妊娠期血小板減少性疾病的診斷及鑒別診斷-中南大學(xué)湘雅醫(yī)院

妊娠期血小板減少性疾病的診斷及鑒別診斷中南大學(xué)湘雅醫(yī)院張衛(wèi)社發(fā)生率6～10%左右由多種疾病引起與妊娠結(jié)局有關(guān)

一、概述一、概述妊娠期血小板減少的原因妊娠特異性原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變營養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇、子癇、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性一、概述

妊娠相關(guān)性血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)特點(diǎn)：孕前沒有血小板減少的病史孕中晚期首次發(fā)生血小板減少

無明顯出血癥狀與體征與胎兒血小板減少無內(nèi)在聯(lián)系

產(chǎn)后1～6周內(nèi)自然恢復(fù)正常.二、妊娠特異性血小板減少癥

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

發(fā)生率：占妊娠合并血小板減少性疾病的70%圍生期的發(fā)生率為5%

發(fā)生的機(jī)制：血容量增加、血液稀釋、血液高凝狀態(tài)及胎盤對血小板的收集利用的損耗增加，無血小板質(zhì)的改變，凝血因子活性水平及數(shù)量正常.

一過性自限性的生理過程？二、妊娠特異性血小板減少癥

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

二、妊娠特異性血小板減少癥

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

診斷：孕前無血小板減少的病史血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L（＞7萬?）母體、新生兒均無出血表現(xiàn)(?)產(chǎn)后恢復(fù)實(shí)驗(yàn)室等檢查排除其它引起pt下降的原因二、妊娠特異性血小板減少癥

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

處理：GT多為輕中度血小板減少，凝血功能正常，如無產(chǎn)科指征，不需要提前終止妊娠；如合并其它并發(fā)癥，則按并發(fā)癥進(jìn)行處理。二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥

先兆子癇、子癇、HELLP：特點(diǎn)：有妊娠高血壓病史及表現(xiàn)溶血（Hemolysis）

肝酶升高(ElevatedserumlevelofLiverenzymes)*血小板減少(LowPlatelet)

嚴(yán)重并發(fā)癥，錯(cuò)失搶救時(shí)機(jī)可危及生命！二、妊娠特異性血小板減少癥

先兆子癇、子癇、HELLP：病理改變：血管痙攣、內(nèi)皮細(xì)胞受損及微血管病性溶血、血栓形成等共同變化；

主要表現(xiàn)：出血、DIC、多器官受累；致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎兒窘迫，如合并腎功能衰竭和肺水腫為危急信號。二、妊娠特異性血小板減少癥

先兆子癇、子癇、HELLP：

HELLP分類：Tennessee分類

完全性：血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L，LDH≥600U/LAST≥70U/L不完全性：上述一項(xiàng)或兩項(xiàng)異常?？杀Ｊ刂委?？二、妊娠特異性血小板減少癥48h內(nèi)終止妊娠

先兆子癇、子癇、HELLP：

HELLP分類：Mississippi分類

Ⅰ型：pt＜50×109/L，

Ⅱ型：pt＞50×109～100×109/L，

Ⅲ型：pt＞100×109/L～150×109

并LDH≥600U/L，AST≥40U/L病死率Ⅰ型較Ⅱ或Ⅲ型更高。二、妊娠特異性血小板減少癥

先兆子癇、子癇、HELLP：

原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療HELLP治療：控制病情：地塞米松10mg,qd,pt≥100×109/L、LDH下降、產(chǎn)后3d;pt＜20×109/L或有出血表現(xiàn)需輸血小板、新鮮血漿，必要時(shí)血漿置換。二、妊娠特異性血小板減少癥二、妊娠特異性血小板減少癥妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)

特點(diǎn)：妊娠晚期出現(xiàn)、迅速發(fā)展；以凝血功能障礙、黃疸及肝腎功能嚴(yán)重異常為主；B超示彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀強(qiáng)弱不等;肝炎血清學(xué)檢查陰性;二、妊娠特異性血小板減少癥妊娠急性脂肪肝(AFLP)

pt下降是凝血功能障礙的表現(xiàn)之一；

肝酶升高與肝功能障礙有關(guān)，但不平行；多伴低血糖、低血鈣等代謝紊亂，甚至昏迷；可并發(fā)急性腎功能損害；病情發(fā)展迅速，病死率極高，需緊急終止妊娠。二、妊娠特異性血小板減少癥妊娠期血小板減少的原因妊娠特異性原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變營養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇、子癇、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性三、非妊娠特異性血小板減少癥血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

病因不明、可能與妊娠、毒素、藥物、腫瘤等有關(guān)；少見的血栓性微血管??；發(fā)病急驟、任何年齡，女/男=3：1，病情嚴(yán)重,病死率高；臨床表現(xiàn)復(fù)雜,早期易誤診。三、非妊娠特異性血小板減少癥血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）診斷標(biāo)準(zhǔn)：

三聯(lián)征：血小板減少性紫癜微血管溶血性貧血中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常五聯(lián)征：三聯(lián)征+發(fā)熱+腎衰竭96%50%三、非妊娠特異性血小板減少癥

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）癥狀與體征

血小板減少：各種部位及不同程度的出血；

微血管溶血：貧血、黃疸、外周RBC碎片

微血栓：多臟器損傷（腎功能衰竭、CNS異常等）

發(fā)熱：中度以上發(fā)熱三、非妊娠特異性血小板減少癥

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）診斷標(biāo)準(zhǔn)：放寬

當(dāng)患者符合微血管病性溶血性貧血

和血小板減少兩個(gè)主要條件排除DIC等疾病即可考慮診斷。三、非妊娠特異性血小板減少癥GTHELLPTTP-HUSAFLP發(fā)生孕周中晚期中晚期妊娠各期晚期血小板下降下降下降正?；蛳陆礟T/APTT/FIB正常正常正常下降/下降肝酶升高升高正常升高肌酐正常正?；蛏呱呱呷苎猒+++/_血糖/血壓正常正常/升高正常下降三、非妊娠特異性血小板減少癥GTHELLPTTP-HUSAFLP發(fā)生孕周中晚期中晚期妊娠各期晚期血小板下降下降下降正?；蛳陆礟T/APTT/FIB正常正常正常下降/下降肝酶升高升高正常升高肌酐正常正?；蛏呱呱呷苎猒+++/_血糖/血壓正常正常/升高正常下降三、非妊娠特異性血小板減少癥

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

治療：血漿置換，監(jiān)測臨床表現(xiàn)、LDH、RET、RBC碎片等；

皮質(zhì)激素：60mg/d,必要時(shí)可加量；

抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹林等；

無效時(shí)可考慮脾切除；

三、非妊娠特異性血小板減少癥

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

治療：產(chǎn)科處理孕早期：終止妊娠孕中晚期：根據(jù)母體病情進(jìn)展及胎兒情況綜合決定終止妊娠的時(shí)機(jī)及方式；

病情危重者以挽救母體為原則盡早結(jié)束妊娠。三、非妊娠特異性血小板減少癥免疫性血小板減少性紫癜（ITP）

又稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，臨床上最常見的血小板減少性疾??；女性多見；循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，幼稚化；三、非妊娠特異性血小板減少癥免疫性血小板減少性紫癜（ITP）

特點(diǎn)：可發(fā)生在任何部位的皮膚出血點(diǎn)與粘膜出血，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血等；

實(shí)驗(yàn)室檢查：pt＜100×109/L，血小板抗體陽性，骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，成熟型血小板減少；三、非妊娠特異性血小板減少癥免疫性血小板減少性紫癜（ITP）診斷：多次化驗(yàn)檢查血小板減少；

脾臟不增大或僅輕度增大；骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多，有成熟障礙；具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn)：①強(qiáng)地松治療有效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命縮短；

排除繼發(fā)性血小板減少癥。三、非妊娠特異性血小板減少癥免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：鑒別診斷：ITP需要與假性血小板減少癥、脾功能亢進(jìn)、慢性再障(CAA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、人類免疫缺陷病毒(HIV)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、藥物誘發(fā)的血小板減少等進(jìn)行鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：

CAA：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，但一般貧血較重，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細(xì)胞減少或極難查見。

SLE：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時(shí)應(yīng)查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞（ＬＥＣ）可助鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：Ｅvans綜合征：特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，Ｃoomb,s試驗(yàn)陽性，病情多嚴(yán)重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。TTP：有血管內(nèi)溶血指征。病人以貧血、腎臟損害、發(fā)熱、精神異常和血小板減少為特點(diǎn)。三、非妊娠特異性血小板減少癥三、非妊娠特異性血小板減少癥免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：治療

妊娠期，一般不必終止妊娠，只有當(dāng)pt嚴(yán)重減少，需要在妊娠12周前用激素治療，而患者又不愿承擔(dān)胎兒畸形風(fēng)險(xiǎn)者。

pt＜50×109/L,有出血傾向，強(qiáng)的松40～60mg/d；