胰腺變異影像學(xué)診斷2015VIP

胰腺形態(tài)變異及胰尾副脾的影像學(xué)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院繆飛

胰腺形態(tài)的變異形態(tài)變異胰腺分裂環(huán)狀胰腺異位胰腺肝、膽道及胰發(fā)生胰腺的發(fā)育

胰腺發(fā)生于原始腸管上兩個獨立芽突標(biāo)志胰腺發(fā)生開始上皮芽在孕娠第4～5周背胰：第一始基背側(cè)一組細(xì)胞分裂擴散成指狀體進入鄰近間葉細(xì)胞內(nèi)腹胰：另一胰芽原基緊帖肝膽管系統(tǒng)發(fā)育發(fā)生前腸腹側(cè)部背胰出現(xiàn)較早，發(fā)育較快，背胰大于腹胰腹胰→部分頭部＋鉤突→主胰背胰→胰體尾＋部分頭部→副胰管肝、膽道及胰發(fā)生胰腺導(dǎo)管的發(fā)育

背胰和腹胰合并前，導(dǎo)管分別開口于十二指腸，較小腹胰管在合并后形成主胰管的大部分較大背胰導(dǎo)管卻變成副胰管主胰管實由腹胰導(dǎo)管和背胰導(dǎo)管的遠(yuǎn)側(cè)段吻合而成，背胰導(dǎo)管的近側(cè)段常退化消失85%的嬰兒，40%成人可見通暢副胰管，開口于十二指腸副乳頭大多數(shù)主胰管與膽總管匯合后，才開口于十二指腸乳頭胰腺分裂胰腺分裂定義腹胰與背胰不融合或融合不全主胰管與副胰管不相通分別獨立開口于十二指腸胰管的變異A：常見的改變B：典型的胰腺分裂C：不完全性胰腺分裂，一個小的分枝連接腹側(cè)與背側(cè)胰管D：副胰管缺如，副乳頭不明顯E：整個胰管系統(tǒng)通過副乳頭引流，F(xiàn)：通過副乳頭引流的孤立的副胰管胰腺分裂胰腺分裂最初是指背、腹側(cè)胰腺實質(zhì)發(fā)育時未能融合形成的雙胰腺是一種非常少見的先天畸形目前的胰腺分裂的定義則拓展為：胰腺導(dǎo)管的一種先天發(fā)育異常，是胰管發(fā)育過程中最常見的先天變異，通常是指腹胰管和背胰管在發(fā)育過程中的不融合人群中胰腺分裂發(fā)生率為10％胰腺分裂癥在胰腺分裂患者表現(xiàn)出諸如胰腺炎發(fā)作胰性腹痛等相關(guān)癥狀時我們就稱之為胰腺分裂癥

胰腺分裂與胰腺炎盡管胰腺分裂早在數(shù)百年前就被解剖學(xué)家所認(rèn)識直到1970年隨著ERCP的出現(xiàn)，一些研究者才提出胰腺分裂與胰腺炎相互關(guān)聯(lián)通常人們認(rèn)為，一些胰腺分裂患者通過背胰管及副乳頭引流胰液時出現(xiàn)了相對狹窄從而導(dǎo)致了胰腺炎的發(fā)生

胰腺分裂的ERCP診斷標(biāo)準(zhǔn)主乳頭插管造影見腹側(cè)胰管長度＜60mm，直徑＜3mm，胰體尾胰管不顯影通過副乳頭插管才能使貫穿全胰腺的背側(cè)胰管顯影，不與主乳頭細(xì)而短的胰管相連若腹側(cè)胰管與背胰管之間存在細(xì)的交通支稱為不完全胰腺分裂胰腺分裂的影像學(xué)表現(xiàn)主要靠MRCP成像，相似于ERCP表現(xiàn)短小腹側(cè)胰管顯示枯枝樣、短樹狀通向主乳頭粗大背側(cè)胰管沿胰腺前部、從胰尾和胰體移行至胰頸，通過小乳頭匯入十二指腸，所謂優(yōu)勢背側(cè)胰管征副胰管囊腫胰腺炎胰腺分裂11m胰腺分裂58F

胰腺分裂F/7Y胰腺分裂72m胰膽管合流異常正常情況下，末端膽總管和主胰管匯入十二指腸，兩種方式：匯合成共同通道,63%～83.1%,共同通道長度1～12mm,平均4.5mm,位于十二指腸壁內(nèi)膽總管、胰管分別開口共同通道過長，胰膽管完全在腸壁外匯合尤其是膽胰管的匯合處完全位于oddi括約肌之上,胰膽管合流異常胰膽管合流異常59f環(huán)狀胰腺

環(huán)狀胰腺定義發(fā)生機制臨床表現(xiàn)分型影像學(xué)表現(xiàn)

環(huán)狀胰腺定義是胰腺組織以環(huán)狀或鉗狀包繞十二指腸致其梗阻的一種先天性畸形，約占十二指腸梗阻病例的10％－30％成人環(huán)狀胰腺臨床罕見，其發(fā)病率約為萬分之一根據(jù)胰腺組織環(huán)繞十二指腸，可分為完全型和不完全型

環(huán)狀胰腺發(fā)生機制目前，Lecco首倡的胰腺腹側(cè)始基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說受到眾多學(xué)者認(rèn)可即胚胎期十二指腸背側(cè)和腹側(cè)兩個胰腺始基固定，未能伴隨十二指腸旋轉(zhuǎn)且以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)殘留于十二指腸前以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降部，使腸腔狹窄形成環(huán)狀胰腺

環(huán)狀胰腺臨床表現(xiàn)成人環(huán)狀胰腺出現(xiàn)十二指腸梗阻癥狀的機制尚不清楚可能由于環(huán)狀胰腺組織可穿過十二指腸與壁層組織交織在一起再加上長期事物團塊刺激導(dǎo)致局部血流受阻、缺血、水腫、纖維組織增生致管腔狹窄而出現(xiàn)癥狀

環(huán)狀胰腺的分型根據(jù)環(huán)狀胰腺的走行可分為4型：I型：環(huán)狀部胰腺匯入主胰管，其中50％從前外側(cè)環(huán)繞十二指腸II型：環(huán)狀部胰管單獨開口于膽總管末端，與主胰管不交通；III型：環(huán)狀部胰管與膽總管并行開口于十二指腸乳頭；IV型：環(huán)狀部胰管開口于副胰管。環(huán)狀胰腺的影像學(xué)表現(xiàn)胃腔擴張，內(nèi)有潴留十二指腸降部環(huán)形壓跡，腸腔狹窄，粘膜正常狹窄近端十二指腸擴張伴蠕動亢進狹窄附近出現(xiàn)潰瘍CT/MRI顯示胰腺組織部分或全部包繞十二指腸，伴或不伴有狹窄

十二指腸環(huán)狀胰腺

67M十二指腸球后環(huán)

狀胰腺13m十二指腸降部環(huán)狀胰腺51f胰腺形態(tài)變異胰體尾缺如胰腺位置變異右位胰腺分叉胰腺胰頭異常胰體尾缺如63M

右位胰腺內(nèi)臟轉(zhuǎn)位胰腺與心、肝、脾、胃、腸一起轉(zhuǎn)位胰大部分位于右側(cè)內(nèi)臟轉(zhuǎn)位79f左腎萎縮致胰尾位置異常37f胰腺位置異常75M

分叉胰腺發(fā)育過程中胰尾分叉，形成兩部位胰尾腸系膜上動脈壓迫左胃網(wǎng)膜動脈壓迫胰尾發(fā)育變異38m變異-胰腺小葉

突出53m胰體尾變異60M變異-胰體局部隆起55M變異-胰尾膨大41F胰頭異常胰頭隨主胰管長入十二指腸有時有胰體、胰尾長入十二指腸胰頭分叉畸形49M胰頸變異37m變異-胰頭膨大65F變異-胰頭嵌入十二指腸內(nèi)69F胰管變異55F異位胰腺

異位胰腺又稱迷走胰腺、副胰定義：位于正常胰腺位置以外的孤立胰腺組織，與正常胰腺之間無解剖學(xué)和血管聯(lián)系與胰腺本身無絲毫連接,常呈小塊狀生長大多數(shù)發(fā)生于胃腸道粘膜下層，少數(shù)肌層和漿膜下層，直徑多為1～4CM異位于十二指腸、胃、小腸發(fā)生任何年齡，40～50歲多見，男女之比3：1異位胰腺影像學(xué)表現(xiàn)胃部：胃竇大彎側(cè)鋇劑造影：粘膜下腫塊，廣基、表面光滑、邊緣清楚，典型表現(xiàn)為中央導(dǎo)管征CT/MRI胰腺組織位于粘膜下，呈梭形，密度/信號與正常胰腺組織相仿，增強后與胰腺各期動態(tài)增強一致可繼發(fā)胰腺炎和潴留性囊腫十二指腸降部異位胰腺55f十二指腸降部異位胰腺胃小彎異位胰腺51f胃后壁異位胰腺54m胃小彎異位胰腺57F胃竇小彎側(cè)異位胰腺24m十二指腸降部異位胰腺37F空腸異位胰腺

62F空腸異位胰腺51f胰腺內(nèi)副脾的影像學(xué)

定義副脾是指存在于正常脾以外，與脾結(jié)構(gòu)相似、功能相同的一種先天性異位脾組織最常見的副脾位于脾門其次常見于胰尾發(fā)生在胰尾部時稱為胰腺內(nèi)副脾intrapancreaticaccessoryspleen,IPAS定義通常其不是被胰腺實質(zhì)完全包圍，而是部分表面暴露于胰周脂肪當(dāng)其很小時可被胰腺實質(zhì)完全包圍IPAS可誤診為胰腺其他病變被誤診為無癥狀胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms,PNEN）.IPAS的胚胎學(xué)副脾是指存在于正常脾以外，與脾結(jié)構(gòu)相似、功能相同的一種先天性異位脾組織可能是由于背側(cè)胃系膜內(nèi)胚胎脾芽的某部分融合失敗所致多呈球形或橢圓形，可與正常脾完全分離或有結(jié)締組織相連，其具有單獨的動靜脈IPAS的胚胎學(xué)以單個為多見，也可以多達4~5個很少超過6個副脾的發(fā)生率可達10%~35%易發(fā)生于肝炎病人低年齡組人群相對于高年齡組更易發(fā)生<10歲者的發(fā)生率約為50%，11~20歲者約為30%，成人約為11%副脾最常見位置在脾門其次常見于胰尾少數(shù)位于脾胃、脾結(jié)腸韌帶內(nèi)，或大網(wǎng)膜、輸卵管、卵巢及盆腔內(nèi)甚至胰腺、腹膜后、陰囊等部位IPAS往往伴有其他部位的副脾IPAS的組織學(xué)、病理學(xué)特點鏡下通常可見分界清楚的纖維環(huán)分隔周圍正常胰腺組織纖維環(huán)寬窄不一，可薄、不完整或沒有纖維環(huán)淋巴組織可以位于臨近纖維環(huán)及其外部IPAS的組織學(xué)、病理學(xué)特點脾實質(zhì)由紅髓和白髓相間組成，許多血管竇構(gòu)成紅髓在血管竇之間存在淋巴濾泡和網(wǎng)狀上皮系統(tǒng)細(xì)胞構(gòu)成白髓

IPAS內(nèi)有不同的紅白髓比例脾這種獨特的解剖結(jié)構(gòu)是影像上變化的基礎(chǔ)。如果還伴有其他疾病，如慢性充血、高鐵血癥、淋巴增生癥

IPAS通常具有與主脾病變相同的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)IPAS一般無明顯的臨床表現(xiàn)多在體檢或檢查其他病變時偶然發(fā)現(xiàn)當(dāng)其發(fā)生壞死、梗死、外傷出血時或病變較大出現(xiàn)壓迫癥狀時或發(fā)生炎癥、占位性病變時才可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀I(lǐng)PAS的影像學(xué)表現(xiàn)超聲表現(xiàn)類圓形低回聲結(jié)節(jié)、回聲似脾邊界清晰，形態(tài)規(guī)則周圍可見完整、不完整環(huán)形略強聲影(包膜)彩色多譜勒點狀稀疏血流信號，體積較大者樹枝狀血流部分病例可見脾血管分支進入超聲造影超聲（利聲顯）聲像圖具有以下特征性：在早期階段，可以比彩色或能量多普勒更清楚的顯示一個或多個血管進入IPAS在其他階段IPAS顯示出與脾相似的強化模式在動脈期，實質(zhì)不均勻的血流在影像上表現(xiàn)為紅白髓不均勻強化，這可作為另一種較特異的診斷指證在門靜脈期，大多數(shù)的IPAS表現(xiàn)出持續(xù)均勻的強化，一般可持續(xù)３～５min這種持續(xù)性強化被認(rèn)為是IPAS內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)細(xì)胞對造影劑長時間攝取所致CT表現(xiàn)胰尾部一個光滑，圓形、卵圓形或淺分葉狀的實質(zhì)性腫塊當(dāng)主脾不大時，大于4cm的副脾是少見的當(dāng)有血液或其他全身性疾病，如白血病、淋巴瘤、被動充血、含鐵血黃素沉著癥或血小板減少癥時，通常伴發(fā)副脾，并且副脾常受累IPAS可能會因主脾改變其大小位置幾乎所有IPAS都位于胰尾

IPAS通常位于胰尾尖部或接近尖部一般在胰腺尾部3cm內(nèi)62%副脾被嵌在胰腺實質(zhì)內(nèi)，38%完全被胰腺組織包圍，后者只有位于胰腺表面時才易被確診強化特點IPAS的血供通常來自脾動脈，并經(jīng)脾靜脈回流動脈期CT影像對于診斷IPAS非常有價值尤其是典型的不均勻強化，這種具有特征性的強化模式很可能與其獨特的血管系統(tǒng)及脾紅髓和白髓的不同流速相關(guān)當(dāng)主脾出現(xiàn)典型強化模式時，如IPAS較小動脈期可以不出現(xiàn)典型的不均勻強化而靜脈期還可顯示與主脾相同的對比強化模式通常情況下，IPAS強化模式及程度與脾相似如果胰尾內(nèi)腫塊的強化模式和任一階段強化程度與脾不同，腫塊為IPAS的可能性不大有文獻報道，IPAS平掃CT值為40~60HU增強后CT值>50HU三期強化程度均高于正常胰腺組織，并且可接近脾實質(zhì)個別病例也可略低于脾實質(zhì)，這是由IPAS紅白髓比例決定的。薄層掃描可發(fā)現(xiàn)較小的IPAS，這是CT的一個顯著優(yōu)勢當(dāng)IPAS>4cm時，其內(nèi)可見小片狀壞死區(qū)增強后強化不明顯或不強化，這很難與胰腺尾部的其他富血供腫瘤及腫瘤樣變鑒別CT后處理技術(shù)應(yīng)用多平面重組可以多角度、多平面地觀察IPAS的形態(tài)及其與鄰近胰腺組織、血管的關(guān)系當(dāng)發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)與胰腺之間存在低密度間隙時提示有IPAS的可能最大密度投影可顯示其與脾靜脈的關(guān)系，排除近胰腺尾部的血管性病變（如動脈瘤）MRI表現(xiàn)MRI對于發(fā)現(xiàn)和診斷IPAS也有相當(dāng)大的價值常規(guī)MRI中，IPAS在T1WI上的信號低于胰腺T2WI上信號高于胰腺，多近似脾增強MRI上強化模式與CT相似，動脈期明顯不均勻強化，靜脈期和延遲期與脾相似，呈現(xiàn)明顯均勻強化，但是對于較小病灶也易漏診超順磁性氧化鐵（SPIO）增強MRI是近年來發(fā)展起來并逐漸成熟的一種診斷IPAS的技術(shù)有望提高IPAS診斷的準(zhǔn)確性SPIO進入體內(nèi)以后極易被網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的細(xì)胞識別而被吞噬，由于肝竇和脾內(nèi)富有網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞（Kupffer細(xì)胞）