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演講人:日期:動脈導(dǎo)管未閉臨床知識目錄動脈導(dǎo)管未閉概述動脈導(dǎo)管未閉的病理生理學(xué)診斷方法與評估指標(biāo)治療方案及手術(shù)指征預(yù)防措施與康復(fù)建議病例分享與討論環(huán)節(jié)01PART動脈導(dǎo)管未閉概述動脈導(dǎo)管未閉是動脈導(dǎo)管在出生后未能正常閉合,導(dǎo)致肺動脈與主動脈之間形成異常通道,使得肺動脈血流入主動脈。定義由于動脈導(dǎo)管在胎兒時期是肺循環(huán)與體循環(huán)之間的主要通道,出生后肺循環(huán)壓力降低,導(dǎo)管應(yīng)自然閉合。若發(fā)育缺陷、感染或炎癥等因素影響,導(dǎo)致導(dǎo)管未能正常閉合,則形成動脈導(dǎo)管未閉。發(fā)病機制定義與發(fā)病機制發(fā)病率動脈導(dǎo)管未閉是先天性心臟病中較常見的一種,約占先天性心臟病的12%~15%。性別差異女性發(fā)病率約為男性的兩倍,具體機制尚不完全明確,可能與遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)。發(fā)病率與性別差異并發(fā)心血管畸形約10%的動脈導(dǎo)管未閉患者可能伴發(fā)其他心血管畸形,如室間隔缺損、房間隔缺損等?;螌χ委煹挠绊懖l(fā)其他心血管畸形情況并發(fā)其他心血管畸形可能增加治療難度,需綜合考慮患者整體情況制定治療方案。010202PART動脈導(dǎo)管未閉的病理生理學(xué)心臟結(jié)構(gòu)改變長期血流動力學(xué)異??蓪?dǎo)致左心室肥大、左心房擴大等心臟結(jié)構(gòu)改變,進(jìn)而影響心臟功能。血液分流動脈導(dǎo)管未閉時,主動脈中的血液會分流至肺動脈,導(dǎo)致肺循環(huán)血流量增加,使得左心室容量負(fù)荷加重,同時體循環(huán)血流量減少。肺動脈壓力升高由于肺循環(huán)血流量增加,肺動脈壓力也會隨之升高,進(jìn)一步加重左心室的負(fù)擔(dān)。動脈導(dǎo)管未閉對血流動力學(xué)影響癥狀動脈導(dǎo)管未閉的癥狀通常與血液分流程度有關(guān),分流較小時可無癥狀或僅有輕度乏力、氣促等表現(xiàn);分流較大時則可出現(xiàn)明顯的心悸、乏力、多汗、氣促等癥狀,甚至影響生長發(fā)育。臨床癥狀與體征表現(xiàn)體征典型的體征包括胸骨左緣第二肋間聞及連續(xù)性機器樣雜音,可伴有震顫,以及肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)等。并發(fā)癥表現(xiàn)部分患者可因動脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。長期影響及并發(fā)癥風(fēng)險心臟功能受損長期的血流動力學(xué)異常會導(dǎo)致心臟功能逐漸受損,出現(xiàn)心力衰竭等表現(xiàn)。肺動脈高壓動脈導(dǎo)管未閉可導(dǎo)致肺動脈高壓,進(jìn)而增加右心室負(fù)擔(dān),最終可導(dǎo)致右心室衰竭。感染性心內(nèi)膜炎動脈導(dǎo)管未閉患者易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎,一旦發(fā)生可加重病情并增加治療難度。其他并發(fā)癥如動脈導(dǎo)管破裂、動脈瘤等,雖然較為罕見,但一旦發(fā)生將嚴(yán)重威脅患者生命健康。03PART診斷方法與評估指標(biāo)動脈導(dǎo)管未閉患者可能出現(xiàn)的癥狀包括勞累后心悸、氣急、乏力等,部分嬰兒可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、體重不增、生長發(fā)育遲緩等情況。癥狀胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音,占整個收縮期與舒張期,常伴有震顫,第二心音減弱,脈壓增寬,水沖脈,指甲床毛細(xì)血管搏動等周圍血管征。體征臨床表現(xiàn)分析胸部X線檢查可見肺動脈段突出及肺門血管影增粗,左心室增大,心臟搏動增強,主動脈節(jié)正常或凸出,心影外形呈梨形。心電圖檢查心電圖可正常或輕度左心室肥大,左房也可輕度增大,肺動脈壓力增高時電軸左偏,肺動脈段突出明顯時Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)深的Q波。超聲心動圖檢查超聲心動圖檢查可發(fā)現(xiàn)未閉動脈導(dǎo)管及其粗細(xì)、形狀和長度,以及肺動脈壓力等,是診斷動脈導(dǎo)管未閉的重要方法。輔助檢查手段介紹心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量較右心室為高,肺動脈壓力增高,肺動脈壓力曲線在連續(xù)的生理曲線中有一突然上升的波峰,即收縮壓,隨后下降,而舒張壓則略降后上升,再下降成一波谷,即出現(xiàn)動脈導(dǎo)管未閉的特征性“連續(xù)波”。輔助檢查手段介紹診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷要點鑒別診斷動脈導(dǎo)管未閉需與其他疾病如主動脈竇瘤破裂、室間隔缺損等進(jìn)行鑒別診斷。主動脈竇瘤破裂時,胸骨左緣第三肋間可聽到連續(xù)性雜音,但主動脈瓣區(qū)無雜音,超聲心動圖可顯示主動脈竇瘤破入部位及大小。室間隔缺損時,胸骨左緣第3、4肋間可聽到Ⅲ~Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音,向左頸部或左鎖骨下傳導(dǎo),超聲心動圖可顯示室間隔缺損的位置和大小。診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和輔助檢查,可作出動脈導(dǎo)管未閉的診斷。其中,超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查具有確診價值。04PART治療方案及手術(shù)指征動脈導(dǎo)管未閉藥物治療只能緩解癥狀,無法根治疾病。藥物治療效果有限早期藥物治療可減輕心臟負(fù)擔(dān),緩解癥狀,但長期應(yīng)用需監(jiān)測副作用。早期治療可減輕癥狀術(shù)前應(yīng)用藥物可減輕心臟負(fù)擔(dān),降低手術(shù)風(fēng)險。術(shù)前用藥藥物治療效果評估010203動脈導(dǎo)管未閉診斷明確,無手術(shù)禁忌癥,應(yīng)盡早手術(shù)治療。手術(shù)治療適應(yīng)證存在嚴(yán)重肺動脈高壓,導(dǎo)致右向左分流,失去手術(shù)機會。絕對手術(shù)禁忌癥存在其他心血管畸形,需同期手術(shù)治療;合并嚴(yán)重感染性心內(nèi)膜炎,需控制感染后再手術(shù)。相對手術(shù)禁忌癥手術(shù)治療適應(yīng)證與禁忌證手術(shù)方法動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)通常采用介入封堵或開胸手術(shù),具體方法需根據(jù)患者情況而定。術(shù)后管理注意事項術(shù)后需密切監(jiān)測生命體征,保持呼吸道通暢,預(yù)防感染;定期隨訪,監(jiān)測心臟功能恢復(fù)情況,及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。手術(shù)方法及術(shù)后管理注意事項05PART預(yù)防措施與康復(fù)建議孕期保健指導(dǎo)遺傳咨詢對于有先天性心臟病家族史的家庭,應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,了解遺傳風(fēng)險。產(chǎn)前篩查孕婦應(yīng)在孕中期進(jìn)行產(chǎn)前篩查,了解胎兒是否存在動脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病。孕婦保健孕婦應(yīng)避免感染、謹(jǐn)慎用藥,保持營養(yǎng)均衡和充足休息,避免接觸放射線和化學(xué)物質(zhì)。早期識別動脈導(dǎo)管未閉的癥狀,如喂養(yǎng)困難、體重不增、呼吸急促等。早期癥狀識別定期進(jìn)行心臟聽診和超聲檢查,及時發(fā)現(xiàn)心臟雜音和動脈導(dǎo)管未閉。定期檢查一旦確診動脈導(dǎo)管未閉,應(yīng)根據(jù)患兒情況選擇合適的治療方案,如藥物治療、手術(shù)治療或介入治療。干預(yù)治療早期篩查與干預(yù)策略康復(fù)期護(hù)理術(shù)后需保持傷口清潔,避免感染;定期隨訪,監(jiān)測心臟功能恢復(fù)情況。生活調(diào)整患兒應(yīng)避免劇烈運動,以免加重心臟負(fù)擔(dān);保持良好的生活習(xí)慣,如充足睡眠、合理飲食等。心理支持動脈導(dǎo)管未閉對患兒及其家庭造成一定的心理壓力,應(yīng)提供心理支持,幫助患兒及其家長樹立戰(zhàn)勝疾病的信心??祻?fù)期護(hù)理及生活調(diào)整建議06PART病例分享與討論環(huán)節(jié)患者基本信息女性患兒,出生后6個月,因心臟雜音就診,診斷為動脈導(dǎo)管未閉。病癥表現(xiàn)患兒發(fā)育較同齡遲緩,易出汗,呼吸急促,喂養(yǎng)困難,反復(fù)呼吸道感染。診斷依據(jù)聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第二肋間連續(xù)性機械樣雜音,超聲心動圖顯示動脈導(dǎo)管未閉。治療方案考慮患兒年齡和病情,決定實施動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)。典型病例介紹治療過程回顧術(shù)前準(zhǔn)備對患兒進(jìn)行全面檢查,評估手術(shù)風(fēng)險,制定詳細(xì)手術(shù)方案,并與患兒家長溝通。手術(shù)過程在全身麻醉下,經(jīng)股動脈穿刺,插入導(dǎo)管和封堵器,成功封堵動脈導(dǎo)管未閉處。術(shù)后護(hù)理密切監(jiān)測患兒生命體征,定期復(fù)查超聲心動圖,觀察封堵器位置和效果。治療效果封堵器位置良好,無殘余分流,患兒癥狀明顯改善,生長發(fā)育逐漸恢復(fù)正常。患兒術(shù)后恢復(fù)良好,定期隨訪無異常,已逐漸融

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