VD缺乏性佝僂病

簡介概念：VitD不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)疾病。典型表現(xiàn)：生長中的長骨干骺端和骨組織礦化不全，成骨礦化不全表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。發(fā)病率：逐年降低；嬰幼兒為高發(fā)人群；北方高于南方

VitD生理與調(diào)節(jié)

1.特點脂溶性類固醇衍生物性質(zhì)穩(wěn)定：包括對酸堿氧化劑等膽汁的作用是必需的2.VitD來源

內(nèi)源：皮膚中7-脫氫膽固醇（7-HDC）經(jīng)紫外線光化學(xué)作用轉(zhuǎn)變成膽骨化醇（VitD3），為主要來源外源：植物中麥角固醇經(jīng)紫外線作用轉(zhuǎn)變成麥角骨化醇（VitD2）;強(qiáng)化食物等母體-胎兒的轉(zhuǎn)運

3.VitD的代謝

植物中皮膚中

↓

紫外線

↓VD2VD3

↓↓VitaminD

肝↓25-羥化酶25OHD

腎↓1-α羥化酶1,25-(OH)2D4.VitD生理功能促進(jìn)小腸黏膜對鈣磷的吸收和轉(zhuǎn)運促進(jìn)成骨細(xì)胞增殖和舊骨溶解促進(jìn)腎小管對Ca、P的重吸收，血P↑

5.VitD的調(diào)節(jié)VitD(-)↓

肝↓25(OH)D低磷血癥(+)↓(-)高磷血癥腎低鈣血癥↓高鈣血癥PTH(+)↓(-)降鈣素1,25(OH)2D(負(fù)反饋)病因1.日照不足戶外活動少北方冬季日照時間短紫外線弱建筑物、大氣污染

2.食物中補(bǔ)充VitD不足或CaP比例不當(dāng)：天然食物VitD含量少3.生長速度快4.疾病影響5.藥物影響6.圍生期VitD不足

發(fā)病機(jī)理

VitD缺乏

骨組織鈣化障礙腸Ca、P吸收減少

↓

↓

骨樣組織堆積低鈣血癥↓

甲狀旁腺代償

↓

↓

亢進(jìn)不足

↓

↓

尿P排除增加舊骨脫鈣增加骨鈣游離減少↓

↓

↓

血P降低血Ca正常血Ca降低

或稍降低

↓

佝僂病性手足搐搦癥Ca×P降低

↓

佝僂病病理改變長骨干骺端臨時鈣化帶模糊或消失骨樣組織堆積于干骺端骨膜增厚，骨質(zhì)疏松主要表現(xiàn)：骨骼畸形肌肉松弛神經(jīng)精神癥狀臨床表現(xiàn)

分4期初期（早期）活動期恢復(fù)期后遺癥期3個月左右主要表現(xiàn)：非特異性神經(jīng)精神癥狀易激惹、煩躁不安、睡眠不實、多汗（枕禿）生化改變輕微無明顯骨骼改變

初期

活動期

頭部顱骨軟化：3-6月方顱：8-9月前囟增大及閉合延遲出牙延遲：遲至1歲后胸部肋骨串珠肋膈溝或郝氏溝雞胸或漏斗胸

四肢：手腳鐲“O”或“X”型腿脊柱和骨盆肌肉和韌帶其他改變：皮質(zhì)功能障礙語言發(fā)育遲緩免疫力低下血生化改變：血清Ca、P降低（P比Ca更明顯），Ca×P﹤30，ALP升高X線改變：干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣、杯口樣改變，骨骺軟骨增寬，骨骺與干骺端距離增寬、骨質(zhì)稀疏、密度降低

恢復(fù)期

經(jīng)適當(dāng)治療癥狀減輕消失，精神活潑，肌張力恢復(fù)血清Ca、P濃度恢復(fù)正常，ALP4-6周恢復(fù)正常X線：2-3周后有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線、以后鈣化帶致密增厚，骨質(zhì)恢復(fù)正常，骨骺軟骨﹤2mm后遺癥期

3歲后臨床癥狀消失血生化和x-ray檢查正常不同程度骨骼畸形附錄

兩種特殊形式的佝僂病先天性佝僂病前囟增大、骨縫增寬后囟不閉合有時伴低鈣抽搐血清Ca、P濃度降低，AKP增高x-ray檢查顯示長骨出現(xiàn)典型佝僂病改變遲發(fā)性佝僂?。▋和谪E病）10-14歲

雙下肢、踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)疼痛,

有時煩躁不安,多汗,出牙延遲X-ray顯示典型佝僂病改變診斷程度骨骼畸形血Ca、P、AKPX-ray輕度無或輕度顱骨及胸部畸形Ca正常、P正常或↓AKP正?；颉?中度存在Ca、P↓、AKP↑典型表現(xiàn)重度明顯Ca、P↓、AKP↑↑嚴(yán)重骨骼畸形鑒別診斷

①

VitD依賴性佝僂病（分兩型）Ⅰ型：腎臟1-α羥化酶缺乏

25(OH)D轉(zhuǎn)變?yōu)?,25(OH)2D障礙；血中25(OH)D濃度正常Ⅱ型：靶器官1,25(OH)2D受體缺陷血中1,25(OH)2D濃度增高

②低磷抗VitD佝僂病多為X-連鎖、或常染色體顯性或隱性遺傳原發(fā)性腎小管重吸收P和腸道吸收P的缺陷1歲后出現(xiàn)，2-3歲仍有活動性佝僂病表現(xiàn)血Ca正常,尿磷增加，持續(xù)性低血P常見③遠(yuǎn)端腎小管酸中毒④腎性和肝性佝僂?、萜渌忍煨约椎蛙浌菭I養(yǎng)不良腦積水粘多糖病并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染貧血和營養(yǎng)不良低鈣抽搐骨骼畸形和骨折生長遲緩(侏儒癥)

治療

目的：a.控制疾病發(fā)展b.預(yù)防畸形和復(fù)發(fā)一般治療a.母乳喂養(yǎng)b.及時添加富含VitD輔食c.多到戶外活動d.已有活動性佝僂病的嬰兒勿久坐、久立或早走

VitD治療a.預(yù)防劑量:400IU(10ug)/db.治療劑量(見下表)贈送精美圖標(biāo)1、字體安裝與設(shè)置如果您對PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。482、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對象進(jìn)行了組合，選擇時一定要選中圖片本身，而不是組合）。單擊鼠標(biāo)右鍵，選擇“更改圖片”，選擇要替換的圖片。（如下圖）注意：為防止替換圖片發(fā)生變形，請使用與原圖長寬比例相同的圖片。48PPT放映設(shè)置PPT放映場合不同，放映的要求也不同，下面將例舉幾種常用的放映設(shè)置方式。讓PPT停止自動播放1.單擊”幻燈片放映”選項卡，去除“使用計時”選項即可。讓PPT進(jìn)行循環(huán)播放1.單擊”幻燈片放映”選項卡中的“設(shè)置幻燈片放映”，在彈出對話框中勾選“循環(huán)放映，按ESC鍵終止”。49贈送精美圖標(biāo)1、字體安裝與設(shè)置如果您對PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。512、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對象進(jìn)行了組合，選擇時一定要選中圖片本身，而不是組合）。單擊鼠標(biāo)右鍵，選擇“更改圖片”，選擇要替換的圖片。