9章病理生理學(xué)課件

第9章黃疸井岡山學(xué)院醫(yī)學(xué)院肖鳳9章病理生理學(xué)學(xué)習(xí)目標(biāo)

1.說出黃疸概念、病因及發(fā)生機(jī)制2.簡(jiǎn)述黃疸分類及高膽紅素血癥對(duì)機(jī)體的影響3.簡(jiǎn)述膽紅素的正常代謝9章病理生理學(xué)概述高膽紅素血癥（hyperbilirubinemia）:是指血清膽紅素濃度增高。黃疸(jaundice):是指由于血清膽紅素濃度增高所引起的鞏膜、皮膚、黏膜等組織黃染。黃疸一般是高膽紅素血癥的臨床表現(xiàn)。血清膽紅素正常含量大都在17.1μmol（1mg／d1）以下，當(dāng)血清膽紅素濃度高于34.2μmol（2mg／d1）時(shí)，臨床上即可出現(xiàn)明顯黃疸。隱性黃疸:是指血清中膽紅素濃度超過正常范圍，但臨床上未見鞏膜、皮膚、黏膜黃染。9章病理生理學(xué)第1節(jié)膽紅素的正常代謝9章病理生理學(xué)膽紅素的三個(gè)來源：膽紅素是一種四吡咯色素。其有三個(gè)來源：①衰老紅細(xì)胞的血紅蛋白，此種來源約占膽紅素的80%；②旁路性膽紅素，此種來源約占膽紅素的3%；③組織中非血紅蛋白的血紅素酶類來源的膽紅素約占17%。9章病理生理學(xué)血紅蛋白和其他含血紅素蛋白在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中形成未結(jié)合型膽紅素(間接膽紅素),并隨血流至肝后，隨即被肝細(xì)胞攝取，與肝細(xì)胞內(nèi)載體蛋白-Y蛋白和Z蛋白結(jié)合，被運(yùn)送至滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素（直接膽紅素）。再由肝細(xì)胞分泌入毛細(xì)膽管，并作為膽汁的一種成分經(jīng)膽道排入腸內(nèi)。在腸內(nèi)被細(xì)菌還原為糞（尿）膽素原，絕大部分糞（尿）膽素原隨糞便排出，小部分（約1／10）被腸黏膜吸收，經(jīng)門靜脈到達(dá)肝竇，到達(dá)肝竇的糞（尿）膽素原大部分被肝細(xì)胞吸收，又重新隨膽汁經(jīng)膽道排出（肝腸循環(huán)），僅有小部分經(jīng)體循環(huán)，通過腎排出。9章病理生理學(xué)血液中結(jié)合膽紅素增高，血清膽紅素定性試驗(yàn)呈直接反應(yīng)陽(yáng)性。血液中未結(jié)合膽紅素增多時(shí)，血清膽紅素定性試驗(yàn)（又稱凡登白試驗(yàn)）呈間接反應(yīng)陽(yáng)性。9章病理生理學(xué)

第2節(jié)黃疸的類型及發(fā)生機(jī)制9章病理生理學(xué)一、黃疸的類型根據(jù)發(fā)病原因可將黃疸分為:溶血性、肝細(xì)胞性和阻塞性三類；根據(jù)病變發(fā)生的部位可分為:肝前性、肝性和肝后性三類。根據(jù)血清中增多的膽紅素的性質(zhì)分為:未結(jié)合膽紅素（即非酯型膽紅素或間接反應(yīng)膽紅素）性黃疸和結(jié)合膽紅素（即酯型膽紅素或直接反應(yīng)膽紅素）性黃疸。9章病理生理學(xué)二、黃疸發(fā)生機(jī)制（一）膽紅素生成過多——肝前性黃疸（二）肝對(duì)膽紅素的處理障礙——肝性黃疸（三）肝外膽汁排泄障礙——肝后性黃疸9章病理生理學(xué)膽紅素生成過多——肝前性黃疸1．原因及發(fā)生機(jī)制2．特點(diǎn)9章病理生理學(xué)1．原因及發(fā)生機(jī)制

（1）紅細(xì)胞破壞增多

1）紅細(xì)胞膜異常：見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥等。

2）紅細(xì)胞酶和能量代謝異常：由于成熟紅細(xì)胞沒有線粒體，其ATP來源只能通過無(wú)氧糖酵解和磷酸戊糖旁路兩種途徑產(chǎn)生。9章病理生理學(xué)（2）旁路性膽紅素產(chǎn)生過多：此種情況比較少見，見于惡性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血等疾病。此外，物理性和機(jī)械性因素等，易破壞紅細(xì)胞。9章病理生理學(xué)

2．特點(diǎn)

（1）血清中非酯型膽紅素增多：膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)陽(yáng)性。（2）糞（尿）中糞（尿）膽素原增多：由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取，結(jié)合和排泄功能代償性加強(qiáng)，進(jìn)入腸道的結(jié)合膽紅素增多，因此在腸內(nèi)形成的糞（尿）膽素原增多，進(jìn)一步氧化形成的糞膽素增多。（3）尿中無(wú)膽紅素：由于未結(jié)合膽紅素入血后與白蛋白牢固結(jié)合，不能通過腎臟排出，因此，尿中無(wú)膽紅素出現(xiàn)。9章病理生理學(xué)

肝對(duì)膽紅素的處理障礙——肝性黃疸

1．原因及發(fā)生機(jī)制

2．特點(diǎn)

9章病理生理學(xué)1．原因及發(fā)生機(jī)制肝細(xì)胞先天性缺陷或后天損傷，使肝細(xì)胞這種處理能力障礙而引起黃疸，常見于：（1）肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、運(yùn)載功能障礙。（2）肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的結(jié)合障礙(酯化障礙)。（3）肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的分泌排泄障礙。（4）肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的綜合處理功能障礙。見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、肝膿腫、肝癌、四氯化碳或磷中毒。9章病理生理學(xué)

2．特點(diǎn)

（1）血清中酯型與非酯型膽紅素均增高：膽紅素定性試驗(yàn)呈雙相反應(yīng)。（2）糞便中糞膽素原減少，尿中尿膽素原增高：由于在肝臟形成的結(jié)合膽紅素減少，而且已形成的結(jié)合膽紅素中又有一部分返流入血，所以進(jìn)入腸道的膽紅素少，腸內(nèi)形成的糞膽素原和隨糞排出的糞膽素原都減少。從腸內(nèi)吸收入血的尿膽素原雖然不比正常時(shí)多，但由于肝細(xì)胞的攝取功能障礙，從腸吸收回肝的尿膽素原大部分由尿排出，故尿中尿膽素原含量增加。（3）尿中有膽紅素：由于血中酯型膽紅素增多，酯型膽紅素可通過腎濾出，故尿中出現(xiàn)膽紅素。9章病理生理學(xué)肝外膽汁排泄障礙——肝后性黃疸1．原因及發(fā)生機(jī)制2．特點(diǎn)

9章病理生理學(xué)1．原因及發(fā)生機(jī)制

常見于膽道結(jié)石、蛔蟲、腫瘤或膽管炎，使膽道狹窄或阻塞，阻塞上端的膽管內(nèi)有大量的膽汁淤積，膽管擴(kuò)張，壓力升高，膽汁則可通過破裂的小膽管和毛細(xì)膽管流入組織間隙和血竇，引起血中膽紅素增多而產(chǎn)生黃疸。9章病理生理學(xué)

2．特點(diǎn)

（1）血清中酯型膽紅素增多：由于肝外膽道完全梗阻后，在肝細(xì)胞處理膽紅素的能力未受影響時(shí)，血中增加的膽紅素為結(jié)合膽紅素，故膽紅素定性試驗(yàn)呈直接反應(yīng)陽(yáng)性。（2）糞（尿）中糞（尿）膽素原減少或消失：由于膽道阻塞，膽汁不能排入腸道（完全阻塞）或排入腸道減少（不完全阻塞），致使糞（尿）膽素原減少或消失，因此糞便呈白陶土色。（3）尿中有膽紅素：在肝外膽道完全梗阻時(shí)，肝細(xì)胞處理膽紅素的能力末受影響。因此，血中增加的膽紅素為結(jié)合膽紅素，結(jié)合膽紅素可溶于水，能經(jīng)腎排出，故尿中出現(xiàn)膽紅素，尿的顏色有如濃茶9章病理生理學(xué)表9-2-1三型黃疸的主要特征比較

主要指標(biāo)肝前性肝性肝后性血膽紅素非酯型膽紅素↑酯型與非酯型膽紅素↑酯型膽紅素↑糞膽素原↑↓↓或消失尿膽素原↑↑↓或消失尿膽紅素?zé)o有有糞便顏色↓變深變淺白陶土色9章病理生理學(xué)第3節(jié)高膽紅素血癥對(duì)機(jī)體的影響9章病理生理學(xué)

一、對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的影響

血中的非酯型膽紅素過多[一般高于342μmol/L（20mg／d1）]，則可通過新生兒的血腦屏障，使大腦基底核有顯著的黃染和變性、壞死等變化，這種情況稱之為膽紅素腦?。ê它S疸）。當(dāng)血中結(jié)合膽紅素濃度超過427.5μmol／L（25mg／d1）時(shí)，大鼠腦組織的呼吸明顯受到抑制?？赡苤饕谟谝种颇X細(xì)胞內(nèi)氧化磷酸化過程，從而阻斷腦的能量供應(yīng)，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能發(fā)生障礙，甚至導(dǎo)致死亡。9章病理生理學(xué)二、膽汁酸鹽入血對(duì)機(jī)體的影響

阻塞性黃疸時(shí)，膽汁在血中淤積，膽鹽、膽固醇等在血漿的濃度也隨膽汁淤滯的程度和持續(xù)的時(shí)間而相應(yīng)增高，從而對(duì)機(jī)體造成各種不良影響。膽固醇在組織中沉積時(shí)可