系統(tǒng)性紅斑狼瘡（五篇范文）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（五篇范文）第一篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡從免疫學(xué)角度談系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制和治療【摘要】紅斑狼瘡(sle)是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和盤狀紅斑狼瘡(DLE)兩大類。系統(tǒng)性紅斑狼瘡即SLE是一種自身免疫性疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制一直是研究的熱點(diǎn)。導(dǎo)致SLE患者組織損傷的基本原因是致病性自身抗體的產(chǎn)生。這些抗體的產(chǎn)生起源于復(fù)雜的機(jī)制，幾乎涉及免疫系統(tǒng)的各個(gè)環(huán)節(jié)。本文主要闡述了SLE的發(fā)病機(jī)制和最新治療進(jìn)展?！娟P(guān)鍵詞】系統(tǒng)性紅斑狼瘡；免疫學(xué)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus,SLE）是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體，其作用機(jī)制復(fù)雜。1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制及免疫異常1.1致病性自身抗體自身抗體也可以出現(xiàn)在健康個(gè)體而不引起機(jī)體損害，并且它們有可能起著保護(hù)性作用。SLE患者體內(nèi)的致病性自身抗體具有特殊的致病性能。①以IgG型抗體為主，與自身抗原有很高親和力。一項(xiàng)IgG型抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與狼瘡疾病活動(dòng)的相關(guān)性實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明：IgG-AECA的陽(yáng)性率在SLE活動(dòng)期組、SLE緩解期組及健康對(duì)照組中分別為53.8﹪、24.0﹪、0,3組的陽(yáng)性率差異有顯著性（P﹤0..05﹪）,SLE活動(dòng)組高于SLE緩解期組。SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活動(dòng)中起重要作用。IgG-AECA的滴度水平在經(jīng)治療后的緩解期患者低于SLE活動(dòng)期患者，可作為【】評(píng)估治療效果及判斷疾病活動(dòng)性的指標(biāo)之一1。②抗血小板抗體及抗紅細(xì)胞抗體。自身抗體街道的紅細(xì)胞和血小板破壞是狼瘡患者溶血性貧血和血小板減少癥發(fā)生的重要因素。Pujol等對(duì)90例患者的56份血清進(jìn)行抗血小板檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，90例患者中有29例患有血小板減少癥，血小板減少癥與抗血小板抗體的出現(xiàn)具有顯著相關(guān)性。③與狼瘡性腎炎發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)的自身抗體主要有抗ds-DNA抗體、抗核小體和抗α-肌動(dòng)蛋白抗體。血清抗ds-DNA抗體是狼瘡中研究最多的一種自身抗體，早在1967年即發(fā)現(xiàn)狼瘡性腎炎患者的腎組織中有抗ds-DNA抗體，它們與患者組織和細(xì)胞中的ds-DNA結(jié)合。血清中ds-DNA抗體水平可反映疾病的活動(dòng)程度，但并非所有患者如此。那些具有高滴度的抗ds-DNA抗體但并不具有典型臨床癥狀的患者中，80﹪患者5年內(nèi)會(huì)出現(xiàn)疾病活動(dòng)性增高的臨床癥狀。細(xì)胞外的ds-DNA主要以核小體的形式出現(xiàn)，核小體是細(xì)胞凋亡時(shí)釋放的染色體片段。抗ds-DNA和抗核小體抗體與腎組織蛋白有交叉反應(yīng)，因此，它們對(duì)腎組織細(xì)胞有直接得人病理?yè)p害作用。目前認(rèn)為α-輔肌動(dòng)蛋白對(duì)于維系腎臟足細(xì)胞（podocyte,腎小球?yàn)V過(guò)屏障的組成成分）的功能至關(guān)重要。④抗-NMDA（N-甲基-D天（門）冬氨酸鹽（或酯）受體抗體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡中有可能具有重要作用。NMDA是神經(jīng)元釋放的一種興奮性氨基酸。Kawal與其合作者研究發(fā)現(xiàn)，將狼瘡患者含有抗DNA和NMDA受體抗體的血清經(jīng)靜脈注射到小鼠體內(nèi)后可引起小鼠認(rèn)知能力減弱以及海馬趾損傷。同時(shí)，他們還在腦狼瘡患者的腦組織中發(fā)現(xiàn)抗-NMDA的受體抗體。1.2致病性免疫復(fù)合物SLE患者血清中常含有多種自身抗體和大量致病性循環(huán)免疫復(fù)合物（circulatingimmunecomplexes,CIC），CIC的出現(xiàn)會(huì)激活補(bǔ)體并沉積于毛細(xì)血管壁、腎小球基底膜以及其他血管外組織中造成炎癥反應(yīng)和免疫病理?yè)p傷。研究已經(jīng)證明用聚乙二醇（PEG）沉淀法測(cè)定循環(huán)【】免疫復(fù)合物，認(rèn)為CIC值可作為SLE的診斷、判斷療效及預(yù)后的重要依據(jù)2。另外用ELISA法定量檢測(cè)SLE患者血清中的CIC，結(jié)果SLE患者明顯高于疾病對(duì)照組。血清CIC可作為【】SLE判斷及評(píng)價(jià)活動(dòng)性的有用指標(biāo)3。1.3淋巴細(xì)胞的作用人和小鼠體內(nèi)的調(diào)節(jié)性T細(xì)胞具有抑制輔助性T細(xì)胞和B細(xì)胞的功能。研究報(bào)道，狼瘡患者和狼瘡傾向小鼠體內(nèi)的調(diào)節(jié)T細(xì)胞數(shù)量和/或功能下降。與健康對(duì)照或非活動(dòng)性狼瘡患者相比，活動(dòng)性狼瘡患者體內(nèi)的調(diào)節(jié)T細(xì)胞對(duì)輔助T細(xì)胞增殖的抑制作用能力減少。Kang等發(fā)現(xiàn)他們以往鑒定出的一些免疫遺傳組蛋白肽能夠促進(jìn)狼瘡傾向小鼠調(diào)節(jié)T細(xì)胞的法語(yǔ)和延遲腎炎的發(fā)展。1.4細(xì)胞因子的作用SLE中存在Th1/Th2細(xì)胞因子的不平衡，文獻(xiàn)[13-15]報(bào)道SLE患者中存在Th1型細(xì)胞因子相對(duì)減少或絕對(duì)減少，而Th2型細(xì)胞因子相對(duì)或絕對(duì)表達(dá)增加。在一次新研究中發(fā)現(xiàn)SLE患者P35的表達(dá)降低，提示IL-12在SLE患者中表達(dá)降低。由于IL-12在Th1介導(dǎo)的免【】疫反應(yīng)中起重要的作用，結(jié)果提示SLE患者中Th1功能下調(diào)，而Th2功能上調(diào)16。文獻(xiàn)[17]報(bào)道SLE患者中IL-12的表達(dá)水平增加，而且IL-12表達(dá)水平的患者IFN-γ表達(dá)也增加，這和上述研究得到的結(jié)論不一致，也許需要更多的研究證實(shí)SLE患者的IL-12表達(dá)水平。研究表明，SLE未經(jīng)治療的患者P40、P19表達(dá)增加，盡管沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但已經(jīng)治療的SLE患者P40、P19的表達(dá)明顯降低，提示IL-23對(duì)治療有反應(yīng)。本研究中也發(fā)現(xiàn)SLE活動(dòng)期患者的P40、P19高表達(dá)，提示IL-23和疾病的活動(dòng)性相關(guān)，也許可以作為SLE患者的緩解指標(biāo)之一。干擾素-γ（IFN-γ）屬于Th1型細(xì)胞因子，它由活化的T淋巴細(xì)胞產(chǎn)生，其主要是通過(guò)激活單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞（NK細(xì)胞）而調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。同時(shí)IFN-γ可誘導(dǎo)MHCⅡ類分子的表達(dá)，增加自身抗原的提呈，并可能通過(guò)上調(diào)CD40的表達(dá)和激活狼瘡患者的細(xì)胞免疫引發(fā)腎炎。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療新進(jìn)展針對(duì)SLE的作用機(jī)制，目前對(duì)于SLE的常規(guī)治療主要還是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,皮質(zhì)激素是全部治療方案的基礎(chǔ);環(huán)磷酰胺是目前治療重癥狼瘡性腎炎的重要藥物,但其副作用限制了其臨床使用。2.1新型免疫抑制劑霉酚酸酯霉酚酸酯是一種新型、選擇性、非競(jìng)爭(zhēng)性、可逆的次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,它選擇性地抑制活化的淋巴細(xì)胞和腎小球膜細(xì)胞,降低自身抗體和免疫球蛋白水平,較環(huán)磷酰胺更有效,明顯減少對(duì)性腺毒害和感染,故安全性更高。在最近的實(shí)驗(yàn)中,對(duì)有膜性腎病變的SLE患者用霉酚酸酯進(jìn)行為期6個(gè)月的治療,效果良好。來(lái)氟米特來(lái)氟米特為異惡唑類免疫抑制劑,抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性,同時(shí)抑制酪氨酸磷酸化和抑制嘧啶核苷酸合成,從而抑制白細(xì)胞介素(interleukin,IL)22等的產(chǎn)生,阻斷活化淋巴細(xì)胞的增生,減少抗體產(chǎn)生。Cui等研究說(shuō)明來(lái)氟米特聯(lián)合激素治療SLE的誘導(dǎo)緩解率有較明顯的療效,耐受性尚好。來(lái)氟米特的主要副作用有皮疹、惡心、嘔吐、腹瀉、脫發(fā)、白細(xì)胞減少和肝損害等,但發(fā)生率低。.2生物制劑B細(xì)胞清除劑利妥昔單抗B細(xì)胞功能障礙被認(rèn)為是SLE發(fā)病機(jī)制中最重要的一環(huán),CD20是B細(xì)胞特異的表面標(biāo)記物。利妥昔單抗是人鼠嵌合的抗B淋巴細(xì)胞CD20的單克隆抗體,在體內(nèi)能有效清除異常增生的B淋巴細(xì)胞。近期使用利妥苷單抗治療SLE的臨床數(shù)據(jù)表明,其通過(guò)有效清除體內(nèi)B細(xì)胞,能有效改善患者的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),初步表明利妥昔單抗對(duì)除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎外的自身免疫疾病如SLE、肌炎等效果顯著。阿貝莫司阿貝莫司是具有免疫調(diào)節(jié)功能的合成肽,是一種免疫調(diào)控物質(zhì),能特異性結(jié)合B細(xì)胞表面的抗雙鏈DNA抗體,使特異性B淋巴細(xì)胞對(duì)免疫原無(wú)應(yīng)答,不產(chǎn)生自身抗體,從而降低雙鏈DNA抗體水平。超過(guò)800例SLE的患者資料顯示,在阿貝莫司臨床Ⅱ、Ⅲ期實(shí)驗(yàn)中持續(xù)使用阿貝莫司治療相對(duì)照于安慰劑,能持久減少SLE患者體內(nèi)雙鏈DNA抗體,降低SLE腎臟和其他主要癥狀復(fù)發(fā)?？笽L210抗體在SLE患者中,IL210水平偏高,但機(jī)制不明。IL210有促進(jìn)B細(xì)胞分化和抑制T細(xì)胞的作用,在活動(dòng)性SLE患者體內(nèi)其含量增高,抗IL210單克隆抗體可阻斷IL210,減少自身抗體產(chǎn)生并恢復(fù)正常T細(xì)胞功能。利用小鼠實(shí)驗(yàn)證實(shí)持續(xù)的IL210低表達(dá)能明顯減少自身抗體產(chǎn)物并減少腎炎等臨床癥狀,主要是通過(guò)控制T細(xì)胞活性起作用,這為人類指示了治療SLE的新方向。他克莫司他克莫司是一種大分子肽,它阻止T細(xì)胞核中的核活化因子,從而抑制IL22、腫瘤壞死因子等細(xì)胞因子及轉(zhuǎn)鐵蛋白的表達(dá),并抑制IgE介導(dǎo)的變態(tài)反應(yīng),免疫抑制作用為環(huán)孢素A的10～100倍。利用0.1%的他克莫司軟膏治療常規(guī)方法無(wú)效的SLE皮膚損害共12例,6例患者明顯改善,1例輕度改善,說(shuō)明0.1%的他克莫司軟膏治療難治性的SLE皮膚損害是有效的。環(huán)孢菌素A其主要是阻止T細(xì)胞IL22的產(chǎn)生和IL22受體的表達(dá),從而抑制免疫應(yīng)答。該藥已被證明能有效改善SLE疾病的活動(dòng)性癥狀,如關(guān)節(jié)痛、蛋白尿等。常見(jiàn)副作用為多毛癥、高血壓及齒齦肥大,腎毒性應(yīng)引起注意。隨機(jī)選擇6例SLE患者,長(zhǎng)期使用環(huán)孢菌素A的同時(shí),能減少類固醇用量,3例可以停用激素,3例可以減至低水平維持,無(wú)嚴(yán)重副作用發(fā)生。此外，還有免疫清除療法和造血干細(xì)胞移植。其中免疫清除包括了血漿置換、免疫吸附,選擇性細(xì)胞清除和雙重濾過(guò)。免疫吸附療法是用葡聚糖硫酸酯纖維素柱去除致病性抗體。血漿置換通過(guò)直接清除血漿中循環(huán)免疫復(fù)合物,并促使網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除這些復(fù)合物,還可以去除游離的抗體、免疫球蛋白及補(bǔ)體成分,對(duì)于危重患者或經(jīng)多種治療無(wú)效的患者有迅速緩解病情的功效。此療法必須同時(shí)使用免疫抑制藥,以預(yù)防或改善血漿置換后體內(nèi)抗體產(chǎn)生反跳；造血干細(xì)胞移植治療自身免疫病的原理有兩方面,一是在預(yù)處理時(shí),通過(guò)大劑量化療或全身照射摧毀患者的異常免疫系統(tǒng),對(duì)自身免疫病起緩解作用;二是移植的自體外周血干細(xì)胞以重建正常的免疫系統(tǒng)。在免疫重建中阻斷自身抗體的產(chǎn)生或誘導(dǎo)對(duì)自身抗原的免疫耐受,后者被認(rèn)為是造血干細(xì)胞移植治療SLE并使其長(zhǎng)期緩解的原理。這兩項(xiàng)治療方法中，干細(xì)胞移植仍存在不少問(wèn)題,包括復(fù)發(fā)、移植成功率低、感染及帶來(lái)新的自身免疫疾病。綜上所述，導(dǎo)致SLE患者組織損傷的基本原因是致病性自身抗體的產(chǎn)生。這些抗體的產(chǎn)生起源于復(fù)雜的機(jī)制，幾乎涉及免疫系統(tǒng)的各個(gè)環(huán)節(jié)。其治療方法目前還不完善，有待進(jìn)一步研究，但目前主要SLE的常規(guī)治療還是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,皮質(zhì)激素是全部治療方案的基礎(chǔ)?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】[1]張雙欣，邵福靈IgG型抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與狼瘡疾病活動(dòng)的相關(guān)性實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志2008年第24卷第4期558-560[2]樓鼎秀，徐春仙，曹紅娣，趙詠桔，杭瑋霖循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定在系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療觀察中的地位ChinaAcademicJournalElectronicPublishingHouse.1994-2000[3]梁淑慧，李翠，劉志輝，朱海龍系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血循環(huán)免疫復(fù)合物和補(bǔ)體水平變化及其臨床意義國(guó)際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報(bào)2010年第16卷第01期MHGN,Januanry2010,Voi16No.01等。第二篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種彌漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，同時(shí)還可以累及肺、心臟、血液等多個(gè)器官和系統(tǒng)，表現(xiàn)出多種臨床表現(xiàn)；血清中可檢測(cè)到多種自身抗體和免疫學(xué)異常。疾病簡(jiǎn)介SLE好發(fā)于青年女性，發(fā)病高峰為15～40歲，男女發(fā)病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬(wàn)人，我國(guó)的患病率約為70/10萬(wàn)人。但各地的患病率報(bào)道有明顯差異。SLE的發(fā)病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發(fā)病率為25%～50%，而異卵雙生子間發(fā)病率僅為5%。盡管SLE的發(fā)病受遺傳因素的影響，但大多數(shù)為散發(fā)病例。[1][2]疾病分類按照主要的受累器官或組織的不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進(jìn)一步分類為狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。（1）皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡（SCLE）可見(jiàn)于7%～27%的患者，多為對(duì)稱性，常見(jiàn)于陽(yáng)光暴露的部位，紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環(huán)狀紅斑，多形性環(huán)狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區(qū)，愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現(xiàn)是蝶形紅斑，約見(jiàn)于30%～60%的SLE患者，常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起始表現(xiàn)，光照可使紅斑加重或誘發(fā)紅斑。（2）狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現(xiàn)在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據(jù)是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細(xì)胞檢查，評(píng)價(jià)腎臟損傷的程度除了依據(jù)臨床資料外，更重要的是依據(jù)腎臟活檢的病理及免疫分型。（3）神經(jīng)精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性或局灶性受累而導(dǎo)致的一系列神經(jīng)精神性臨床表現(xiàn)的綜合征。約[3][1]40%在發(fā)病時(shí)即出現(xiàn)神經(jīng)精神性癥狀，63%出現(xiàn)在SLE確診后的第一年內(nèi)。發(fā)病原因系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環(huán)境、性激素及免疫等多種因素有關(guān)。通常認(rèn)為具有遺傳背景的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機(jī)體免疫功能異常、誘導(dǎo)T、B細(xì)胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及其在各組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。[1]發(fā)病機(jī)制（1）疾病易感性SLE不是單一基因的遺傳病，而其發(fā)病與多種遺傳異常相關(guān)，是一種多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亞型與SLE的發(fā)病顯著相關(guān)；純合C4a遺傳缺陷與SLE發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)；此外，SLE還與C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相關(guān)性。（2）免疫細(xì)胞紊亂SLE患者自身抗體產(chǎn)生與T細(xì)胞、B細(xì)胞和單核細(xì)胞等免疫細(xì)胞系統(tǒng)紊亂有關(guān)。T細(xì)胞和B細(xì)胞紊亂還可出現(xiàn)異常的免疫耐受。SLE患者體內(nèi)除抗ds-DNA抗體滴度顯著升高外，核小體是SLE疾病發(fā)生的促發(fā)抗原。此外，細(xì)菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潛在的免疫輔助特性，可誘導(dǎo)易感個(gè)體產(chǎn)生抗DNA抗體。在SLE的發(fā)病過(guò)程中，外來(lái)抗原的交叉反應(yīng)促發(fā)機(jī)體的免疫應(yīng)答，而自身抗原維持了ANA的持續(xù)產(chǎn)生。（3）誘發(fā)因素遺傳因素和體液微環(huán)境提供了SLE易感背景，但是SLE的發(fā)生或病情活動(dòng)可能與環(huán)境或其他外源性刺激有關(guān)。其中，感染是重要影響因素之一。感染可通過(guò)分子模擬和影響免疫調(diào)節(jié)功能而誘導(dǎo)特異性免疫應(yīng)答；應(yīng)激可通過(guò)促進(jìn)神經(jīng)內(nèi)分泌改變而影響免疫細(xì)胞功能；飲食可影響炎性介質(zhì)的產(chǎn)生；毒品包括藥物，可調(diào)節(jié)細(xì)胞反應(yīng)性和自身抗原的免疫原性；紫外線照射等物理因素可導(dǎo)致炎癥和組織損傷。這些誘發(fā)因素對(duì)不同個(gè)體的損傷存在很大差異。許多SLE患者在臨床癥狀出現(xiàn)前數(shù)年即可出現(xiàn)血清學(xué)異常改變，從發(fā)病機(jī)制來(lái)說(shuō)，SLE是進(jìn)展性的疾病，首先表現(xiàn)為自身抗體產(chǎn)生，在某種因素的刺激下出現(xiàn)臨床癥狀。后天的誘發(fā)因素可導(dǎo)致自身抗原釋放、免疫復(fù)合物形成并促發(fā)細(xì)胞因子產(chǎn)生。[1][2]臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會(huì)越來(lái)越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。（1）常見(jiàn)受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：1)皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過(guò)敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。2)關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無(wú)力、缺血性骨壞死等。3)血液系統(tǒng):白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。5)心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。6)血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。7)胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。8)腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。9)消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。（2）少見(jiàn)的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：1)腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。2)狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見(jiàn)，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎；可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。（3）特殊類型的狼瘡：1)SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒(méi)有顯著差異。但活動(dòng)性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個(gè)月后妊娠的結(jié)局最佳。2)新生兒狼瘡：這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫??；通常發(fā)生于免疫異常的母親。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體可通過(guò)胎盤攻擊胎兒?？杀憩F(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，還可出現(xiàn)皮膚受累（紅斑和環(huán)形紅斑，光過(guò)敏）等。3)抗磷脂綜合征：可表現(xiàn)為靜脈或動(dòng)脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)，抗磷脂抗體可陽(yáng)性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結(jié)局無(wú)差異。4)藥物相關(guān)性狼瘡（drug-relatedlupus,DRL）：是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時(shí)需確認(rèn)用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間（如幾周或幾個(gè)月），停用相關(guān)藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續(xù)6個(gè)月到一年。第三篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡健康指導(dǎo)[鍵入文字]系統(tǒng)性紅斑狼瘡健康指導(dǎo)1、定義紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體?？衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，并以自身免疫為特征，患者體內(nèi)存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細(xì)胞免疫，補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。2、癥狀全身癥狀：起病可急可緩，多數(shù)早期系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見(jiàn)，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。皮膚和粘膜：皮疹常見(jiàn)，約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及鱗片狀脫屑，系統(tǒng)性紅斑狼瘡嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、關(guān)節(jié)、肌肉：約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱性。約半數(shù)患者有晨僵。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。腎臟：約50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。肺：肺和胸膜受累約占50%，其中約10%患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn)。血液系統(tǒng)：幾乎全部系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常的系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者貧血的發(fā)生率約80%，正[鍵入文字]細(xì)胞正色素或輕度低色素性。神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%，一旦出現(xiàn)，多提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺(jué)、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等。3、病因發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。本病以青年女性多見(jiàn)。我國(guó)患病率高于西方國(guó)家，可能與遺傳因素有關(guān)。4、風(fēng)險(xiǎn)因素目前公認(rèn)本病系自身免疫病，據(jù)臨床及實(shí)驗(yàn)研究，認(rèn)為與下列因素有關(guān)：性別本病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)一般女性高于男性。年齡大多數(shù)集中在15-45歲之間。種族黑人和亞洲人更常見(jiàn)。遺傳因素5%的病人有家族發(fā)病史，免疫遺傳學(xué)研究證明，大多數(shù)病人與DR2或DR3相關(guān)；當(dāng)C4a缺乏時(shí)SLE患病率增高。病毒感染許多事實(shí)提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關(guān)。日光及紫外線大多學(xué)者認(rèn)為本病與日光中的紫外線有關(guān)。性激素病發(fā)病女性遠(yuǎn)較男性為高，但在兒童和老年人此種差別并不明顯，提示生育期體內(nèi)雌性激素水平對(duì)SLE的發(fā)病起重要作用。某些藥物刺激這些藥物是半抗原，一旦進(jìn)入已處于超敏狀態(tài)的SLE體內(nèi)則誘發(fā)免疫應(yīng)答而誘發(fā)SLE癥狀。此類藥常見(jiàn)者有：青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、磺胺類、保泰松、金制劑等，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。情緒及心理狀態(tài)長(zhǎng)期處于緊張情緒狀態(tài)及過(guò)度受壓抑狀態(tài)者，或已處于靜止?fàn)顟B(tài)的SLE者，一旦受到嚴(yán)重精神刺激或者情緒過(guò)度受抑制，則容易誘發(fā)病情急性發(fā)作，此種情緒效應(yīng)是通過(guò)神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)起致病作用。[鍵入文字]5、診斷手段由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡前期癥狀因人而異，所以不易診斷；而且，隨著時(shí)間的推移，癥狀又會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，并出現(xiàn)其他并發(fā)癥狀，因此醫(yī)生可能采取多種檢查和診斷手段以排除其他病情，加以診斷，具體包括：血常規(guī)檢查在血液系統(tǒng)受累的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，可有溶血性貧血，失血性貧血，個(gè)別有缺鐵性貧血，紅細(xì)胞減少，血紅蛋白減少，血小板減少等癥狀。尿常規(guī)檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡有腎臟受累時(shí)，患者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、白細(xì)胞尿和管型，腎功能不全時(shí)，尿濃縮功能下降，尿密度降低甚至固定，內(nèi)生肌酐清除率下降。血液生化檢查活動(dòng)期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者幾乎100%有血沉增快，但血沉高低并不代表疾病的嚴(yán)重性，部分患者，特別是病程較長(zhǎng)的患者，即使病情處于緩解期或長(zhǎng)期穩(wěn)定狀態(tài)，血沉仍然較高。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者C-反應(yīng)蛋白一般不高，只是在合并感染時(shí)升高。自身抗體檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者存在多種自身抗體,如:抗核抗體(ANA)抗ds-DNA抗體、狼瘡細(xì)胞、抗核糖體RNP抗體、類風(fēng)濕因子、抗組蛋白抗體、抗Ku抗體、抗U抗體、抗器官特異性抗體等等。心電圖有心肌病變，肺動(dòng)脈高壓病變，心包炎或電解質(zhì)失調(diào)時(shí)，心電圖有相應(yīng)的異常改變。放射線檢查X線可檢查出系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的心包炎，胸膜炎，肺炎，肺部感染，肺出血，關(guān)節(jié)炎;CT掃描和核磁共振檢查對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)、心、肺、縱膈、腹部、盆腔、脊柱關(guān)節(jié)病變均有診斷或鑒別診斷價(jià)值。超聲波檢查超聲波對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的漿膜炎、心肌炎、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，膽囊、胰腺、腎臟，泌尿道、子宮、前列腺病變均有指導(dǎo)意義。腎臟穿刺檢查該方法對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的確診率較高，即使沒(méi)有出現(xiàn)腎臟異常，但腎臟活體組織檢查也會(huì)發(fā)現(xiàn)異常。[鍵入文字]6、預(yù)防建議如果患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，那么一定要配合醫(yī)生接受治療。同時(shí)，我們還可以采取以下幾個(gè)步驟來(lái)預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡，包括：注意休息工作和生活中要避免過(guò)度疲勞，生活要有規(guī)律，保證充足的睡眠；娛樂(lè)要適當(dāng)。防日曬平時(shí)要避免日曬和紫外線的照射，對(duì)陽(yáng)光敏感者尤應(yīng)如此。外出活動(dòng)最好安排在早上或晚上，盡量避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)日光強(qiáng)烈時(shí)外出。外出時(shí)應(yīng)使用遮光劑，撐遮陽(yáng)傘或戴寬邊帽，穿淺色長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)褲。定期運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)不但可以緩解皮膚出現(xiàn)的腫塊，而且還能降低心臟病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)放松壓力并增強(qiáng)體質(zhì)。根據(jù)自己的身體情況，合理安排，但盡量避開(kāi)日光的照射。戒煙抽煙不僅易誘發(fā)心腦血管疾病，同時(shí)還增加本病對(duì)心臟和血管的影響。健康飲食多食用一些水果，蔬菜和谷物。第四篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理常規(guī)系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理常規(guī)（一）定義系統(tǒng)性紅斑狼瘡是侵犯皮膚和多臟器的一種全身性自身免疫病。（二）癥狀體征1．特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。非特異性皮損有光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見(jiàn)的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。2．骨骼肌肉：表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無(wú)力、無(wú)血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。3．心臟受累：可有心包炎，心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變。冠狀動(dòng)脈炎少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。4．呼吸系統(tǒng)受累：胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙。5．腎受累臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。6．神經(jīng)系統(tǒng)受累可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘、認(rèn)知功能不良、癡呆和意識(shí)改變，其他可有無(wú)菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。7．血液系統(tǒng)受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。8．消化系統(tǒng)受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見(jiàn)的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。9．其他：可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。（三）護(hù)理問(wèn)題1.皮膚完整性受損與SLE導(dǎo)致的皮損及藥物的副作用有關(guān)。2.疼痛慢性關(guān)節(jié)疼痛。3.口腔黏膜受損。4.有感染的危險(xiǎn)與長(zhǎng)期使用激素有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭6.焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)（四）護(hù)理措施1.密切觀察病情2.注意活動(dòng)與休息急性期及疾病活動(dòng)期應(yīng)臥床休息緩解期可適當(dāng)活動(dòng)。3.做好皮膚護(hù)理掛厚窗簾以免陽(yáng)光直射，病室做紫外線消毒時(shí)安排病人回避。病人應(yīng)避免在烈日下活動(dòng)，必要時(shí)穿長(zhǎng)袖衣褲，戴遮陽(yáng)帽、打傘，禁忌日光浴。保持皮膚的清潔衛(wèi)生，可用清水沖洗皮損處，每日3次用30℃左右溫水濕敷紅斑處，忌用堿性肥皂，避免化妝品及化學(xué)藥品，防止刺激皮膚。保持口腔清潔及黏膜完整；脫發(fā)的病人應(yīng)減少洗頭次數(shù)，每周2次為宜，忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。4.預(yù)防感染SLE患者抵抗力差，易發(fā)生感染。病人宜住單間，減少探視。5.藥物護(hù)理激素類藥物勿擅自停藥或減量以免造成疾病治療“反跳”。非甾體類抗炎藥胃腸道反應(yīng)多，宜飯后服，具有腎毒性，伴腎炎者禁用?？汞懰幰鹨暰W(wǎng)膜退行性病變，故應(yīng)定期查眼底。免疫抑制劑毒性較大定期查血象、肝功能。6.飲食護(hù)理飲食以高蛋白，富含維生素，營(yíng)養(yǎng)豐富，易消化的食物，避免刺激性食物。忌食含有補(bǔ)骨脂素的食物，如芹菜、香菜、無(wú)花果等。腎功能損害者，應(yīng)給予低鹽飲食，適當(dāng)限水，并記錄24h出入量；尿毒癥患者應(yīng)限制蛋白的攝入；心臟明顯受累者，應(yīng)給予低鹽飲食；消化功能障礙者應(yīng)給予無(wú)渣飲食。7.心理護(hù)理（五）健康宣教1.向患者宣教正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理。保持心情舒暢及樂(lè)觀情緒，對(duì)疾病的治療樹(shù)立信心，積極配合