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巨幼細(xì)胞性貧血
megaloblasticanemia
概述巨幼細(xì)胞性貧血是由于葉酸和(或)維生素B12缺乏或其他原因,導(dǎo)致DNA合成障礙所引起的一種大細(xì)胞性貧血。為一種全身性的的疾病,可以認(rèn)為巨幼細(xì)胞性貧血是全身病變的血液學(xué)表現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良性巨幼細(xì)胞貧血(指葉酸、維生素B12缺乏)占90%,以葉酸缺乏為主葉酸的代謝體內(nèi)不能合成葉酸,所需只能從食物中供給富含葉酸食品有:綠色新鮮蔬菜、水果、動(dòng)物肝腎等組織葉酸的性質(zhì):屬水溶性B族維生素,極不穩(wěn)定,光照和煮沸易被分解破壞吸收部位:葉酸在12指腸和空腸吸收,經(jīng)腸循環(huán)進(jìn)入全身組織葉酸在體內(nèi)的活性形式是四氫葉酸,是一碳集團(tuán)轉(zhuǎn)移酶的輔酶,一碳集團(tuán)是嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的生物合成原料之一,故葉酸缺乏影響細(xì)胞核酸和蛋白質(zhì)的合成,導(dǎo)致細(xì)胞成熟障礙,出現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血維生素B12的代謝體內(nèi)代謝所需B12全部由食物供給富含食物:動(dòng)物食品含有豐富的B12,蛋類(lèi)、奶類(lèi)次之,蔬菜中含量甚少其吸收需與胃壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子(IF)結(jié)合方可吸收,部位在回腸,體內(nèi)貯量可用2~5年B12結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜,含有金屬鈷為其特征B12參與的酶促反應(yīng)有二:甲基化反應(yīng)和變位異構(gòu)反應(yīng),后者為核酸和蛋白質(zhì)的重要酶促反應(yīng)。其缺乏可使骨髓造血細(xì)胞和所有體細(xì)胞分化和成熟障礙,CNS出現(xiàn)退行性變,是惡性貧血的主要表現(xiàn),故B12又稱(chēng)為抗惡性貧血維生素病因和病機(jī)攝入不足:長(zhǎng)期素食偏食、嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng)、加工方法不當(dāng)吸收不良:慢性萎縮性胃炎、吸收不良綜合征等利用障礙:嚴(yán)重肝病影響貯存應(yīng)用葉酸拮抗劑:甲胺蝶呤、苯妥英鈉、乙胺嘧啶、氨苯碟啶等可與葉酸還原酶結(jié)合,阻斷四氫葉酸的形成需要量增加:嬰幼兒、妊娠、甲亢、惡性腫瘤、白血病、感染等營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血:90%為葉酸缺乏所致具有貧血的一般表現(xiàn)消化道癥狀:食欲不振、腹脹、腹瀉或便秘;36%的病人有口角炎、舌炎、舌面光滑稱(chēng)“鏡面舌”,舌質(zhì)絳紅稱(chēng)“牛肉舌”神經(jīng)精神癥狀:末梢神經(jīng)炎常見(jiàn),少數(shù)病人可有錐體束征、共濟(jì)失調(diào);精神癥狀如健忘、易怒、表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、目光發(fā)直、嗜睡、甚至精神失常。惡性貧血的臨床表現(xiàn)是由于內(nèi)因子缺乏使食物中的B12不能被吸收導(dǎo)致維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血。我國(guó)少見(jiàn)可能與自身免疫有關(guān)其臨床表現(xiàn)與上述相似,但神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)更為嚴(yán)重。乃因NS的退行性變所致診斷要點(diǎn)病史:主要有營(yíng)養(yǎng)缺乏的原因臨床表現(xiàn):貧血、消化道癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;體征輔助檢查:大細(xì)胞性貧血,血清葉酸、維生素B12濃度測(cè)定治療要點(diǎn)病因治療:針對(duì)不同病因采取措施補(bǔ)充葉酸和維生素B12:口服葉酸;肌注甲酰四氫葉酸鈣和B12護(hù)理診斷活動(dòng)無(wú)耐力:與貧血引起組織缺氧有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量:與葉酸、B
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