臨床血液特殊檢查要點

臨床血液特殊檢查要點

紅細(xì)胞破壞過多的檢查外周血液常規(guī)：紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。出現(xiàn)典型的異形紅細(xì)胞或自身凝集現(xiàn)象時，可提供溶血原因的線索。血漿游離血紅蛋白測定意義：正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內(nèi)溶血的重要指標(biāo)，如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應(yīng)等。血管外溶血，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，一般不增高。

血清結(jié)合珠蛋白測定（Hp）意義

血清結(jié)合珠蛋白降低見于：

（1）各種溶血性貧血，包括血管內(nèi)或血管外溶血；

（2）肝細(xì)胞損害、傳染性單核細(xì)胞增多癥、先天性無結(jié)合珠蛋白血癥等。血清結(jié)合珠蛋白增高見于感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義本試驗有助于鑒別血管內(nèi)或血管外溶血，陽性表示嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時，出現(xiàn)一條高鐵血紅素白蛋白區(qū)帶，而球形細(xì)胞增多癥系血管外溶血則無此區(qū)帶。

尿液檢查（1）尿膽原排出增多；（2）隱血試驗陽性，這是因為當(dāng)血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結(jié)合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現(xiàn)的血紅蛋白尿；（3）尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應(yīng)，是反映慢性溶血，尤其是血管內(nèi)溶血。紅細(xì)胞壽命測定是檢測溶血的可靠指標(biāo)，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法，能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù)。此項測定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血。紅細(xì)胞代償性增生的檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增多在5%～20%以上。

外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，主要是晚幼紅細(xì)胞。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞的出現(xiàn)，故可表現(xiàn)大紅細(xì)胞增多。骨髓幼紅細(xì)胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細(xì)胞增生為主，粒紅比例常發(fā)生倒置。紅細(xì)胞膜缺陷的檢查紅細(xì)胞滲透脆性試驗意義1、紅細(xì)胞滲透脆性增高見于：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形細(xì)胞增多等。2、紅細(xì)胞滲透脆性減低見于：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。

本試驗對輕型遺傳性球形細(xì)胞增多癥的檢出敏感，也見于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。

自身溶血試驗及糾正試驗意義

1、遺傳性球形細(xì)胞增多癥，在低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖后溶血明顯糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

2、先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏癥），低滲鹽水中正?；蛉苎栽鰪?，加葡萄糖后溶血部分糾正，加ATP后溶血部分糾正。3、先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血II型（PK缺乏癥），低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖后溶血不能糾正，加ATP后溶血明顯糾正。紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢查高鐵血紅蛋白還原試驗意義：當(dāng)紅細(xì)胞G-6-PD活性正常時，還原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高鐵血紅蛋白，還原速度遠較正常紅細(xì)胞慢，還原率顯著降低。本試驗是反映紅細(xì)胞對高鐵血紅蛋白的還原能力，特異性較低，可用作G-6-PD缺乏的篩選試驗。變性珠蛋白小體檢查意義：當(dāng)G-6-PD缺乏時變性珠蛋白小體易于檢出，變性珠蛋白小體增多可見于某些藥物中毒、不穩(wěn)定血紅蛋白病、脾切除術(shù)后。紅細(xì)胞G-6-PD活性測定意義：G-6-PD缺乏時，常延遲出現(xiàn)或不出現(xiàn)熒光點，可作G-6-PD較特異的篩選試驗。進一步可用紫外線分光光度測量法，對G-6-PD活性作定量測定。紅細(xì)胞丙酮酸激酶測定意義：丙酮酸激酶缺乏時，常延遲消失或達60min仍不消失，可作丙酮酸激酶較特異的篩選試驗。進一步可用紫外分光光度測量法，對丙酮酸激酶活性作定量測定。珠蛋白合成異常的試驗血紅蛋白電泳意義1、如HbA、HbA2、HbF減少，見于α-珠蛋白生成障礙性貧血；2、如HbA減少，HbF明顯增加，見于β-珠蛋白生成障礙性貧血；3、缺鐵性貧血時HbA2常減少，巨幼紅細(xì)胞性貧血時HbA2可增高；4、若出現(xiàn)新的區(qū)帶則可能為異常血紅蛋白，應(yīng)進一步檢查。

胎兒血紅蛋白（HbF）測定1、抗堿血紅蛋白測定意義（1）抗堿血紅蛋白顯著增高見于：

β-珠蛋白生成障礙性貧血。輕度增高除見于：β-珠蛋白生成障礙性貧血外，也見于正常孕婦、再生障礙性貧血、遺傳性球形細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、白血病、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。

2、HbF酸洗脫意義：同抗堿血紅蛋白測定。

HbH包涵體染色意義：

明顯增高見于：珠蛋白生成障礙性貧血（α-海洋性貧血），HbH病、某些血紅蛋白病時可見輕度增高。

紅細(xì)胞鐮變試驗意義：出現(xiàn)鐮形紅細(xì)胞的多少與HbS含量有關(guān)，除HbS病外，某些血紅蛋白病也可出現(xiàn)鐮形紅細(xì)胞。

不穩(wěn)定血紅蛋白檢查

1、異丙醇沉淀試驗意義：不穩(wěn)定血紅蛋白病加入異丙醇溶劑在5min后即可發(fā)生沉淀，20min可成絮狀。HbH、HbF或高鐵血紅蛋白升高時也可出現(xiàn)陽性。

2、熱變性試驗意義：同異丙醇沉淀試驗。免疫性溶血的檢查抗人球蛋白試驗意義1、直接試驗陽性見于：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA），除原發(fā)AIHA外，也可繼發(fā)于結(jié)締組織病、惡性淋巴瘤、白血病、某些感染、藥物等引起的AIHA；

（2）新生兒溶血病；

（3）少數(shù)冷抗體型的免疫性溶血性貧血。

2、間接試驗慢性見于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母體血清中不完全抗體。酸溶血試驗意義：本試驗陽性，支持PNH的診斷。嚴(yán)重的AIHA、明顯的球形細(xì)胞增多癥偶可陽性。

蔗糖水溶血試驗意義：本試驗在PNH患者常呈陽