圍產(chǎn)期心肌病

圍產(chǎn)期心肌病的診斷和治療概述圍產(chǎn)期心肌病（PPCM）：一種與妊娠有關的特發(fā)性心肌病診斷原則于1971年由Demakis等初次提出診斷原則通過多次更改歐洲心臟病學會更新定義歐洲心臟病學會最新定義既往無心血管系統(tǒng)的病史重要發(fā)生在妊娠末期或產(chǎn)后幾種月內(nèi)的、以左心室收縮功能減退和心力衰竭為重要體現(xiàn)的臨床疾病是一種排他性的診斷，不一樣于擴張型心肌病EurJHeartFail.Aug;12(8):767-78.中華醫(yī)學會定義圍產(chǎn)期心肌病是指：既往無心臟病病史于妊娠晚期至產(chǎn)后6個月之間初次發(fā)生的、以累及心肌為主的擴張型心肌病以心功能下降、心臟擴大為重要特性常伴有心律失常和附壁血栓形成通過發(fā)病時間、病變特性及輔助檢查確立診斷中華婦產(chǎn)科雜志年6月第51卷第6期發(fā)病率各地報道的PPCM發(fā)病率差異較大有種族和地區(qū)差異總體發(fā)病率約為1/1485～1/4000有逐年增長的趨勢Circulation.Apr5;133(14):1397-409.預后狀況PPCM痊愈被定義為6個月時LVEF恢復到≥50％約50％的PPCM患者可以在產(chǎn)后6個月內(nèi)痊愈預后較佳原因：輕度左心室擴張（左心室舒張末期內(nèi)徑LVEDD<55mm）輕度左心室收縮功能不全（LVEF>30％）QRS時限延長血漿肌鈣蛋白水平低母乳喂養(yǎng)非非洲種族預后不佳原因：持續(xù)左心室功能下降超過6個月合并右心室功能障礙較低的BMI和低血清膽固醇水平JAmCollCardiol.Aug25;66(8):905-14.LVEF與患者預后發(fā)病時LVEF<30%的患者產(chǎn)后LVEF恢復緩慢不良事件發(fā)生率明顯增長JAmCollCardiol.Aug25;66(8):905-14.右室功能不全（RVD）與患者預后53例患者單中心隊列分析，隨訪24年中到重度右室功能不全（經(jīng)超聲和血流動力學參數(shù)確定）生存率明顯下降JAmHeartAssoc.Apr23;7(9).發(fā)病危險原因妊娠年齡增長非洲裔經(jīng)產(chǎn)婦多胎妊娠高血壓病原發(fā)性高血壓病妊高癥先兆子癇社會經(jīng)濟地位低下代謝異常肥胖糖尿病ClinMed(Lond).Jul;17(4):316-321.發(fā)病機制機制不明（病毒感染、異常免疫反應、炎癥反應、遺傳……）熱點機制：激素-血管功能失衡假說Circulation.Apr5;133(14):1397-409.激素-血管功能失衡假說妊娠期間腦垂體分泌催乳素（PRL），心臟氧化應激反應產(chǎn)生活性氧（ROS）及CathD，后者裂解PRL為16KD-PRL，引起血管內(nèi)皮細胞功能失調及凋亡16KD-PRL增進含miRNA-146a外泌體分泌，引起心肌細胞凋亡胎盤分泌sFlt1，克制VEGF，引起血管生成失衡，內(nèi)皮功能障礙，心肌細胞損傷提醒新的治療靶點：溴隱亭→克制PRL分泌抗miRNA→克制miRNA-146a促血管新生→拮抗sFlt1AnnuRevMed.Jan29;69:165-176.孕前常無器質性心臟病或缺乏任何心臟疾病體征在妊娠后期或產(chǎn)后幾種月內(nèi)會出現(xiàn)以充血性心力衰竭為主的臨床體現(xiàn)呼吸困難乏力四肢水腫偶見惡性心律失?；蛐脑葱遭揽沙霈F(xiàn)血栓栓塞的對應體現(xiàn)肺栓塞心肌梗死腦梗死心電圖：異常變化無特異性。常見竇性心動過速、非特異性ST-T變化很少數(shù)患者也許無明顯心電圖變化臨床體現(xiàn)及輔助檢查Heart.May;104(9):779-786.心臟超聲檢查診斷PPCM的關鍵，迅速、無創(chuàng)，能持續(xù)評估病情變化及治療效果出現(xiàn)左心室收縮功能障礙，LVEF<45％時即可診斷可伴或不伴左心室擴張可診斷左心室附壁血栓和心包積液等并發(fā)癥，并除外其他心衰病因胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴大、肺水腫、胸腔積液等征象心臟MRI不受患者肥胖等影響，能更精確評估左、右心室的構造及功能狀況能更好地提供心肌水腫、壞死／纖維化等可逆或不可逆的信息生物標志物BNP或NT-proBNP不是PPCM的特異性標志物但常在心力衰竭急性期升高可作為反應左心室舒張末期壓力增高的指標可預測左心室收縮功能障礙其他標志物16kD-PRLsFlt1VEGF/sFlt1比例miR-146a診斷原則在妊娠末期或產(chǎn)后幾種月內(nèi)出現(xiàn)以左心室收縮功能障礙為主的心力衰竭無其他致心力衰竭的病史和病因無潛在性器質性心臟病心臟彩色超聲檢查證明存在左心室收縮功能減退ObstetGynecolClinNorthAm.Jun;45(2):281-298.診斷流程Herz.May16.doi:10.1007/s00059-018-4709-z.鑒別診斷EurJHeartFail.Sep;18(9):1096-105.原發(fā)性心肌病，先天性心臟病，妊娠有關性心肌梗死，肺栓塞，羊水栓塞，心肌炎總體治療原則治療目的控制高血壓限制液體低鹽飲食定期運動常規(guī)藥物使用利尿劑β-受體阻滯劑血管舒張劑部分特殊治療手段醛固酮拮抗劑地高辛抗凝治療植入性除顫儀雙心室起搏器強心藥物左心輔助裝置（LVAD）心臟移植ObstetGynecolClinNorthAm.Jun;45(2):281-298.適時終止妊娠EurJHeartFail.Sep;18(9):1096-105.個體化治療心功能評估胎兒狀況促胎肺成熟繼續(xù)妊娠意愿心功能評估及心衰控制EurJHeartFail.Sep;18(9):1096-105.治療藥物ClinMed(Lond).Jul;17(4):316-321.利尿劑ACEIARB血管舒張劑β-阻滯劑伊伐布雷定醛固酮受體拮抗劑綜合治療流程ResearchReportsinClinicalCardiology:831-40.雙氯噻嗪肼苯噠嗪醛固酮拮抗劑利尿劑ACEI，ARBβ-拮抗劑醛固酮拮抗劑斷奶+溴隱亭氣管插管IABPECMO強心藥物氣管插管IABP，ECMOLVAD促胎肺成熟綜合治療舉例EurJHeartFail.Sep;18(9):1096-105.LVAD多巴胺去甲腎上腺素左西孟旦呋塞米肝素溴隱亭托拉塞米依那普利纈沙坦依普利酮伊伐布雷定艾司洛爾比索洛爾再次妊娠風險評估及決策PPCM痊愈的患者再次妊娠時可引起該病復發(fā)目前指南提議：PPCM患者痊愈后不要再次妊娠EurJHeartFail.Jun;20(6):951-962.溴隱亭口服抗心衰藥物抗凝血管擴張劑利尿劑TakeH