病例討論教學(xué)案例

病例討論病例特點(diǎn)46歲的中年女性，反復(fù)發(fā)作性視物模糊、黑朦2年，加重1月。既往有“支氣管哮喘”10多年，間斷服用“氨茶堿”和“麻黃素”治療。曾于2011-11-02至2011-11-22因“反復(fù)頭痛1年余，再發(fā)加重半月”在本科室住院，診斷有“靜脈竇血栓形成”、“左側(cè)腎上腺結(jié)合部增粗”、“紅細(xì)胞增多癥”。病例特點(diǎn)體查：神志語(yǔ)利，滿(mǎn)月臉，肥胖，雙側(cè)瞳孔等大等園，對(duì)光反射存在，口唇發(fā)紺，雙肺可聞及哮鳴音。輔助檢查：血常規(guī)：RBC5.66*1012/L，HB160g/L,紅細(xì)胞壓積52.5%。腦脊液：壓力＞400梅毒、HIV、免疫全套、腫瘤標(biāo)志物陰性病例特點(diǎn)心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，P波改變，考慮右室擴(kuò)大。胸片：雙肺水腫及心影改變，提示心功能不全。頸部血管彩超：右側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑均勻性細(xì)窄。心臟彩超：左房、右心擴(kuò)大，三尖瓣返流，估測(cè)肺動(dòng)脈壓68mmHg，肺動(dòng)脈返流。頭部MRI:雙側(cè)額葉缺血灶。初步診斷腦靜脈竇血栓形成(CVT)支氣管哮喘紅細(xì)胞增多征慢性肺原性心臟病左側(cè)腎上腺結(jié)合部增生？進(jìn)一步檢查復(fù)查腦脊液完善17－KS、17－OH等化驗(yàn)定期復(fù)查腎上腺CT肺功能檢查腦外科會(huì)診鑒別診斷◆良性顱內(nèi)壓增高◆顱內(nèi)炎癥性病變◆顱內(nèi)占位性病變◆動(dòng)脈性腦梗塞◆引起眼部癥狀的病癥CVT病因診斷●感染性原因：◆局限性：頭面部的化膿性感染，如面部危險(xiǎn)三角區(qū)的皮膚感染、中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、齒槽感染、顱骨骨髓炎、腦膜炎等?！羧硇裕簲⊙Y等各種血行感染?！穹歉腥拘栽颍骸羧硇裕骸鲖D產(chǎn)科：妊娠、產(chǎn)后、口服避孕藥；△外科：任何類(lèi)型手術(shù)后；△內(nèi)科：嚴(yán)重脫水、休克、消耗性疾?。◥阂嘿|(zhì)、晚期癌癥）、心肺功能不全、某些血液病（溶血性貧血、鐮狀細(xì)胞病、紅細(xì)胞增多癥、白血病、凝血酶III缺乏等）、自身免疫性疾病、抗磷脂抗體綜合征、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏癥等?！艟窒扌裕侯^外傷、腦腫瘤、腦外科手術(shù)后等。病因診斷CVT隊(duì)列研究顯示口服避孕藥(54.3%)血栓前狀態(tài)(34.1%)：抗凝血酶III缺乏、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏、Ⅴ因子Leiden突變、凝血酶原G20210A突變、高同型半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體綜合征妊娠和產(chǎn)褥期(21%)感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等其他血液學(xué)異常(12%):缺鐵性貧血、紅細(xì)胞增多癥、腎病綜合征等其他藥物（7.5%）：雄激素、免疫球蛋白、維生素A等腫瘤相關(guān)（7.4%）系統(tǒng)性疾病（7.2%）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener’s肉芽腫、甲狀腺疾病等病因未明：約12.5%上矢狀竇血栓（SSST）●多種病因可引起SSST，其中非感染性原因更為多見(jiàn)。●臨床表現(xiàn)主要是顱內(nèi)壓增高、不同程度的意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙以及括約肌功能障礙。橫竇和乙狀竇血栓●橫竇和乙狀竇統(tǒng)稱(chēng)為側(cè)竇?！癫∫颍阂远蛉橥坏募甭愿腥咀顬槌Ｒ?jiàn)。其感染途徑為：直接途徑：如中耳炎或乳突炎化膿破壞薄的骨質(zhì)，而后膿腫壓迫橫竇，使竇內(nèi)血流淤滯并伴有炎性改變。間接途徑：乳突炎或中耳炎使通向乙狀竇的小靜脈發(fā)生血栓，而后血栓擴(kuò)展到乙狀竇，開(kāi)始為附壁血栓，后漸擴(kuò)大為靜脈竇血栓。橫竇和乙狀竇血栓

●臨床表現(xiàn)◆一側(cè)橫竇閉塞時(shí)可無(wú)癥狀。◆當(dāng)對(duì)側(cè)橫竇或竇匯先天異常，顱內(nèi)靜脈僅依賴(lài)一側(cè)橫竇回流易導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。■橫竇血栓向下擴(kuò)展至巖下竇時(shí)，造成外展神經(jīng)麻痹?！?/p>

擴(kuò)展至頸靜脈時(shí)，可影響到IX、X、XI顱神經(jīng)。■

血栓向前擴(kuò)展至巖上竇時(shí)，壓迫三叉神經(jīng)節(jié)或三叉神經(jīng)第一支。■血栓經(jīng)竇匯或下吻合靜脈擴(kuò)展到上矢狀竇時(shí)，會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高、昏迷、癲癇、偏癱或截癱?！鲎髠?cè)橫竇血栓累及到皮層時(shí)，可出現(xiàn)失語(yǔ)。巖上竇及巖下竇血栓●巖上竇前起于海綿竇的后端，中止于橫竇。此竇內(nèi)含三叉神經(jīng)節(jié)或三叉神經(jīng)第一支。血栓波及此竇，可出現(xiàn)同側(cè)面部疼痛或感覺(jué)減退?！駧r下竇前起于海綿竇后緣，行至頸靜脈起始部。此竇血栓可侵及外展神經(jīng)，同時(shí)可影響半月神經(jīng)節(jié)而產(chǎn)生顳骨巖尖綜合征。直竇血栓◆起始于大腦大靜脈與下矢狀竇匯合處，直行向后與上矢狀竇相連?！魡渭冎备]血栓少見(jiàn)，常合并其他部位血栓。◆如累及到大腦大靜脈時(shí)，導(dǎo)致急驟顱壓增高，昏迷。海綿竇血栓●病因◆炎性原因：■病原菌：主要是金黃色葡萄球菌、肺炎雙球菌、鏈球菌■分類(lèi)：急性：多由頭面部感染所致慢性：多由蝶竇、篩竇炎及中耳炎逆流引起。■感染源：為以下局部感染灶：1、鼻腔、口腔、眼部及面部化膿性病變進(jìn)入血液，通過(guò)眼動(dòng)脈入海綿竇。2、蝶竇、篩竇通過(guò)篩靜脈或直接接觸感染，侵入蝶竇壁而入海綿竇。3、耳部感染如中耳炎、乳突炎引起乙狀竇血栓，沿巖竇擴(kuò)及海綿竇。◆非炎性原因：手術(shù)、頭部外傷、慢性消耗性疾病、高凝狀態(tài)等海綿竇血栓●臨床表現(xiàn)■主要是III、IV、V1、V2、VI顱神經(jīng)受損征象以及眼眶內(nèi)外靜脈回流障礙所造成的眼瞼、結(jié)合膜水腫及眼球突出。●常見(jiàn)的并發(fā)癥：腦膜炎、腦膿腫、腦外膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈病變、腦垂體病變CVT治療1.病因治療:感染性:控制感染，處理原發(fā)灶非感染性：治療原發(fā)病，增加血容量，降低血粘度2.對(duì)癥治療：脫水降顱壓，抗癇等3.特殊治療:抗凝，溶栓1.病因治療:◆對(duì)于心肺功能不全者，及時(shí)改善心肺功能?！魧?duì)伴有自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)節(jié)性紅斑、白塞氏病等者可給予激素治療。◆對(duì)血液系統(tǒng)疾病應(yīng)予相應(yīng)的治療，如對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥可進(jìn)行放血療法、放射性核素治療及烷化劑治療。◆對(duì)于諸多病因如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、蛋白C和蛋白S缺乏癥、口服避孕藥、手術(shù)等導(dǎo)致的高凝狀態(tài)，應(yīng)進(jìn)行抗凝療法。◆對(duì)于血小板增多癥，需使用抗血小板治療。◆對(duì)于血粘度增高者，可采用降低血粘度，改善血循環(huán)的藥物?！魧?duì)感染性病因，應(yīng)積極進(jìn)行抗感染治療。2.高顱壓的治療◆高滲性脫水劑：甘露醇、山梨醇、甘油、甘油果糖、高滲鹽水◆利尿劑：利尿酸鈉、呋喃苯胺酸、醋氮酰胺、雙氫克尿塞CVT患者顱內(nèi)壓增高時(shí)，密切觀察視力，若視力下降，應(yīng)緊急處理高顱壓（Ⅰ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。CVT顱內(nèi)壓增高者，可用乙酰唑胺。若視力進(jìn)行性下降，其他治療如腰穿、視神經(jīng)減壓或腹腔分流術(shù)也是有效的（Ⅱa級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。嚴(yán)重占位效應(yīng)導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)惡化者，或顱內(nèi)出血導(dǎo)致難治性顱內(nèi)高壓者，可考慮去骨瓣減壓術(shù)（Ⅱb級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）/美國(guó)腦卒中協(xié)會(huì)（ASA）腦靜脈血栓形成診斷和管理指南3.癲癇的處理CVT患者合并癲癇發(fā)作（有責(zé)任腦實(shí)質(zhì)損害病灶），推薦盡早給予抗癲癇藥物，并維持一定時(shí)間，預(yù)防癲癇發(fā)作（Ⅰ級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。CVT患者合并癲癇但無(wú)腦實(shí)質(zhì)損害者，也應(yīng)盡早給予抗癲癇治療（Ⅱa級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。不合并癲癇CVT患者，不推薦常規(guī)使用抗癲癇藥物（Ⅲ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。4.抗凝治療CVT患者無(wú)論是否伴有顱內(nèi)出血，均應(yīng)立即使用抗凝藥物，可選用肝素（調(diào)整劑量）或低分子肝素（根據(jù)體重確定劑量），之后用維生素K拮抗劑抗凝（Ⅱa級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。低分子肝素能夠抑制凝血過(guò)程中的中心環(huán)節(jié)Xa因子活性，對(duì)體內(nèi)外動(dòng)靜脈血栓形成均有抑制作用，不需監(jiān)測(cè)APTT，出血并發(fā)癥發(fā)生率極低。推薦劑量為4000U，2次/天，一般用7-10天，而后改為華法林維持治療。4.抗凝治療繼發(fā)性CVT患者（與短暫性危險(xiǎn)因素有關(guān)），維生素K拮抗劑可持續(xù)應(yīng)用3～6個(gè)月，INR目標(biāo)值為2.0～3.0（Ⅱb級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。非繼發(fā)性CVT患者，維生素K拮抗劑可持續(xù)應(yīng)用6～12個(gè)月，INR目標(biāo)值為2.0～3.0（Ⅱb級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。復(fù)發(fā)性CVT及CVT后靜脈血栓栓塞者或初發(fā)CVT患者但伴有嚴(yán)重血栓形成傾向者可以考慮無(wú)限期抗凝，INR目標(biāo)值為2.0～3.0（Ⅱb級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。5.血管內(nèi)介入治療在充分抗凝治療下病情仍惡化者，可以考慮血管內(nèi)介入治療（Ⅱb級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。溶栓治療時(shí)間窗：無(wú)嚴(yán)格的時(shí)間窗。但應(yīng)遵循愈早愈好的原則介入治療方法◆經(jīng)皮股靜脈穿刺溶栓法◆經(jīng)頸靜脈穿刺溶栓法◆經(jīng)顱骨靜脈竇插管溶栓法◆經(jīng)前囟穿刺溶栓法◆微套圈輔助的直接溶栓法◆頸動(dòng)脈穿刺溶栓法◆微球囊經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)6.其他內(nèi)科治療抗感染CVT患者懷疑細(xì)菌感染時(shí)應(yīng)接受合理的抗生素治療，必要時(shí)對(duì)膿腫進(jìn)行手術(shù)引流（Ⅰ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。抗血小板治療無(wú)效普通血流變學(xué)治療未得到臨床驗(yàn)證類(lèi)固醇藥物CVT患者既使CT/MRI提示腦實(shí)質(zhì)損害，也不推薦使用類(lèi)固醇藥物，除非存在其他潛在疾病需要類(lèi)固醇藥物治療（Ⅲ級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。7.外科治療●1.腦室引流、血腫清除減壓術(shù)、去骨片減壓術(shù)?！?.◆靜脈竇切開(kāi)血栓清除術(shù)◆靜脈竇內(nèi)插管溶栓