肺動(dòng)脈高壓病例分享

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓1例

一種病人兩次治療反思與體會(huì)懷化市示第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科病史簡(jiǎn)介（第一階段）女性，27歲1月第一次入院時(shí)下肢出現(xiàn)浮腫半月意識(shí)障礙伴抽搐40小時(shí)試驗(yàn)室檢查：24hpr948mg/24h；腦脊液（-）抗Sm（+）、ANA（+）1:1000抗ds-DNA抗體（+）、補(bǔ)體C30.23g/L診斷為“SLENPSLELN”，開(kāi)始糖皮質(zhì)激素及免疫克制劑治療，此后病情穩(wěn)定，未隨訪。病史簡(jiǎn)介（第一階段）1月開(kāi)始出現(xiàn)胸悶、氣促，活動(dòng)后明顯，伴胸痛、咳嗽，以干咳為主，伴脫發(fā)；無(wú)口腔潰瘍、無(wú)關(guān)節(jié)疼痛、無(wú)發(fā)熱等當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查CT示肺動(dòng)脈高壓2月7日第二次入住我科否認(rèn)藥物過(guò)敏史入院查體T36.5℃，P110次/分，R26次/分，BP120/70mmHg。雙肺呼吸音清，未及明顯干濕性啰音；心律齊，P2亢進(jìn)，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未及雜音；腹部（-）；雙下肢輕度浮腫；專(zhuān)科狀況：顏面部散在圓片狀皮膚紅斑，指端紅斑，四肢關(guān)節(jié)（-）。入院檢查三大常規(guī)：尿沉渣:尿潛血＋3、尿蛋白＋3，24h尿蛋白定量2042mg/24h，血常規(guī)、大便常規(guī)基本正常；血生化：肝功能、腎功能、血脂、心肌酶基本正常炎性指標(biāo)：ESR101mm/h，C反應(yīng)蛋白59.11mg/L免疫方面：IgG25.80g/L，補(bǔ)體C30.78g/L，ENA抗體譜:抗U1RNP抗體（＋－）、抗SS-A(Ro)抗體（＋）、抗Ro52抗體（＋）、抗dsDNA抗體（＋）、抗核抗體1:1000陽(yáng)性（斑點(diǎn)型）；入院檢查HRCT：胸膜增厚；心臟增大，肺動(dòng)脈增粗約36mm心包積液，最厚約17mm。未見(jiàn)明顯肺間質(zhì)病變心臟彩超示：肺動(dòng)脈高壓（重度），估測(cè)PSAP72mmHg心包腔積液（少許）6分鐘步行：300m入院檢查病例特點(diǎn)青年女性，慢性病程多系統(tǒng)受累：—皮膚粘膜（顏面部紅斑）—漿膜炎（心包、胸膜炎）—腎臟（腎炎綜合征）—神經(jīng)系統(tǒng)（癲癇）免疫學(xué)異常：—ANA(+++)

—抗dsDNA(+)

—抗Sm陽(yáng)性—補(bǔ)體下降4條臨床原則4條免疫學(xué)原則系統(tǒng)性紅斑狼瘡

狼瘡腎炎—

SLICC修改的ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)原則病例特點(diǎn)1月以來(lái)出現(xiàn)胸悶、氣促查體：P2亢進(jìn)CT：肺動(dòng)脈增粗超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓入院診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡性腎炎未分型肺動(dòng)脈高壓（重度）活動(dòng)狀況-SLEDAISLEDAI:20分蛋白尿---4分血尿---4分皮疹---2分心包炎-2分胸膜炎（胸膜肥厚）---2分脫發(fā)---2分抗ds-DNA抗體（+）---2分補(bǔ)體下降---2分重度活動(dòng)

治療SLE方面：甲強(qiáng)龍0.5g/天沖擊三天→強(qiáng)的松50mgQd免疫克制劑：CTX0.8g/月（4.8g）羥氯喹0.2gbid肺動(dòng)脈高壓方面：抗凝：低分子肝素→雙密達(dá)莫西地那非：25mgTid后續(xù)治療與隨訪比較UCGPASp6MWD肺部CTSLE-DAI24h尿蛋白治療2017年2月72mmHg300m（2級(jí)）36mm202024

激素沖擊環(huán)磷酰胺0.8g/月(4.8)西地那非25mgtid2017年3月正常>450m(4級(jí))32mm4250強(qiáng)的松40mgqd環(huán)磷酰胺0.8g/月（5.6）西地那非25mgtid2017年7月正常>450m（4級(jí)）潑尼松10mgqd

免疫制劑未用西地那非停藥3月病史簡(jiǎn)介（第二階段）4月后來(lái)未在來(lái)我院復(fù)查，5、6月期間電話隨訪，自訴“無(wú)不適”，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查彩超正常5月意外妊娠后自行停藥,7月于我院產(chǎn)科終止妊娠。10月開(kāi)始出現(xiàn)再次出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，步行約200m需休息方可緩和，伴聲音嘶啞，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛、無(wú)發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)等，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就行予以間斷利尿、激素加量至“潑尼松20mg/d”、抗凝等綜合治療無(wú)明顯緩和；12月10日再次入院。

查體T36.8℃，P68次/分，R20次/分，BP108/60mmHg。雙肺未及明顯干濕性啰音；心律齊，劍突下、三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，P2亢進(jìn)；腹部（-）；下肢中度浮腫；專(zhuān)科查體：皮疹、口腔、關(guān)節(jié)（-）；輔助檢查三大常規(guī)：尿沉渣:尿潛血＋1、尿蛋白+-，24h尿蛋白定量41mg/24h，血常規(guī)、大便常規(guī)基本正常；血生化：肝功能、腎功能、血脂、心肌酶基本正常；炎性指標(biāo)：ESR11mm/h，C反應(yīng)蛋白24.50mg/L免疫方面：補(bǔ)體C30.62g/L，ENA抗體譜:抗核抗體1:100陽(yáng)性（斑點(diǎn)型），余均陰性；免疫球蛋白正常。

輔助檢查HRCT：肺動(dòng)脈增粗約33mm肺淤血未見(jiàn)明顯肺間質(zhì)病變心臟彩超示：肺動(dòng)脈高壓（重度），估測(cè)PSAP95mmHg心包腔積液（少許）6分鐘步行：150m入院診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡性腎炎未分型肺動(dòng)脈高壓復(fù)發(fā)（重度）

活動(dòng)狀況-SLEDAISLEDAI:4分心包炎-2分補(bǔ)體下降---2分無(wú)活動(dòng)

治療SLE方面：強(qiáng)的松50mgQd免疫克制劑：環(huán)磷酰胺0.8g每月一次羥氯喹0.1gBid肺動(dòng)脈高壓方面：吸氧抗凝：雙嘧達(dá)莫50mgtid利尿：呋塞米20mgqd；螺內(nèi)酯40mgqd：后續(xù)治療與隨訪比較UCGPASp6MWD肺部CTSLE-DAI24h尿蛋白治療2017年12月95mmHg150m（1級(jí)）33mm441

潑尼松50mgqd環(huán)磷酰胺0.8g/月（7.2）西地那非25mgtid2018年1月82mmhg300m（2級(jí)）32mm250強(qiáng)的松30mgqd環(huán)磷酰胺0.8g/月（8g）西地那非25mgtid2018年3月88mmHg350m（3級(jí)）0正常強(qiáng)的松10mgqd環(huán)磷酰胺0.8g/月（8.8g）西地那非25mgtid

免疫吸附2次（普通吸附柱）

2018年5月正常>450m0強(qiáng)的松10mgqd環(huán)磷酰胺0.8g/月（9.6g）西地那非25mgtid反思1.同一患者，肺動(dòng)脈高壓復(fù)發(fā)與初診的治療效果為何完全不一樣樣？2.患者期間未隨診至其復(fù)發(fā)加重，與其經(jīng)濟(jì)條件等綜合原因有關(guān)，慢病管理任務(wù)艱巨！3.最終一次好轉(zhuǎn)與否與免疫吸附有關(guān)？患者的兩次治療狀況比較病例PAP6MWDSLEDAISLE的治療PAH治療轉(zhuǎn)歸PAH初診72/N/N300/N/N20沖擊+環(huán)磷酰胺西地那非好轉(zhuǎn)快PAH復(fù)發(fā)95/82/88/N150/300350/N4常規(guī)劑量+環(huán)磷酰胺+免疫吸附西地那非好轉(zhuǎn)慢CTD-PAH的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚未闡明可以明確的是炎癥及免疫機(jī)制發(fā)揮了重要作用在CTD-PAH患者叢樣病變及肺血管壁中發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的大量匯集ANA、RF、I