過敏性紫癜腎炎診治

我們畢業(yè)啦其實是答辯的標題地方紫癜性腎炎的診治概述過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）：一種常見的血管變態(tài)反應性疾病，因機體對某些致敏物質發(fā)生變態(tài)反應，導致毛細血管脆性及通透性增長，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些臟器出血。臨床特點除非血小板減少性皮膚紫癜外，常伴有過敏性皮疹、關節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。

過敏性紫癜腎炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）:過敏性紫癜中伴有腎臟損害者（包括在病程6個月以內出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿者）小兒時期常見的繼發(fā)性腎小球疾病。多種年齡均有發(fā)病，小朋友多于成年人，男性發(fā)病率高于女性。春秋季發(fā)病較多。本病雖大多預后良好，但部分病程遷延，少數(shù)還可發(fā)展至慢性腎功能不全。病因及發(fā)病機制致敏原因藥物其他感染食物病因和發(fā)病機制

遺

傳免疫異常環(huán)境發(fā)病引起機體異常免疫應答,激發(fā)B細胞克隆增殖感染源或變應原遺傳背景的個體系膜細胞和基質增生，并可伴有不一樣程度的新月體形成紫癜性腎炎+IgA、IgG等沉積于系膜區(qū)和毛細血管襻紫癜性腎炎發(fā)病機制臨床體現(xiàn)單純型過敏性紫癜(紫癜型)最常見皮膚紫癜局限于四肢,尤其是下肢及臀部。成批反復發(fā)生、對稱分布可同步伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹腹型過敏性紫癜胃腸道癥狀多與皮膚紫癜同步出現(xiàn),偶可發(fā)生在皮疹出現(xiàn)之前腹痛最為常見，常出現(xiàn)陣發(fā)性臍周或下腹部痛可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔關節(jié)型過敏性紫癜出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，游走性、反復性發(fā)作關節(jié)腔常有積液，關節(jié)癥狀消失較快不遺留關節(jié)畸形腎型過敏性紫癜最為嚴重血尿、蛋白尿及管型尿偶見水腫、高血壓及腎衰竭腎損害多于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延時出現(xiàn)多在3-4周恢復，少數(shù)演變?yōu)槁阅I炎/腎病綜合征混合型過敏性紫癜皮膚紫癜+上述2種以上臨床體現(xiàn)

紫癜性腎炎發(fā)生的危險原因

1、起病年齡不小于8歲2、腹痛(嚴重腹痛需藥物治療和或肉眼血便)3、紫癜反復次數(shù)（指間隔1月以上無任何癥狀后又出現(xiàn)皮疹復發(fā)）

臨床分型

1．孤立性血尿型；2．孤立性蛋白尿型；3．血尿和蛋白尿型；4．急性腎炎型；5．腎病綜合征型；6．急進性腎炎型；7．慢性腎炎型

病理變化

病理變化:以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?常伴節(jié)段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎體現(xiàn)。免疫病理:以IgA在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主,除IgA沉積外,多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積,IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA沉積,常常合并C3沉積,而C1q和C4則較少或缺如。

腎小球病理分級

I級：腎小球輕微異常Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成(或)節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％～75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節(jié)段；b．彌漫性Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎

腎小管間質病理分級

(-)級：間質基本正常；(+)級：輕度小管變形擴張；(++)級：間質纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細胞浸潤；(+++)級：間質纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤；(++++)級：間質纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤診斷

診斷原則

在過敏性紫癜病程6個月內，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿：1．血尿：肉眼血尿或1周內3次鏡下血尿，紅細胞>=3個／高倍視野。2．蛋白尿：滿足如下任一項者(1)1周內3次尿常規(guī)定性示尿蛋白陽性(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.2(3)1周內3次尿微量白蛋白高于正常值。鑒別診斷

鑒別診斷

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：(Systemiclupuserythematosus，sle)好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結締組織疾病,?？衫奂澳I臟,以非侵蝕性關節(jié)炎、腎小球大量免疫復合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特性可與HSPN相鑒別。2.系統(tǒng)性血管炎(Systemicvasculitis)：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性,臨床常體現(xiàn)為急進性腎炎,病理體現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復合物性)新月體腎炎。3.原發(fā)性IgA腎?。荷贁?shù)HSPN患者初期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發(fā)性IgA腎病,但HSPN腎小球毛細血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎體現(xiàn)更為突出。4.特發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura)：是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。治療

一般治療

消除致病原因：防止感染，控制飲食等一般治療：抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫-維生素C、蘆?。焊纳蒲艽嘈詫ΠY治療-解痙劑：腹痛

無腎臟受累時激素的使用

腎上腺皮質激素與免疫制劑腎上腺皮質激素:可迅速緩和腹痛和關節(jié)痛癥狀潑尼松:1-2mg/(kg.d)，分次口服甲強龍沖擊治療一般推薦強的松1-2mg/Kg，2-4周，需要時可延長至6周。特殊狀況下可考慮靜脈輸注氫化可的松或甲基強的松龍3-5天，病情穩(wěn)定后改為口服。HSPN治療按有關指南進行。分型孤立性血尿或病理

I

級孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理

IIa

級

治療細則

僅對過敏性紫癜進行對應治療。應親密監(jiān)測病情變化，延長隨訪時間。ACEI和(或)ARB類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。血漿置換臨床體現(xiàn)為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的紫癜性腎炎，進展至終末期腎功能衰竭風險極大，此類重型病例應采用積極治療措施，如血漿置換。用雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。或激素聯(lián)合免疫克制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺，聯(lián)合環(huán)孢素A或他克莫司治療。腎病綜合征、急性腎炎綜合征或病理Ⅲb、IV

級損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫克制劑治療，其中療效最為一定的是糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30m