白和許多載體蛋白介導(dǎo)溶質(zhì)穿過膜轉(zhuǎn)運(yùn)是被動(dòng)的，稱為被動(dòng)運(yùn)輸。（1）、載體蛋白可介導(dǎo)易化擴(kuò)散和主動(dòng)運(yùn)輸，有特異性。1、載體蛋白介導(dǎo)的易化擴(kuò)散：一些非脂溶性或親水性物質(zhì)，在載體蛋白的介導(dǎo)下，不消耗細(xì)胞的代謝能，順物質(zhì)濃度或電化學(xué)梯度進(jìn)行運(yùn)轉(zhuǎn)稱為易化擴(kuò)散。轉(zhuǎn)運(yùn)特異性強(qiáng)，轉(zhuǎn)運(yùn)速率快。易化擴(kuò)散的速率在一定限度內(nèi)與溶質(zhì)的濃度差成正比，當(dāng)擴(kuò)散速率達(dá)到一定水平，就不在受溶質(zhì)濃度的影響。2、載體蛋白介導(dǎo)的主動(dòng)運(yùn)輸：是由載體蛋白介導(dǎo)的物質(zhì)逆濃度梯度或電化學(xué)梯度進(jìn)行的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)方式，需要選擇性結(jié)合特定溶質(zhì)分子的載體蛋白，還要消耗代謝能。根據(jù)利用能量的方式不同，主動(dòng)運(yùn)輸分為：由ATP直接提供能量和ATP間接提供能量兩種類型。①離子泵直接水解ATP進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)輸：Na+—K+泵（水解一個(gè)ATP分子，可輸出3個(gè)Na+和2個(gè)K+）。Ca2+泵（肌細(xì)胞內(nèi)肌漿網(wǎng)上的Ca2+泵是肌細(xì)胞儲(chǔ)存Ca2+的場所）。作為泵的ATP酶都具有專一性，不同的ATP酶轉(zhuǎn)運(yùn)不同的離子。②離子濃度驅(qū)動(dòng)的協(xié)同運(yùn)輸：協(xié)同運(yùn)輸是一類由Na+—K+泵或H+泵與載體蛋白協(xié)同作用，簡介消耗ATP所完成的主動(dòng)運(yùn)輸方式。分為通向運(yùn)輸和對(duì)向運(yùn)輸。③主動(dòng)運(yùn)輸方式的特點(diǎn)：主動(dòng)運(yùn)輸為小分子物質(zhì)逆濃度梯度或電化學(xué)梯度跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)；消耗代謝能；需要膜上特異性載體蛋白介導(dǎo)，這些載體蛋白要具有結(jié)構(gòu)上的特異性和結(jié)構(gòu)上的可變性。（2）、通道蛋白分為水通道蛋白和離子通道蛋白，只介導(dǎo)被動(dòng)運(yùn)輸，對(duì)轉(zhuǎn)運(yùn)的離子有高度的選擇性。1、通道蛋白的特點(diǎn)：①介導(dǎo)被動(dòng)運(yùn)輸，溶質(zhì)通過水溶性通道從高濃度向低濃度方向自由擴(kuò)散，通道蛋白在轉(zhuǎn)運(yùn)過程中不與溶質(zhì)分子結(jié)合。②對(duì)被轉(zhuǎn)運(yùn)離子的大小和所帶電荷有高度選擇性。③轉(zhuǎn)運(yùn)速率高④多數(shù)離子通道不是持續(xù)開放，少數(shù)持續(xù)開放，如K+漏通道。2、通道蛋白的開放與關(guān)閉與多種因素有關(guān)，稱為門控。根據(jù)通道門控機(jī)制的模式不同和所通透離子的種類講門控通道分為①配體門控通道，如乙酰膽堿受體。②電壓門控通道：膜兩側(cè)跨膜電位的改變時(shí)控制電壓門控通道開放與關(guān)閉的直接因素。③應(yīng)力激活通道：是通道蛋白感應(yīng)力而改變構(gòu)想，開啟通道。3、大多數(shù)離子通道的開放時(shí)間短暫，隨即關(guān)閉，這個(gè)特性有利于一些順序性活動(dòng)。離子通道的開放和關(guān)閉常常是連續(xù)相繼的過程，其開放和關(guān)閉快速切換，以調(diào)節(jié)細(xì)胞活動(dòng)。第三節(jié)大分子和顆粒物質(zhì)的跨膜運(yùn)輸胞吞作用（內(nèi)吞作用、入胞作用）吞噬作用過程：細(xì)胞凹陷或形成偽足→包裹固體顆?；蚍肿訌?fù)合物→攝入細(xì)胞→形成吞噬體驅(qū)動(dòng)：肌動(dòng)蛋白微絲功能：機(jī)體防御、清除損傷和死亡細(xì)胞（中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞）二}胞飲作用過程：質(zhì)膜內(nèi)陷成小窩→包圍液體物質(zhì)→形成胞飲體分類：液相內(nèi)吞（非特異性）、吸附內(nèi)吞（特異性）受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用使低濃度大分子專一性吸收，內(nèi)化效率增加1000多倍：有特異性有被小窩和有被小泡的形成受體介導(dǎo)的LDL內(nèi)吞作用(P86-88)胞吐作用（外排作用、出胞作用）結(jié)構(gòu)性分泌途徑分泌蛋白合成→裝入分泌囊泡→隨即排出細(xì)胞二）調(diào)節(jié)性分泌途徑分泌蛋白合成→儲(chǔ)存在分泌囊泡→細(xì)胞外信號(hào)刺激→Ca2+濃度瞬時(shí)升高→啟動(dòng)胞吐過程細(xì)胞膜對(duì)物質(zhì)的運(yùn)輸機(jī)制：被動(dòng)運(yùn)輸、主動(dòng)運(yùn)輸、胞吞作用、胞吐作用細(xì)胞表面及其特化結(jié)構(gòu)細(xì)胞外被細(xì)胞外被富含糖類：指與質(zhì)膜相連的糖類物質(zhì)。（是質(zhì)膜的一部分）功能：保護(hù)作用、決定細(xì)胞識(shí)別、物質(zhì)運(yùn)輸、接觸抑制、形態(tài)形成與分化、免疫識(shí)別、癌變等。胞質(zhì)溶膠組成：質(zhì)膜下0.1-0.2微米，有較高濃度蛋白質(zhì)（微管、微絲，缺少其他細(xì)胞器）功能：維持細(xì)胞形態(tài)、極性及運(yùn)動(dòng)（較強(qiáng)的抗張強(qiáng)度）細(xì)胞表面的特化結(jié)構(gòu)微絨毛（電鏡）形成：細(xì)胞膜和細(xì)胞質(zhì)共同向腔面的細(xì)小指狀突起大小：直徑0.1微米，長約0.2﹣1.0微米功能：有助于吸收（小腸上皮細(xì)胞），運(yùn)動(dòng)工具（游走細(xì)胞，參與搜索抗原、毒素、協(xié)助攝取異物）纖毛和鞭毛（光鏡）形成：細(xì)胞表面向外伸出的細(xì)長突起。大?。豪w毛：5-10微米，數(shù)目多；鞭毛：150微米，一根至數(shù)根。功能：運(yùn)動(dòng)結(jié)構(gòu)（原生動(dòng)物、精子：鞭毛）清除異物和凈化吸入空氣（呼吸道黏膜上皮細(xì)胞：纖毛）、將受精卵送至子宮（纖毛）褶皺形成：細(xì)胞表面臨時(shí)性突起。大?。簩挾猓窦s0.1微米，高幾微米功能：吞飲裝置：與活動(dòng)細(xì)胞的趨化運(yùn)動(dòng)有關(guān)（白細(xì)胞）、與吞噬顆粒物質(zhì)有關(guān)（巨噬細(xì)胞）第五節(jié)細(xì)胞膜異常與疾病載體蛋白異常與疾病胱氨酸尿癥病因：腎小管上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)胱氨酸及二氨基氨基酸（賴、精、鳥）的載體蛋白缺失（遺傳性）→重吸收發(fā)生障礙→4種氨基酸排出過量→血液中低于正常值。后果：尿路結(jié)石、腎損傷腎性糖尿病因：腎小管上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖的載體蛋白功能缺陷后果：血糖正常情況下尿中出現(xiàn)葡萄糖離子通道異常與疾病囊性纖維化病因：DNA缺失編碼508位苯丙氨酸的3個(gè)堿基對(duì)（常染色體隱性遺傳）→CFTR多肽無法合成→細(xì)胞缺失CFTR離子通道→細(xì)胞Cl-向外轉(zhuǎn)運(yùn)減少→細(xì)胞分泌的粘液粘度增大→纖毛擺動(dòng)困難→易于引發(fā)細(xì)菌感染（呼吸道、膽管、腸、胰腺細(xì)胞）表現(xiàn)：肺部受累表現(xiàn)，常常是慢性咳嗽和喘鳴，與反復(fù)的或慢性的肺部感染有關(guān).常伴有痰，惡心，嘔吐，上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性復(fù)發(fā)性鼻竇炎.青春期病人可有生長遲緩，青春期發(fā)育延遲和活動(dòng)耐力下降.青春期和成年病人的肺部并發(fā)癥包括有氣胸，咯血,肺動(dòng)脈高壓引起的右心衰竭.。胰腺功能不足，大便次數(shù)頻繁，惡臭，油狀便，腹部膨隆，盡管食欲正?；蛲?，但生長發(fā)育欠佳，皮下組織和肌肉組織減少.熱天和發(fā)熱時(shí)過量出汗可引起低滲性脫水和循環(huán)衰竭.氣候干燥的情況下，嬰兒可表現(xiàn)為慢性代謝性堿中毒，皮膚有鹽結(jié)晶及有咸味都明顯表示患有囊性纖維化.10%的成年病人發(fā)展成胰島素依賴型糖尿病,4%~5%的青春期和成年病人發(fā)生結(jié)節(jié)性膽汁性肝硬化伴靜脈曲張和門脈高壓.慢性和/或反復(fù)的腹痛與腸套疊，消化性潰瘍，闌尾周圍膿腫，胰腺炎，胃食管反流，食管炎，膽囊病變或糞便異常粘稠導(dǎo)致的部分腸梗阻等相關(guān).炎性并發(fā)癥包括脈管炎和關(guān)節(jié)炎.其他通道蛋白異常引