神經(jīng)性關(guān)節(jié)病課件

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病[定義]Charcot于1868年首先描述神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱為charcot關(guān)節(jié)病。又稱“無痛性關(guān)節(jié)病,夏科氏關(guān)節(jié)病”。此類疾病為無痛覺所引起，又有無痛性關(guān)節(jié)病之稱。常見于40～60歲，男∶女=3∶1。AB【病因?qū)W】脊髓空洞癥伴發(fā)上肢關(guān)節(jié)破壞者約占25%，除關(guān)節(jié)病變外尚有單側(cè)或雙側(cè)溫度覺喪失，因此上肢皮膚可見燙傷疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關(guān)節(jié)改變之外，可見運動性共濟失調(diào)、下肢深感覺障礙Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反應(yīng)陽性。脊髓膨出，踝和足小關(guān)節(jié)受累多見。足底有無痛性潰瘍，腰骶部見軟組織腫塊、皮膚凹陷或多毛、下肢肌萎縮感覺消失以及擴約肌功能障礙。糖尿病性神經(jīng)病，可發(fā)生足小關(guān)節(jié)（跗跖、跖趾、趾間等）無痛性腫脹等。

【病理學】由于關(guān)節(jié)的保護性感覺缺失，導致正常的保護性反射消失，加上局部軟組織和骨的神經(jīng)營養(yǎng)障礙，而引起的關(guān)節(jié)骨和軟組織進行性破壞的疾病。

【臨床表現(xiàn)】神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關(guān)節(jié)破壞進一步發(fā)展，可導致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。

【輔助檢查】1.X線檢查：早期見軟組織腫脹，骨端致密，晚期關(guān)節(jié)顯示不同程度的破壞，間隙狹窄，骨端致密，病理骨折，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體，骨質(zhì)吸收，退變骨贅和新骨形成，以及關(guān)節(jié)脫位與畸形。

通常將本病的X線表現(xiàn)分為三型：即吸收型增生型混合型X線上可見早期關(guān)節(jié)的退行性改變，關(guān)節(jié)面輕度硬化，侵蝕及破壞；病變晚期受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯，伴骨質(zhì)增生、破壞、骨膜反應(yīng)、關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)面不規(guī)則、塌陷、關(guān)節(jié)間隙變窄、關(guān)節(jié)脫位或半脫位、關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹、軟組織內(nèi)不規(guī)則鈣化斑或碎骨片，關(guān)節(jié)嚴重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符是本病的臨床特點。X線可顯示神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的基本特征，但X線無法確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，無法區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，有時無法區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)。eg:患者男，33歲。左足疼痛2月余。無明確外傷史。1998年曾在本院以相同病因而就診。

eg:男性，64歲。雙膝關(guān)節(jié)明顯腫脹。2.CT檢查：由于CT具有高分辨率的優(yōu)點，能更好的顯示病灶的結(jié)構(gòu)，骨質(zhì)破壞和臨近軟組織的情況，可區(qū)分X線所顯示的游離體是位于關(guān)節(jié)腔還是軟組織內(nèi)。3.MRI檢查：骨骼肌肉系統(tǒng)的MRI圖像具有良好的天然對比，MRI能清晰顯示解剖形態(tài)和提供生化、病理等方面的信息。骨組織于MRI上呈極低信號，但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態(tài)和結(jié)構(gòu)，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈較高信號，MRI對骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感，難于顯示較細小或淡薄的鈣化和骨化，有時要參考平片和CT?！驹\斷】神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關(guān)節(jié)破壞進一步發(fā)展，可導致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。

【鑒別診斷】本病需與以下疾病進行鑒別：1.膝關(guān)節(jié)骨內(nèi)囊腫以軟骨下X線透亮區(qū)，出現(xiàn)骨內(nèi)囊腔變?yōu)樘卣?。這種病損好發(fā)于中年人，臨床癥狀輕微，無損傷病史，X線往往在長股骨骺部位或扁平骨、關(guān)節(jié)軟骨面下區(qū)域出現(xiàn)囊腔變，往往孤立性，囊腔邊緣清晰，病損邊緣有硬化骨，特別是在關(guān)節(jié)非負重區(qū)更為明顯。病理特征表現(xiàn)為單房性或多房性囊腔結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)含有白色或黃色膠狀物質(zhì)，邊緣有纖維組織襯墊所包裹。3.強直性脊柱炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可見到骨增生，但在關(guān)節(jié)邊緣往往不清晰，常常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)骨性連接骨強直為特征。這些病種早期階段，病損往往侵蝕關(guān)節(jié)邊緣，關(guān)節(jié)間隙狹窄往往均勻，而且以韌帶鈣化、骨化為其特征。4.痛風性關(guān)節(jié)炎多起病急驟，首次發(fā)作常始于凌晨，通常只累及外周個別關(guān)節(jié)，約50%病例第一跖趾關(guān)節(jié)為首發(fā)關(guān)節(jié)。在整個病程中，約90%以上病人均有第一跖趾關(guān)節(jié)受累。除蹠趾關(guān)節(jié)外，四肢關(guān)節(jié)均可受累，但大多數(shù)為下肢關(guān)節(jié)，越是肢體遠端關(guān)節(jié)受損，其癥狀也愈典型。5.骨壞死eg:患者，男，19歲，右腕關(guān)節(jié)疼痛，活動受限6個月入院。有使用建筑震動棒數(shù)月。如下：eg:女性三十歲。左足背發(fā)現(xiàn)包塊一個月，輕度疼痛。如圖：【并發(fā)癥】病人發(fā)病后常常因無疼或輕微疼痛而延誤就診時間，造成關(guān)節(jié)的進一步破壞，后期由于關(guān)節(jié)神經(jīng)營養(yǎng)性差而易造成骨質(zhì)疏松，負重關(guān)節(jié)極易出現(xiàn)粉碎性骨折，且疼覺欠敏感。【治療】本病的治療首先應(yīng)積極治療原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。對本癥治療急性期應(yīng)休息，避免關(guān)節(jié)創(chuàng)傷和震蕩，盡早使用支架以穩(wěn)定和保護關(guān)節(jié)，以防畸形和骨端破壞的發(fā)展。應(yīng)避免過多的站立、行走、跳躍和負重。特別要注意預