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兒童腎上腺危象的早期識別與治療

石河子大學第一附屬醫(yī)院兒科潘金勇

定義腎上腺危象(adrenalcrisis)也稱腎上腺皮質(zhì)危象,是指腎上腺不能產(chǎn)生足夠的腎上腺皮質(zhì)激素,導致嚴重危及生命的急性或慢性心血管功能障礙、電解質(zhì)和糖代謝障礙等內(nèi)環(huán)境失衡等臨床征象。腎上腺功能障礙的發(fā)現(xiàn)可以追溯到1855年,ThomasAddison首先描述以虛弱、疲勞、厭食、腹痛、體重減輕和低血壓等為腎上腺衰竭的特點。直到1949年人工合成皮質(zhì)醇,進行糖皮質(zhì)激素替代獲得成功以前,腎上腺功能障礙是一種致死的嚴重病癥。

腎上腺危象根據(jù)原因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性危象兩大類。腎上腺危象是腎上腺障礙(adrenalinsufficiency)的危急重癥,常發(fā)生于接受激素替代治療的患者,各種感染是發(fā)生腎上腺危象的主要觸發(fā)因素。1.腎上腺危象分類與流行病學

原發(fā)性腎上腺功能障礙通常表現(xiàn)為所有腎上腺皮質(zhì)激素缺乏,也包括并發(fā)自身免疫性疾病的征象。繼發(fā)性腎上腺功能障礙,主要是糖皮質(zhì)激素缺乏。由于兒童腎上腺危象表現(xiàn)缺乏特異性,出現(xiàn)休克、驚厥、意識障礙等緊急情況時,經(jīng)常容易考慮其他疾病,導致診斷和治療延誤。

原發(fā)性腎上腺危象由原發(fā)性腎上腺功能障礙(primaryadrenalinsufficiency,PAI)即Addison病發(fā)展而來的,是腎上腺本身病變導致糖皮質(zhì)激素伴或不伴鹽皮質(zhì)激素缺乏。PAI多見于成人,歐洲患病率約為93/百萬~144/百萬,年發(fā)病率約為4.4/百萬~6.0/百萬[2]。

慢性腎上腺功能障礙患者中,腎上腺危象年發(fā)生率約為5~10次/100例患者。此類患者腎上腺組織分泌糖皮質(zhì)激素的束狀帶、分泌鹽皮質(zhì)激素的球狀帶及分泌性腺激素的網(wǎng)狀帶功能均受累,因此患者同時存在糖皮質(zhì)激素及鹽皮質(zhì)激素分泌缺陷。

脫氫表雄酮(dehydroepiandrosterone,DHEA)是性激素合成的主要前體,其分泌缺失會引起女性雄激素合成缺陷,因此在原發(fā)性腎上腺功能不全的女性患者中,也不可避免地存在著DHEA的缺陷。繼發(fā)性腎上腺危象是嚴重的繼發(fā)性腎上腺功能障礙,即下丘腦和(或)垂體功能障礙所致,而腎上腺功能可以正常。垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropichormone,ACTH)分泌的缺陷,使受其調(diào)控的腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌功能受損,而腎上腺的鹽皮質(zhì)激素分泌功能仍存在,故患者主要表現(xiàn)為糖皮質(zhì)激素功能缺失的特征。一組最新發(fā)表的資料報道,PAI患者中,腎上腺危象發(fā)生率為5.2次/(100人·年),繼發(fā)性腎上腺危象為3.6次/(100人·年)。2008年美國危重病學會提出了危重癥相關皮質(zhì)激素不足(criticalillness-relatedcorticosteroidinsufficiency),此概念涵蓋了皮質(zhì)激素制造不足、皮質(zhì)激素轉(zhuǎn)運障礙,以及外周組織對皮質(zhì)激素抵抗,即盡管應激狀態(tài)下血中皮質(zhì)醇水平波動調(diào)整,但機體仍處于細胞水平的皮質(zhì)醇功能不足狀態(tài),危重癥相關皮質(zhì)激素不足可導致機體過度的炎性反應,最終造成嚴重組織損傷和器官功能障礙,甚至危及生命2.腎上腺危象病因

腎上腺危象主要病因包括:(1)慢性腎上腺功能減退在感染、創(chuàng)傷、手術等應激情況時,誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能急性減弱導致危象發(fā)生;(2)雙側腎上腺急性出血性損害。兒童常見于假單胞菌或腦膜炎球菌引起的膿毒癥;成年人多見于抗凝治療或凝血障礙引起的雙側腎上腺出血;新生兒有時可因產(chǎn)傷而致雙側腎上腺出血;(3)長期大劑量皮質(zhì)激素治療患者,突然停藥或撤藥過快等;(4)先天性腎上腺羥化酶缺陷致皮質(zhì)激素合成受阻;(5)腎上腺皮質(zhì)儲備功能降低或先天性腎上腺增生癥患者,應用一些抑制甾體激素合成或促進其代謝、清除的藥物,如利福平、米非司酮、米托坦、酮康唑、鎮(zhèn)靜藥、甲狀腺素等,也可能引起危象發(fā)生。兒童時期原發(fā)性腎上腺危象最常見的原因是腎上腺皮質(zhì)增生癥,最常見類固醇合成的21-羥化酶缺陷。其他發(fā)現(xiàn)的類固醇合成缺陷還包括P450氧化還原酶缺乏癥和腎上腺皮質(zhì)酮還原酶缺乏癥。除了遺傳影響,其他形式的PAI包括代謝障礙疾病、自身免疫性疾病和腎上腺發(fā)育不全。有研究發(fā)現(xiàn),DAXl基因突變是導致兒童原發(fā)性腎上腺功能減退的常見病因,有明確家族史患兒DAX1的突變率幾乎為100%,但尚未發(fā)現(xiàn)基因突變類型與臨床表型有明確關系。Perry等在20年間(1981至2000年)對103例兒童Addison病觀察發(fā)現(xiàn),72%為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,6%為基因缺陷,自身免疫性疾病約占13%。繼發(fā)性腎上腺危象最常見的原因是長期接受糖皮質(zhì)激素治療,使HPA軸功能被抑制。其他原因還包括下丘腦、垂體及垂體柄腫瘤或損傷。由于患者腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)功能正常,患者腎上腺危象發(fā)病率較低,僅僅在垂體發(fā)生突然且嚴重的功能喪失時危象才發(fā)生。同時,垂體ACTH分泌的缺陷使ACTH依賴性的DHEA釋放減少,患者具有輕度DHEA缺乏的特征。臨床上患者常存在其他垂體激素缺乏的表現(xiàn),如繼發(fā)性甲狀腺功能減退、尿崩癥等。

3.腎上腺危象的臨床特征

腎上腺危象的臨床表現(xiàn)包括腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀,以及觸發(fā)或造成危象的疾病表現(xiàn)。因此,病因不同時腎上腺危象臨床表現(xiàn)有差異。共同的特點是常累及多個系統(tǒng),以循環(huán)系統(tǒng)受累嚴重。

常見非特異性癥狀有乏力、精神萎靡。發(fā)熱多見,可有高熱達40℃以上,但有時體溫可低于正常。部分患者出現(xiàn)脫水表現(xiàn),口唇及皮膚干燥、彈性差。以上癥狀可在數(shù)小時至1~2d內(nèi)急劇惡化。原發(fā)性腎上腺危象可由糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素缺陷共同引起。鹽皮質(zhì)激素缺陷使尿鈉重吸收減少、排出增多,繼而出現(xiàn)低鈉血癥、脫水、低血壓及低血容量休克甚至腎前性腎功能衰竭。兒童可表現(xiàn)有較嚴重的低血糖癥。

繼發(fā)性腎上腺功能障礙患者腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)相對正常,低血容量少見,一般很少會引發(fā)危象,低血糖昏迷較常見,可伴有低鈉血癥。若危象系垂體腫瘤所致的垂體卒中誘發(fā),患者可有劇烈的頭痛、視野缺損及視力急劇下降,在合并感染、手術和創(chuàng)傷等應激下,可有低血壓、休克的表現(xiàn)。化驗檢查顯示血清皮質(zhì)醇減少,低鈉血癥,血鉀濃度可以正常。4.腎上腺危象的早期識別

腎上腺危象臨床表現(xiàn)缺乏特異性,可表現(xiàn)為乏力、納差、體重減輕、惡心、嘔吐、腹瀉、貧血、代謝性酸中毒,不明原因的發(fā)熱,不明原因的精神狀態(tài)改變等。

臨床上診斷腎上腺危象(成人)至少具備以下兩個條件,即:(1)低血壓(收縮壓<100mmHg,1mmHg=0.133kPa);惡心或嘔吐;(2)嚴重的疲勞,低鈉血癥,低血糖和高鉀血癥,需后續(xù)應用糖皮質(zhì)激素治療測定皮質(zhì)醇水平可作為危象診斷的參考指標,雖然難以作為早期指標,但有助于確診。提高對危象的認識和警惕是及時發(fā)現(xiàn)腎上腺危象的關鍵,在原有腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的患者,發(fā)生危象診斷并不困難。

上海交通大學附屬兒童醫(yī)院重癥醫(yī)學科觀察到,腎上腺障礙患兒血液生化檢查容易發(fā)現(xiàn)低鈉血癥和低血糖,但在合并感染時經(jīng)常誤認為是進食過少延誤診斷和搶救。因此,兒科臨床如遇到原因不清楚的低鈉血癥和(或)低血糖癥時,應高度警惕腎上腺功能障礙,防止危象發(fā)生。重癥患兒出現(xiàn)以下情況,需要懷疑腎上腺危象的存在:(1)難以解釋的脫水、低血壓和休克;脫水時尿比重低于1.030;(2)難以解釋或無法解釋的低血糖癥,可能是繼發(fā)性腎上腺危象唯一異常的表現(xiàn);(3)無法解釋的高熱、低體溫等體溫異常;(4)難以糾正或難以解釋的電解質(zhì)紊亂,包括低鈉血癥、高鉀血癥、高磷血癥、低氯血癥、高鈣血癥等;(5)其他生化異常包括氮質(zhì)血癥、低蛋白血癥等;(6)在疲勞、厭食、體重降低的基礎上出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)等。5搶救措施

發(fā)現(xiàn)可疑腎上腺危象時應立即補充腎上腺皮質(zhì)激素,進行經(jīng)驗性治療,不必等待實驗室結果回報。治療原則為補充腎上腺皮質(zhì)激素,抗休克,維護循環(huán)功能穩(wěn)定,糾正電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂等。此外尚需治療原發(fā)疾病。5.1腎上腺皮質(zhì)激素

①目前主要采用(氫化可的松)替代治療方案,包括立即靜脈注射氫化可的松100mg[兒童5~10mg/(kg·次)],之后以100~200mg氫化可的松溶于5%葡萄糖持續(xù)24h靜脈輸液。

③隨著危象狀態(tài)的改善,氫化可的松劑量可逐漸減量并改為口服維持劑量。補充糖皮質(zhì)激素后仍存在低鈉、高鉀等電解質(zhì)紊亂可根據(jù)需要開始鹽皮質(zhì)激素治療,口服氟氫可的松每日0.05~0.20mg。

②或者按照年齡和體表面積每6小時50~100mg靜脈注射或肌內(nèi)注射,多數(shù)患者于24h病情得到控制。每天50mg以上的氫化可的松可起到鹽皮質(zhì)激素的效應,相當于0.1mg的氟氫可的松。也可以使用醋酸可的松和氟氫可的松等。

④需注意使用期間有無水腫、高血壓和高血鈉等潴鈉、潴水過量的不良反應。兒童中激素治療的難點是如何平衡過度治療和處理不足之間的關系以保證兒童的正常成長。

⑤僅對懷疑或已證實的“絕對”腎上腺功能不全的兒童使用氫化可的松。成人膿毒性休克患者,如果液體復蘇和血管升壓藥物能夠維持血流動力學穩(wěn)定,則避免靜脈使用氫化可的松。5.2穩(wěn)定循環(huán)系統(tǒng)

低鈉血癥是本病常見的電解質(zhì)紊亂,可口服與靜脈補鈉同時進行,注意動態(tài)監(jiān)測血鈉變化??裳a充適量碳酸氫鈉。隨著糖皮質(zhì)激素和葡萄糖的補充,脫水和休克糾正,后續(xù)維持補液中可酌情補鉀,以補充總體鉀的不足。同時,應注意預防、糾正低血糖發(fā)生。5.3維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定

低鈉血癥是本病常見的電解質(zhì)紊亂,可口服與靜脈補鈉同時進行,注意動態(tài)監(jiān)測血鈉變化??裳a充適量碳酸氫鈉。

隨著糖皮質(zhì)激素和葡萄糖的補充,脫水和休克糾正,后續(xù)維持補液中可酌情補鉀,以補充總體鉀的不足。同時,應注意預防、糾正低血糖發(fā)生。5.4治療原發(fā)病,去除誘因

在搶救期間應同時積極處理其他誘因。合并感染時應選用有效、合適的抗生素,彌散性血管內(nèi)凝血時應給予相應治療。重癥監(jiān)護病房中使用的一些藥物也會影響HPA功能,如麻醉劑、大劑量安定或抗抑郁藥物等,因此使用時需謹慎。5.5其他對癥支持糾正休克時可予輸注血漿,白蛋白等血制品補充血容量,提升血壓,昏迷患者予吸氧、機械通氣等呼吸支持,合并高溫予降溫等對癥處理。

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