乳腺分葉狀腫瘤課件

乳腺分葉狀腫瘤

(phyllodestumours,PTs)11.命名PTs又叫做乳腺葉狀囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP)首先由Müller(德)于1938年描述并命名。1931年,Lee匯報1例具有惡性組織學特性,并在其后出現(xiàn)肺轉移的病例時,部分學者才意識到CP亦可具有惡性行為。由于CP組織學體現(xiàn)多樣,且與臨床過程無規(guī)律性關系,生物學行為難以預測。因此對該病的命名繁多。2根據(jù)WHO組織學分期：乳腺葉狀囊肉瘤重命名為乳腺分葉狀腫瘤，將其分為良性，交界性和惡性。目前的傾向是PTs僅指由良性腺上皮成分(有時上皮成分可呈不經(jīng)典增生或癌變)和惡性間葉組織混合構成的惡性腫瘤。如上皮和間質均為良性的稱為分葉型腺纖維瘤或巨纖維腺瘤。

32.發(fā)病狀況PTs少見,一般只發(fā)病于一側乳腺,左右兩側累及率大體相似,但尚有1%的病例,兩乳可同步或先后受累。患者大多為女性,少數(shù)男性也可發(fā)生。發(fā)病年齡為9～88歲,但高峰年齡在50歲左右,絕經(jīng)前、多產(chǎn)和哺乳者相對多發(fā)。白人多于黑人,兩者之比約為2∶1,種族和地區(qū)與發(fā)病存在明顯有關43.病因目前PTs的病因尚不清晰,除種族、年齡、地區(qū)等原因外,也許還與衛(wèi)生習慣、生育哺乳、內分泌變化等原因有關。多數(shù)人認為與腺纖維瘤有相似的發(fā)病原因，重要是由于雌激素分泌與代謝紊亂失衡有關54.組織病理學大體觀:腫瘤呈結節(jié)狀或分葉狀,直徑1～20cm,最大者可達45cm,大多有完整包膜。切面呈灰白、灰黃或淡粉色,邊界清,常見大小不等的小囊腔或狹長的裂隙,有膠樣物或粘液,偶見出血壞死。67鏡檢:重要病變是間質成分的變化,絕大多數(shù)為纖維母細胞,上皮成分少且無惡變。瘤體內除偶見軟骨、骨、肌肉、脂肪組織等化生性構造外,尚可見纖維組織細胞瘤和粘液脂肪肉瘤樣化生。89PTs組織學上的良、惡性之分①腫瘤邊緣的特性:瘤壁完好、膨脹性生長者,表達良性,預后很好;反之,邊緣呈浸潤性體現(xiàn)、尤其是核分裂指數(shù)高者,表達惡性,將有復發(fā)或轉移的危險。②基質增生的程度及其所含細胞的活性:高指數(shù)者表達惡性或臨界性。③細胞去經(jīng)典化的程度:嚴重的細胞去經(jīng)典化是惡性的指標,但它的缺如,不排除惡性的也許。10④有絲分裂率:一般認為凡見有絲分裂者,即應考慮為惡性,但某些文獻卻強調每10個高倍視野中出現(xiàn)0～4個有絲分裂者可列為良性,5～9個可列為惡性,10個以上者定為惡性。⑤壞死和出血的存在亦提醒惡性。⑥某些病例也許顯示中間類型的組織學特性,良、惡性很難明確辨別,對此,WHO將其列為臨界性。11盡管組織學上把PTs作出以上分類,但鏡下任何1種特性或多種特性的發(fā)現(xiàn),都不能將PTs良、惡性絕然分開,更不能決定其生物學行為,由于許多病理匯報為良性者,臨床上同樣可以出現(xiàn)復發(fā)或轉移。同步,PTs病例除存在個體差異外,不一樣瘤區(qū)的組織學體現(xiàn)也可不一樣,因此,其生物學行為仍難以預測。125.臨床體現(xiàn)PTs的臨床體現(xiàn)重要是患乳無痛性腫塊,起病隱匿,生長緩慢,病史較長,但常有近期迅速增長史。就診時病史長短、腫塊大小及其特性可有很大差異。PTs大多呈膨脹性生長,肉眼觀測,雖然腫瘤體積已較大時,仍可保持其包膜完整,對周圍組織無浸潤。少數(shù)呈浸潤性生長,浸潤的出現(xiàn)提醒惡性的發(fā)生和發(fā)展。13在形態(tài)學上，腫瘤體積較大,呈圓形或不規(guī)則形，多呈分葉狀，大多有彈性，質韌如橡皮樣，部分有囊性感。邊界清晰，與皮膚、胸肌不粘連，活動度好，可推進。腫瘤增大壓迫表面皮膚，使皮膚張力增高時出現(xiàn)經(jīng)典皮膚變化——皮膚菲薄、略呈紫紅色，皮溫較高，皮下可見擴張的靜脈。再后，可有潰瘍形成，菜花狀隆起和向胸肌浸潤。1415轉移和術后復發(fā)是惡性PTs的臨床體現(xiàn)。轉移發(fā)生率一般為3%～17%,且大多出目前診斷后的5年內。和其他肉瘤同樣,重要通過血行轉移,轉移的重要部位是肺(66%),另一方面是骨(22%),再另一方面是肌肉和軟組織,少數(shù)病例亦可轉移到腸系膜、胸膜和皮膚等(約占15%)。淋巴轉移很少見。16轉移二分之一在術后5至內，約10%的轉移率良性：0%；交界性：4%；惡性：22%局部復發(fā)重要取決于最初手術的類型,局部切除者遠高于單純乳腺切除術。復發(fā)多在兩年內，復發(fā)率在良性，交界性和惡性分別為17%、25%和27%。

176.診斷PTs術前大多不能作出對的診斷,僅10%～20%可作出臨床診斷。常易混淆診斷或誤診,重要是纖維腺瘤類病變或腺瘤。乳腺鉬靶和B超檢查,對PTs診斷以及良、惡性的辨別具有一定作用,但細針穿刺細胞學檢查的診斷價值有限。18乳房鉬靶可見球形或橢圓形致密影，邊界較清晰，多無邊緣毛刺樣征，大的腫瘤外形呈波浪形多囊狀，巨大腫瘤幾乎充斥整個乳房，但其皮下脂肪仍保持完整，乳頭皮膚正常。1920乳房彩超呈球形或結節(jié)狀的實體圖像，為低回聲反射區(qū)，內部回聲不均勻，囊性者有囊和實性混合圖像。PTs多邊界清晰規(guī)則，易誤為良性腫物（腺纖維瘤）PTs體積較大，合并壞死、液化、出血，很難與癌辨別。2122本病的可靠診斷是病理組織學檢查,鑒于本病的生物學行為難以預測,同一腫瘤的不一樣部位其組織學體現(xiàn)不一定相似。故取材應多部位、多切片,以免漏診。237.治療1）手術切除是PTs的首選治療切除的范圍取決于其組織學類型,并根據(jù)腫瘤大小及其所占乳房的比例,選擇包括腫瘤并距其邊緣相稱距離健康組織在內的廣泛局部切除術或全乳切除術。對局部復發(fā)者,全乳切除術尤為合適。對已經(jīng)有腋淋巴結轉移或嚴重胸肌浸潤者,應考慮行改良根治術或根治術。242）對PTs的化療和放療,一般被認為不敏感,但對少數(shù)全身轉移或復發(fā)累及胸壁者,仍有一定的治療價值,并有也許到達控制腫瘤發(fā)展和延緩患者存活期的作用。3）對ER、PR陽性者可采用內分泌治療258.預后

PTs經(jīng)手術治療的預后良好。其5年生存率為82.9%,生存率為92.9%。有關PTs預后原因的研究,多數(shù)學者認為年齡、癥狀持續(xù)時間、未產(chǎn)婦、皮膚變化和外科手術類型對預后無有關。腫瘤的大小一直是影響腫瘤患者預后的重要原因,但對PTs的預后意見尚不統(tǒng)一。26Lindquist等認為腫瘤大小對PTs的預后有影響,而Reinfuss等則認為無意義。Hawkins等認為基質過度生長患者轉移的危險性高,5年內可達72%