常伴關(guān)節(jié)腫痛腹痛便血血尿和蛋白尿

第十三章免疫系統(tǒng)疾病目錄第一節(jié)概述第二節(jié)過敏性紫癜第三節(jié)皮膚黏膜綜合征第四節(jié)風(fēng)濕熱

第二節(jié)過敏性紫癜

又稱亨-舒綜合征(HSP)。是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。

臨床特點：血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。

多發(fā)生于2～8歲的兒童，男孩多于女孩。

一年四季均有發(fā)病，以春秋季為多。

病因和發(fā)病機制1.病因尚未明確食物過敏(蛋類、乳類、豆類等)、藥物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(細(xì)菌、病毒、寄生蟲等)、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與發(fā)病有關(guān)。

也有研究表明A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過敏性紫癜的重要原因。

病因和發(fā)病機制2.發(fā)病機制：以B淋巴細(xì)胞多克隆活化為其特征IgA、補體C3和纖維蛋白沉積于腎小球系膜、皮膚和腸道毛細(xì)血管，提示本病為IgA免疫復(fù)合物疾病。本病有一定遺傳傾向。

發(fā)病機制可以概括為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細(xì)胞克隆擴增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。病理病理變化為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細(xì)胞浸潤。間質(zhì)水腫。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。

臨床表現(xiàn)多急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。

起病前1～3周常有上呼吸道感染史?？砂橛械蜔帷⒓{差、乏力等全身癥狀。臨床表現(xiàn)

1.皮膚紫癜

反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征。多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。臨床表現(xiàn)

2.胃腸道癥狀以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，可伴嘔吐，但嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便。

腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。臨床表現(xiàn)

3.關(guān)節(jié)癥狀可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。

關(guān)節(jié)腔有漿液性積液。可在數(shù)日內(nèi)消失，無后遺癥。臨床表現(xiàn)

4．腎臟癥狀多發(fā)生于起病1個月月內(nèi)，于其他癥狀消失后發(fā)生。

癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無一致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿，蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)

5.其他表現(xiàn)出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血。偶而累及循環(huán)系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)，發(fā)生心肌炎、心包炎、哮喘、肺出血等。輔助檢查1.血液檢查周圍血象示白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸粒細(xì)胞可增高；部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗陽性；血小板計數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常。血沉輕度增快，血清IgA升高，IgG和IgM正常或輕度升高；C3、C4正常或升高。抗核抗體及RF陰性。重癥血漿粘度增高。輔助檢查2.尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。3.大便隱血試驗可呈陽性。4.其他檢查腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊

腎穿刺可明確病理類型、指導(dǎo)治療。治療一般治療

臥床休息，積極尋找和去除致病因素，如控制感染、補充維生素。

應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑

腹痛時應(yīng)用解痙劑

消化道出血時應(yīng)禁食

治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑

潑尼松每日1～2mg/kg，分次口服。

或用甲基潑尼松龍5～10mg/（kg?d）靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。

嚴(yán)重的紫癜腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。

治療抗凝治療

阿司匹林3～5mg/（kg?d），每天一次服用；雙嘧達(dá)莫(潘生丁)3～5mg/（kg?d），分次服用。

肝素：每次0.5～lmg/kg，每日1次，持續(xù)7天。

尿激酶：劑量1000～3000u/（kg?d），靜脈滴注。

治療其他治療

鈣通道拮抗劑如硝苯吡啶0.5～1.0mg/（kg?d），分次服用；

非甾體抗炎藥如消炎痛2～3mg/（kg?d），分次服用。

中成藥復(fù)方丹參片、銀杏葉片等，有一定療效。贈送精美圖標(biāo)1、字體安裝與設(shè)置如果您對PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。212、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對象進行了組合，選擇時一定要選中圖片本身，而不是組合）。單擊鼠標(biāo)右鍵，選擇“更改圖片”，選擇要替換的圖片。（如下圖）注意：為防止替換圖片發(fā)生變形，請使用與原圖長寬比例相同的圖片。21PPT放映設(shè)置PPT放映場合不同，放映的要求