脾功能亢進的診治

脾功能亢進YOURLOGO時間：20XX-XX-XX匯報人：醫(yī)學生文獻學習定義01脾功能亢進定義脾功能亢進（hypersplenism），是一種臨床綜合征，其共同表現(xiàn)為脾大，一系或多系血細胞減少而骨髓造血細胞相應增生；脾切除后血象可基本恢復，癥狀緩解。分類：根據(jù)病因明確與否，分為原發(fā)性脾功能亢進和繼發(fā)性脾功能亢進。病因02脾功能亢進病因一、原發(fā)性脾功能亢進原發(fā)性脾功能亢進較為少見，目前其病因尚未明確?？赡芘c遺傳因素、脾臟自身的發(fā)育異常或者某些尚未被發(fā)現(xiàn)的內(nèi)在機制有關(guān)。由于發(fā)病機制不清楚，在診斷原發(fā)性脾功能亢進時，需要排除其他所有可能引起脾功能亢進的繼發(fā)性因素。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（一）感染性疾病1.傳染性單核細胞增多癥這是由EB病毒感染引起的疾病。病毒感染后，會刺激機體的免疫系統(tǒng)，使淋巴細胞增生，脾臟作為免疫系統(tǒng)的一部分，也會發(fā)生反應性增生。脾臟中的單核-巨噬細胞系統(tǒng)被激活，過度吞噬血細胞，從而導致血細胞減少，出現(xiàn)脾功能亢進的癥狀。2.亞急性感染性心內(nèi)膜炎主要是因為細菌感染心臟內(nèi)膜，形成贅生物。這些細菌栓子可脫落并隨血液循環(huán)到達脾臟，引起脾臟的炎癥反應。炎癥刺激脾臟組織增生，同時免疫系統(tǒng)在清除病原體的過程中，可能會錯誤地破壞正常血細胞，進而引發(fā)脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（一）感染性疾病3.病毒性肝炎以乙型和丙型病毒性肝炎為例，病毒長期感染肝臟，會導致肝細胞受損，引起肝臟纖維化和門靜脈高壓。門靜脈高壓使脾臟的血液回流受阻，脾臟淤血腫大。淤血的脾臟功能亢進，會對血細胞進行過度破壞，造成血細胞減少。4.布魯菌病布魯菌進入人體后，主要在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)繁殖，如肝臟、脾臟和淋巴結(jié)等。脾臟內(nèi)的布魯菌會引起炎癥反應，使脾臟細胞增生，并且病原體和免疫反應產(chǎn)物會干擾脾臟的正常功能，導致脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（一）感染性疾病5.血吸蟲病血吸蟲成蟲寄生于腸系膜下靜脈，蟲卵可隨血流到達肝臟和脾臟。在脾臟，蟲卵沉積會引起組織的炎癥和纖維化，刺激脾臟增生。同時，免疫細胞在對蟲卵進行包圍和清除的過程中，會導致脾臟的功能紊亂，出現(xiàn)脾功能亢進。6.黑熱病由利什曼原蟲感染引起，原蟲主要寄生在人體的單核-巨噬細胞內(nèi)，包括脾臟的巨噬細胞。原蟲在巨噬細胞內(nèi)大量繁殖，使巨噬細胞增生，脾臟隨之腫大。而且，被寄生的巨噬細胞功能異常，會過度吞噬血細胞，造成血細胞減少，引起脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（一）感染性疾病7.瘧疾瘧原蟲在人體內(nèi)的紅細胞和肝臟、脾臟等器官內(nèi)循環(huán)繁殖。在脾臟中，瘧原蟲會刺激脾臟的免疫細胞增生，并且在瘧原蟲感染過程中，大量紅細胞被破壞，脾臟會吞噬這些受損的紅細胞，長期的刺激會導致脾臟功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（二）免疫性疾病1.費爾蒂（Felty）綜合征這是一種與類風濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的綜合征。患者體內(nèi)存在自身抗體，這些抗體不僅攻擊關(guān)節(jié)組織，還會影響脾臟的正常功能。脾臟的淋巴細胞和巨噬細胞被異常激活，產(chǎn)生針對血細胞的自身免疫反應，導致血細胞減少，同時脾臟會因為免疫反應而增生，出現(xiàn)脾功能亢進。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性疾病，患者體內(nèi)產(chǎn)生多種自身抗體，這些抗體可以與血細胞結(jié)合。脾臟中的免疫細胞會識別并清除這些被抗體結(jié)合的血細胞，導致血細胞減少。另外，自身免疫反應也會使脾臟組織增生，引起脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（三）充血性疾病1.充血性心力衰竭當心臟功能衰竭時，心臟無法有效地將血液泵出，導致靜脈系統(tǒng)淤血。脾臟的靜脈血回流到心臟的過程受阻，脾臟出現(xiàn)淤血腫大。淤血狀態(tài)下的脾臟，其內(nèi)部的壓力升高，會對血細胞產(chǎn)生擠壓和破壞，同時也會刺激脾臟的組織增生，引發(fā)脾功能亢進。2.縮窄性心包炎心包的病變使心臟舒張受限，導致靜脈血回流受阻，包括脾臟的靜脈血。這種情況下，脾臟長期處于淤血狀態(tài)，就像充血性心力衰竭一樣，會引起脾臟腫大和脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（三）充血性疾病3.Budd-Chiari綜合征主要是由于肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞，導致肝臟和脾臟的血液回流障礙。脾臟淤血后，會出現(xiàn)腫大和功能亢進的情況。這種疾病引起的脾功能亢進通常比較嚴重，因為血液回流的阻塞程度往往比較高。4.肝硬化肝硬化時，肝臟的正常結(jié)構(gòu)被破壞，纖維組織增生，門靜脈高壓形成。脾臟的血液通過門靜脈回流到肝臟，門靜脈高壓使脾臟的血液瘀滯，脾臟逐漸腫大。隨著脾臟的增大，其功能也會發(fā)生改變，對血細胞的破壞增加，導致脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（三）充血性疾病5.門靜脈或脾靜脈血栓形成血栓阻塞了門靜脈或脾靜脈，使得脾臟的血液無法正?；亓鳌Ｆ⑴K因此出現(xiàn)淤血、腫大，進而導致脾功能亢進。這種情況可能是由于血液高凝狀態(tài)、血管內(nèi)皮損傷等因素引起的。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（四）血液系統(tǒng)疾病1.溶血性貧血遺傳性球形紅細胞增多癥：這是一種遺傳性紅細胞膜缺陷疾病。紅細胞呈球形，變形性和柔韌性降低，在通過脾臟的微循環(huán)時容易被破壞。脾臟的巨噬細胞會識別并吞噬這些異常的紅細胞，長期的破壞過程使脾臟功能亢進。自身免疫性溶血性貧血：患者體內(nèi)產(chǎn)生針對自身紅細胞的抗體，抗體與紅細胞結(jié)合后，紅細胞被脾臟中的巨噬細胞識別并清除。這個過程會導致紅細胞減少，同時刺激脾臟增生，引發(fā)脾功能亢進。珠蛋白生成障礙性貧血及鐮狀細胞貧血：這兩種疾病都是由于血紅蛋白的合成異常或紅細胞形態(tài)異常導致紅細胞的壽命縮短。異常紅細胞在脾臟中被破壞，引起脾臟功能的改變，出現(xiàn)脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（四）血液系統(tǒng)疾病2.惡性血液病各類急慢性白血?。喊籽〖毎诠撬柚写罅吭鲋?，并可浸潤脾臟。脾臟被白血病細胞浸潤后會腫大，同時白血病細胞會干擾正常的造血功能，使血細胞減少。此外，脾臟的正常組織結(jié)構(gòu)被破壞，其對血細胞的吞噬和破壞功能也會出現(xiàn)異常，導致脾功能亢進。淋巴瘤：淋巴瘤細胞可以侵犯脾臟，使脾臟增大。脾臟內(nèi)的淋巴瘤細胞會影響脾臟的正常功能，并且在免疫反應過程中，會導致血細胞被過度破壞，出現(xiàn)脾功能亢進。淀粉樣變性：這種疾病會使淀粉樣物質(zhì)在脾臟等器官沉積，影響脾臟的正常結(jié)構(gòu)和功能。脾臟的血液循環(huán)受到干擾，同時免疫功能也會出現(xiàn)異常，導致血細胞減少和脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（五）脾臟疾病1.脾淋巴瘤：淋巴瘤細胞在脾臟內(nèi)生長，會破壞脾臟的正常組織結(jié)構(gòu)。脾臟會因為腫瘤細胞的增殖而腫大，并且淋巴瘤細胞會影響脾臟的免疫功能和血細胞的正常代謝，導致脾功能亢進。2.脾囊腫：脾囊腫會占據(jù)脾臟內(nèi)的空間，對周圍組織產(chǎn)生壓迫。當囊腫較大時，會影響脾臟的血液循環(huán)和正常功能。脾臟可能會因為血液循環(huán)障礙而出現(xiàn)局部組織反應，導致功能亢進，同時也可能會對血細胞產(chǎn)生影響，出現(xiàn)血細胞減少。3.脾血管瘤：脾血管瘤會使脾臟的血管結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。隨著血管瘤的生長，會對脾臟的正常組織產(chǎn)生壓迫，影響脾臟的血液供應和功能。脾臟可能會因為這種異常的血管變化而出現(xiàn)功能亢進，對血細胞的破壞增加。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（六）脂質(zhì)貯積病1.戈謝病：這是一種常染色體隱性遺傳病，由于葡萄糖腦苷脂酶缺乏，導致葡萄糖腦苷脂在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)蓄積，主要是在脾臟、肝臟和骨髓等器官。在脾臟中，大量的脂質(zhì)沉積會使脾臟腫大，并且影響脾臟的正常功能，導致脾功能亢進。2.尼曼-皮克病：這也是一種脂質(zhì)貯積病，由于鞘磷脂酶缺乏，鞘磷脂在細胞內(nèi)積聚。脾臟的巨噬細胞內(nèi)充滿了脂質(zhì)，使脾臟增大。同時，這種異常的細胞狀態(tài)會影響脾臟的功能，出現(xiàn)脾功能亢進。3.糖原貯積癥：糖原在脾臟等器官內(nèi)過度貯積，會改變脾臟的組織結(jié)構(gòu)和功能。脾臟可能會因為糖原的沉積而腫大，并且在代謝過程中，會對血細胞產(chǎn)生影響，出現(xiàn)脾功能亢進。脾功能亢進病因二、繼發(fā)性脾功能亢進（七）其他1.惡性腫瘤（如血管肉瘤等）：當脾臟發(fā)生惡性腫瘤，如血管肉瘤時，腫瘤細胞會在脾臟內(nèi)生長和擴散。腫瘤的生長會破壞脾臟的正常組織，導致脾臟腫大。同時，腫瘤細胞會影響脾臟的血液供應和免疫功能，使脾臟對血細胞的破壞增加，出現(xiàn)脾功能亢進。2.藥物因素：某些藥物可能會引起脾功能亢進。例如，一些藥物可能會刺激脾臟的免疫反應，或者對脾臟的細胞有直接的毒性作用，導致脾臟功能改變。具體的藥物因個體差異和藥物的種類、劑量等因素而異。3.髓外造血：在一些骨髓造血功能受到抑制的情況下，如骨髓纖維化等疾病，造血功能會在脾臟等器官外進行，稱為髓外造血。脾臟在髓外造血過程中，其組織結(jié)構(gòu)和功能會發(fā)生改變，可能會出現(xiàn)脾功能亢進的情況。發(fā)病機制03脾功能亢進發(fā)病機制一、過分吞噬1.脾的濾血功能基礎(chǔ)：脾是單核巨噬細胞系統(tǒng)的重要組成部分，它就像一個血液過濾器。血液在流經(jīng)脾臟紅髓時，要通過由巨噬細胞構(gòu)成的網(wǎng)狀過濾床，然后再經(jīng)過脾血竇內(nèi)皮間非常小的裂孔（0.2-0.5μm）才能回到循環(huán)系統(tǒng)中。在這個過程中，巨噬細胞會發(fā)揮其識別和吞噬功能。脾功能亢進發(fā)病機制一、過分吞噬2.吞噬的對象：一是血液中的細菌、異物等有害成分，這些物質(zhì)一旦被識別就會被吞噬清除，這是脾臟免疫防御功能的體現(xiàn)；二是那些表面覆蓋了抗體及補體的細胞，也會被巨噬細胞當作“異物”處理。另外，血液中衰老、受損、變形能力差的細胞由于無法順利通過裂孔，就會被阻留下來，進而被巨噬細胞識別并吞噬。脾功能亢進發(fā)病機制一、過分吞噬3.脾大導致的后果：當各種原因引起脾大時，經(jīng)過紅髓的血流比例會增加，而且血流速度變得更為緩慢。這就使得脾臟的濾血功能變得亢進，正常或異常的血細胞在脾中被阻留或者破壞的情況增加。因為血細胞被過度破壞和阻留，導致循環(huán)中的血細胞減少。為了彌補外周血細胞的不足，骨髓會產(chǎn)生代償反應，加強造血功能。脾功能亢進發(fā)病機制二、過分阻留正常情況：在正常人的脾臟內(nèi)，沒有儲存紅細胞的功能。只有大約1/3的血小板和少量白細胞（主要是淋巴細胞）會被阻留在脾內(nèi)。這是一種正常的生理現(xiàn)象，這些被阻留的血細胞可以在需要的時候釋放出來，參與機體的生理功能。脾大時的變化：當脾臟顯著增大時，情況就會發(fā)生改變。此時，會有50%-90%的血小板、30%的紅細胞以及更多的淋巴細胞被阻留在脾內(nèi)。這種大量血細胞的阻留，直接導致了外周血細胞的減少。脾功能亢進發(fā)病機制三、血流動力學異常脾大與血漿容量、血流的關(guān)系：脾大常常伴隨著血漿容量的增加和血流的增加。這就使得脾靜脈的負擔加重，出現(xiàn)超負荷的情況。門靜脈壓力變化及惡性循環(huán)：脾靜脈超負荷會引起門靜脈壓增高。而門靜脈壓升高又會進一步導致脾腫大，使脾血流量再次增加。如此形成一個惡性循環(huán)，不斷加重脾臟的病變和功能異常。脾功能亢進發(fā)病機制四、異常自身抗體脾在抗體形成中的作用：脾臟參與抗原的加工處理和抗體的形成過程。在正常情況下，這一過程是機體免疫反應的重要環(huán)節(jié)，能夠幫助身體識別和清除外來病原體等有害物質(zhì)。脾大時的異?？贵w產(chǎn)生：當脾大時，脾臟內(nèi)的單核巨噬細胞會過度合成各種自身抗體，比如抗紅細胞抗體、抗血小板抗體等。這些自身抗體的出現(xiàn)，會導致相應血細胞被破壞。例如，抗紅細胞抗體與紅細胞結(jié)合后，會使紅細胞成為被免疫系統(tǒng)攻擊的目標，從而加速紅細胞的破壞，導致紅細胞減少。脾功能亢進發(fā)病機制五、免疫-神經(jīng)內(nèi)分泌網(wǎng)絡脾的內(nèi)分泌功能及正常調(diào)節(jié)作用：脾臟的內(nèi)分泌功能是機體“免疫-神經(jīng)內(nèi)分泌”網(wǎng)絡調(diào)節(jié)作用的一個重要組成部分。在正常生理狀態(tài)下，這個網(wǎng)絡通過各種激素、神經(jīng)遞質(zhì)等信號分子，對脾臟的功能進行精細調(diào)節(jié)，以維持血細胞的正常代謝和機體的免疫平衡。脾大或脾功能亢進時的破壞作用：當出現(xiàn)脾大或者脾功能亢進的情況時，這種原本正常的調(diào)節(jié)作用會受到破壞。脾臟會大量分泌一種叫做血細胞抑制素的物質(zhì)，這種物質(zhì)會將血細胞滯留在脾內(nèi)，并且加快血細胞的破壞，從而導致外周血細胞減少。脾功能亢進發(fā)病機制最后，臨床上觀察到的脾大和全血細胞減少的現(xiàn)象，往往是上述多種發(fā)病機制共同作用的結(jié)果。這些機制相互影響、相互促進，共同導致了脾功能亢進這一復雜的病理狀態(tài)臨床表現(xiàn)04脾功能亢進臨床表現(xiàn)一、脾大相關(guān)表現(xiàn)1.查體發(fā)現(xiàn)脾大絕大多數(shù)患者在進行體格檢查時可以發(fā)現(xiàn)存在不同程度的脾大。醫(yī)生通過觸診來初步判斷脾臟大小，但脾臟大小的判斷可能會受到患者體型、檢查手法等因素的影響。有少數(shù)患者的脾大情況比較特殊，通過觸診無法捫及脾臟，這種情況下就需要借助影像學檢查（如超聲、CT或MRI）來確診。這些檢查可以清晰地顯示脾臟的大小、形態(tài)、質(zhì)地等情況，為脾大的診斷提供準確的依據(jù)。脾功能亢進臨床表現(xiàn)一、脾大相關(guān)表現(xiàn)2.脾大的癥狀輕至中度脾大無癥狀：當脾臟只是輕至中度增大時，患者通常沒有明顯的癥狀。這是因為此時脾臟的增大還沒有對周圍組織產(chǎn)生明顯的壓迫或者其他不良影響。明顯脾大的不適癥狀：當脾臟明顯增大時，患者可能會出現(xiàn)腹部不適。這是因為增大的脾臟會占據(jù)腹腔內(nèi)更多的空間，對周圍的臟器、組織產(chǎn)生壓迫。脾梗死相關(guān)癥狀：如果患者在左季肋部感覺到與呼吸相關(guān)的疼痛以及摩擦感，這常常提示可能出現(xiàn)了脾梗死。脾梗死是由于脾臟的血液供應突然中斷或者減少，導致部分脾臟組織壞死。這種情況可能是因為脾動脈或其分支被堵塞，比如血栓形成等原因引起的。脾功能亢進臨床表現(xiàn)二、血細胞減少相關(guān)表現(xiàn)1.全血細胞減少是典型表現(xiàn)脾功能亢進的一個典型特征是全血細胞減少，即白細胞、紅細胞和血小板都可能出現(xiàn)減少的情況。不過，血細胞減少的程度與脾大的程度并不一定呈平行關(guān)系。這意味著即使脾臟增大的程度較輕，也可能出現(xiàn)比較嚴重的血細胞減少；反之，脾臟明顯增大時，血細胞減少的程度也可能相對較輕。脾功能亢進臨床表現(xiàn)二、血細胞減少相關(guān)表現(xiàn)2.血細胞減少的臨床癥狀與程度有關(guān)輕度血細胞減少無癥狀：當血細胞只是輕度減少時，患者可能沒有明顯的臨床癥狀。這是因為身體還能夠通過自身的代償機制來維持基本的生理功能。中重度血細胞減少的癥狀：當中重度血細胞減少時，就會出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。脾功能亢進臨床表現(xiàn)二、血細胞減少相關(guān)表現(xiàn)2.血細胞減少的臨床癥狀與程度有關(guān)中重度血細胞減少的癥狀：貧血癥狀（紅細胞減少）：患者會出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力、心慌等癥狀。這是因為紅細胞的主要功能是攜帶氧氣并輸送到全身各個組織器官，當紅細胞減少時，氧氣輸送不足，身體各器官得不到充足的氧氣供應，從而引發(fā)這些癥狀。感染癥狀（白細胞減少）：白細胞數(shù)量降低會使機體的免疫功能受到影響，患者容易出現(xiàn)感染癥狀，如頻繁感冒、呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染等。因為白細胞在機體的免疫防御中起著關(guān)鍵作用，包括吞噬病原體和啟動免疫反應等。出血癥狀（血小板減少）：血小板的主要功能是參與止血過程。當血小板減少時，患者可能會出現(xiàn)皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等出血傾向，嚴重的情況下甚至可能出現(xiàn)內(nèi)臟出血。脾功能亢進臨床表現(xiàn)三、繼發(fā)性脾功能亢進的特殊表現(xiàn)對于繼發(fā)性脾功能亢進的患者，除了有脾功能亢進本身的表現(xiàn)外，還會出現(xiàn)原發(fā)病的癥狀。例如：由肝硬化引起的繼發(fā)性脾功能亢進，患者還會有肝功能損害的表現(xiàn)，如黃疸、腹水、肝掌、蜘蛛痣等；如果是血液系統(tǒng)疾病引起的，就會有相應血液疾病的臨床表現(xiàn)，如白血病患者可能會出現(xiàn)發(fā)熱、骨痛、肝脾淋巴結(jié)腫大等癥狀。這些原發(fā)病的表現(xiàn)對于診斷脾功能亢進的病因非常重要，醫(yī)生需要綜合考慮這些因素來進行準確的診斷和治療。實驗室及影像學檢查05脾功能亢進實驗室及影像學檢查一、血象血細胞減少情況：脾功能亢進患者的血象表現(xiàn)為一系、兩系或者三系血細胞同時減少。這意味著可能只有白細胞減少，或者白細胞和血小板減少，也可能白細胞、紅細胞和血小板都減少。并且這些血細胞的形態(tài)通常是正常的，這一點有助于和其他血液疾病導致的血細胞異常形態(tài)相區(qū)別。血細胞減少的順序：在疾病早期，往往以白細胞或/和血小板減少為主。這是因為脾臟對白細胞和血小板的破壞或阻留作用可能在發(fā)病初期就比較明顯。隨著病情的發(fā)展，晚期常出現(xiàn)全血細胞減少的情況，此時紅細胞也會受到顯著影響。脾功能亢進實驗室及影像學檢查二、骨髓象增生活躍狀態(tài)：骨髓象一般呈現(xiàn)增生活躍或明顯活躍的狀態(tài)。這是由于外周血細胞減少，身體為了代償這種減少，骨髓會增加造血功能。這是一種機體的自我調(diào)節(jié)機制，試圖通過產(chǎn)生更多的血細胞來彌補外周血中血細胞的不足。血細胞增生情況：外周血中減少的血細胞系列，在骨髓中常呈顯著增生。例如，如果外周血中白細胞減少，那么骨髓中的白細胞系列就會增生明顯。不過，部分患者還可出現(xiàn)血細胞成熟障礙。這可能是因為雖然骨髓在努力造血，但是由于脾功能亢進的持續(xù)影響，或者其他潛在的病理因素，導致血細胞在成熟過程中出現(xiàn)問題，無法正常發(fā)育成熟并釋放到外周血中，從而進一步加重了外周血細胞減少的情況。脾功能亢進實驗室及影像學檢查三、影像學檢查脾臟大小的確定：超聲、CT、MRI等影像學檢查手段對于明確脾臟大小非常有效。這些檢查可以清晰地顯示脾臟的輪廓、大小、質(zhì)地等信息。通過測量脾臟的大小，能夠直觀地判斷是否存在脾大的情況，這對于脾功能亢進的診斷是一個關(guān)鍵因素。同時，這些影像學檢查對于尋找原發(fā)病也具有重要意義。例如，如果發(fā)現(xiàn)脾臟腫大同時肝臟存在硬化表現(xiàn)，就提示可能是肝硬化引起的繼發(fā)性脾功能亢進；如果脾臟有占位性病變，可能是脾臟疾病導致的脾功能亢進。門靜脈高壓的診斷：除了觀察脾臟本身，這些影像學檢查還可以根據(jù)門靜脈寬度作出門靜脈高壓的診斷。因為門靜脈高壓是導致脾功能亢進的一個常見原因，當門靜脈壓力升高時，其寬度會相應增加。通過測量門靜脈寬度，可以輔助判斷是否存在門靜脈高壓，進而有助于分析脾功能亢進的病因。脾功能亢進實驗室及影像學檢查四、放射性核素檢查檢查原理及過程：放射性核素檢查是將用51Cr標記的紅細胞通過靜脈注入血液循環(huán)。然后定時測定紅細胞在血液循環(huán)中的清除率，同時測定脾中紅細胞阻留指數(shù)。這種檢查方法主要是利用了放射性核素的標記特性，能夠追蹤紅細胞在體內(nèi)的動態(tài)變化情況。檢查意義：通過該檢查，可以了解紅細胞在脾臟中的阻留情況。如果紅細胞在脾臟中的阻留指數(shù)升高，就說明脾臟對紅細胞的破壞或者阻留作用增強，這對于判斷脾功能亢進的程度以及評估治療效果等方面都具有重要的參考價值。診斷與鑒別診斷06脾功能亢進診斷1991年國內(nèi)制定的診斷標準：①脾大：絕大多數(shù)患者根據(jù)體檢即可確定，少數(shù)體檢未捫及或僅于肋下剛捫及脾大者，還須經(jīng)過超聲、CT或MRI等確定。②外周血細胞減少：可一系血細胞減少或多系血細胞同時減少。③增生性骨髓象：骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍，部分患者出現(xiàn)輕度血細胞成熟障礙。④脾切除后外周血象接近或恢復正常。⑤51Cr標記的紅細胞或血小板注入人體內(nèi)后行體表放射性測定，脾區(qū)體表放射性為肝區(qū)2～3倍。診斷以前4條依據(jù)最重要。脾功能亢進鑒別診斷一.與引起脾大疾病的鑒別1.感染性疾病引起的脾大傳染性單核細胞增多癥：由EB病毒感染引起，除脾大外，常有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大，外周血中淋巴細胞增多并出現(xiàn)異型淋巴細胞。而脾功能亢進一般沒有這些典型的EB病毒感染相關(guān)癥狀，主要是血細胞減少和脾大相關(guān)表現(xiàn)。瘧疾：瘧疾引起的脾大是由于瘧原蟲在脾臟內(nèi)繁殖和免疫反應所致?；颊邥械湫偷闹芷谛院畱?zhàn)、高熱、大汗等癥狀，發(fā)作周期與瘧原蟲的種類有關(guān)。脾功能亢進通常沒有這種規(guī)律性的發(fā)熱癥狀。血吸蟲?。菏且驗檠x蟲卵在脾臟沉積，刺激脾臟組織增生而脾大。患者常有疫水接觸史，還會出現(xiàn)腹痛、腹瀉、黏液膿血便等消化系統(tǒng)癥狀，這與單純脾功能亢進不同，后者主要關(guān)注血細胞減少和脾功能異常方面的表現(xiàn)。脾功能亢進鑒別診斷一.與引起脾大疾病的鑒別2.血液系統(tǒng)疾病引起的脾大白血?。喊籽』颊咂⒋笫且驗榘籽〖毎櫰⑴K。除脾大外，常有貧血、出血、發(fā)熱、骨痛等癥狀，外周血和骨髓檢查可發(fā)現(xiàn)白血病細胞。脾功能亢進骨髓象主要是增生性改變，且無白血病細胞的典型特征。骨髓纖維化：骨髓纖維化時脾臟也會腫大，這是由于骨髓造血功能受損，造血干細胞遷移到脾臟進行髓外造血?；颊咄庵苎科梢姕I滴樣紅細胞，而脾功能亢進患者的紅細胞形態(tài)一般正常。脾功能亢進鑒別診斷一.與引起脾大疾病的鑒別2.結(jié)締組織病引起的脾大系統(tǒng)性紅斑狼瘡：這是一種自身免疫性疾病，脾臟受累導致脾大的同時，患者會有面部紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、口腔潰瘍等多種全身癥狀，還會出現(xiàn)抗核抗體等多種自身抗體陽性。脾功能亢進在自身抗體方面一般沒有這些典型表現(xiàn)。脾功能亢進鑒別診斷二.與引起血細胞減少疾病的鑒別1.再生障礙性貧血：再生障礙性貧血是由于骨髓造血功能衰竭導致全血細胞減少。骨髓象表現(xiàn)為增生低下或極度低下，與脾功能亢進的增生性骨髓象不同。再生障礙性貧血患者一般沒有脾大，而脾功能亢進患者多數(shù)有脾大。2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：患者會出現(xiàn)血紅蛋白尿，尤其是在睡眠后加重。這是因為紅細胞膜存在缺陷，導致紅細胞對補體敏感而被破壞。與脾功能亢進相比，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿主要是紅細胞破壞異常機制導致的貧血，不是因為脾臟的過度破壞和吞噬，而且脾功能亢進患者不一定有血紅蛋白尿的表現(xiàn)。3.巨幼細胞貧血：主要是由于葉酸或維生素B??缺乏導致的貧血，骨髓象表現(xiàn)為巨幼細胞改變，外周血紅細胞體積增大，呈大細胞性貧血。脾功能亢進患者的血細胞形態(tài)一般正常，且有脾大的特征，可與之鑒別。治療07脾功能亢進治療一、治療原則1.繼發(fā)性脾功能亢進：首先要治療原發(fā)病。因為繼發(fā)性脾功能亢進是由其他疾病引起的，如感染性疾病、免疫性疾病、血液系統(tǒng)疾病等。治療原發(fā)病可以從根本上緩解脾功能亢進的癥狀。例如，對于病毒性肝炎引起的脾功能亢進，通過抗病毒治療改善肝臟功能，可能會使門靜脈高壓得到緩解，進而減輕脾臟的負擔和功能亢進狀態(tài)。但如果原發(fā)病治療起來很困難，或者脾功能亢進的癥狀非常明顯，并且原發(fā)病的情況允許（不會因為脾切除而導致原發(fā)病惡化等），可以考慮進行脾切除。脾功能亢進治療一、治療原則2.原發(fā)性脾功能亢進：對于病因不明的原發(fā)性脾功能亢進，可以采用脾區(qū)放射治療、脾部分栓塞術(shù)或者脾切除的方法。脾區(qū)放射治療主要是通過射線照射脾臟區(qū)域，抑制脾臟的功能，減少其對血細胞的破壞等不良影響；脾部分栓塞術(shù)是通過栓塞脾臟的部