造血及淋巴系統(tǒng)疾病

淋巴造血系統(tǒng)疾病

Disordersofhematopoieticand

lymphoidsystem淋巴造血系統(tǒng)的組成骨髓、淋巴結(jié)、胸腺、脾髓樣組織：骨髓，來源于骨髓的細(xì)胞(紅細(xì)胞、血小板、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞)淋巴樣組織：胸腺、淋巴結(jié)、脾、扁桃體、分散的淋巴組織淋巴造血系統(tǒng)的組成骨髓、淋巴結(jié)、胸腺、脾髓樣組織：骨髓，來源于骨髓的細(xì)胞(紅細(xì)胞、血小板、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞)淋巴樣組織：胸腺、淋巴結(jié)、脾、扁桃體、分散的淋巴組織淋巴造血系統(tǒng)疾病紅細(xì)胞系：減少(貧血)增多(真性紅細(xì)胞增多癥)血小板：減少(血小板減少性紫癜)增多(血小板增多癥)白細(xì)胞系：減少(粒細(xì)胞減少癥)增多(淋巴結(jié)反應(yīng)性增生、

白血病、淋巴瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥)淋巴瘤、白血病淋巴瘤－原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤，特征為無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，或局部腫塊。白血病－骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤，特征為白血病細(xì)胞彌漫增生取代正常骨髓組織，外周血出現(xiàn)大量白血病細(xì)胞。分為淋巴細(xì)胞性~和髓細(xì)胞性~淋巴瘤和淋巴細(xì)胞性白血病存在重疊淋巴瘤、白血病病因：⑴輻射⑵藥物及其他化學(xué)物質(zhì)－烷化劑、苯及其衍生物⑶病毒－EBV、HTLV-1⑷遺傳因素－原癌基因激活、抑癌基因失活淋巴組織腫瘤（惡性淋巴瘤）

Malignantlymphoma淋巴結(jié)的正常解剖結(jié)構(gòu)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生

惡性淋巴瘤概念：原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤

是兒童和青少年最常見的惡性腫瘤之一起源：80~85%B細(xì)胞，其次T細(xì)胞分類：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma,HLHodgkin’sdisease,HD)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)：①最常累及淋巴結(jié)、扁桃體、脾、骨髓②早期－無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，或局部腫塊③侵犯結(jié)外淋巴組織－相應(yīng)器官受損癥狀侵犯骨髓、血液－淋巴細(xì)胞性白血?、苋戆Y狀－發(fā)熱、消瘦、盜汗等，最終惡病質(zhì)臨床分期：與治療和預(yù)后有關(guān)分期病變的分布Ⅰ累及一組淋巴結(jié)（Ⅰ）或一個結(jié)外器官或部位（ⅠE）Ⅱ累及膈肌同側(cè)兩組或以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至一個鄰近的結(jié)外器官或組織（ⅡE）Ⅲ累及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅲ），可以累及脾（ⅢS），局限性累及鄰近的結(jié)外器官或部位（ⅢE），或兩者（ⅢSE）Ⅳ彌散性或播散性累及一個或多個結(jié)外器官或組織，如骨髓、消化道等?？砂榛虿话橛辛馨徒Y(jié)受累淋巴瘤的臨床分期霍奇金淋巴瘤Hodgkin’slymphoma起源于生發(fā)中心B細(xì)胞；是一種獨特類型的惡性淋巴瘤，特征：①多發(fā)生于年輕人②90%起源于淋巴結(jié)，并沿淋巴回流方向依次擴(kuò)散至鄰近的淋巴結(jié)，表現(xiàn)為淋巴結(jié)無痛性腫大；③腫瘤細(xì)胞占1-5%，特征性R-S細(xì)胞(Reed-Sternbergcell)，④伴不同程度炎細(xì)胞浸潤和纖維化；預(yù)后較好，可獲治愈?；羝娼鹆馨土霾∫颍浩鹪从贐細(xì)胞，與EBV感染密切相關(guān)病理變化：大體：病變淋巴結(jié)腫大，相互粘連，不易推動，切面灰白色、灰紅色，魚肉狀；最常見于頸部和鎖骨上鏡下：腫瘤性成分－R-S細(xì)胞反應(yīng)性成分－炎細(xì)胞、間質(zhì)纖維化淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失

霍奇金淋巴瘤病理變化：典型RS細(xì)胞－體積大，胞漿豐富，略嗜酸性；核大，圓形，雙核或多核，核膜清晰；核仁粗大，嗜酸性，周圍透亮區(qū)；雙核－鏡影細(xì)胞(mirrorimagecell)變異RS細(xì)胞

①單核RS細(xì)胞②陷窩細(xì)胞(lacunarcell)③爆米花細(xì)胞(popcorncell)④不典型RS細(xì)胞

⑤干尸細(xì)胞霍奇金淋巴瘤病理變化：典型RS細(xì)胞－體積大，胞漿豐富，略嗜酸性；核大，圓形，雙核或多核，核膜清晰；核仁粗大，嗜酸性，周圍透亮區(qū)；雙核－鏡影細(xì)胞(mirrorimagecell)變異RS細(xì)胞

①單核RS細(xì)胞②陷窩細(xì)胞(lacunarcell)③爆米花細(xì)胞(popcorncell)④不典型RS細(xì)胞

⑤干尸細(xì)胞經(jīng)典型：⒈結(jié)節(jié)硬化型⒉混合細(xì)胞型⒊淋巴細(xì)胞為主型⒋淋巴細(xì)胞減少型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤⒈結(jié)節(jié)硬化型最常見，好發(fā)于年輕女性常累及頸根部、鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)組織學(xué)特點：①多少不等的膠原纖維索；②陷窩細(xì)胞，典型RS細(xì)胞很少；③背景為多種非腫瘤性炎癥細(xì)胞。預(yù)后：較好⒉混合細(xì)胞型較常見，多見于男性，50歲以上組織學(xué)特點：①大量典型RS細(xì)胞和單核RS細(xì)胞；②可伴小灶性壞死、纖維化；③背景為多種非腫瘤性炎癥細(xì)胞。預(yù)后：較好霍奇金淋巴瘤⒊淋巴細(xì)胞為主型較少見，多見于青年男性組織學(xué)特點：①成熟淋巴細(xì)胞增生為主，伴不同程度的組織細(xì)胞增生②典型RS細(xì)胞少見，多為變異細(xì)胞，以爆米花細(xì)胞為主③其它炎細(xì)胞少見，壞死和纖維化少見預(yù)后：很好霍奇金淋巴瘤⒋淋巴細(xì)胞減少型極少見，多見年老者組織學(xué)特點：①淋巴細(xì)胞顯著減少，纖維化；②RS細(xì)胞相對較多，異型明顯預(yù)后：進(jìn)展快，預(yù)后最差霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)形成，大小不等，斑點狀（與濾泡性淋巴瘤相鑒別）；缺乏典型R-S細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、漿細(xì)胞及纖維化；可見較多的L&H細(xì)胞，CD20+。非霍奇金淋巴瘤特征：①隨年齡增長而發(fā)病增多，男性多見②65%起源于淋巴結(jié)，35%結(jié)外淋巴組織有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向，對器官的侵犯較HL多見③常以高熱或各系統(tǒng)癥狀發(fā)?、艹栊粤馨土鐾?，一般發(fā)展迅速非霍奇金淋巴瘤起源：B細(xì)胞80~85%，其余多為T細(xì)胞，組織細(xì)胞罕見

生長方式：結(jié)節(jié)狀淋巴瘤－濾泡淋巴瘤彌漫性淋巴瘤－彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤瘤細(xì)胞形態(tài)：小淋巴細(xì)胞樣－靜止B、靜止T大細(xì)胞性－濾泡中心、中心母、免疫母細(xì)胞

非霍奇金淋巴瘤起源：B細(xì)胞80~85%，其余多為T細(xì)胞，組織細(xì)胞罕見

生長方式：結(jié)節(jié)狀(濾泡)淋巴瘤彌漫性淋巴瘤瘤細(xì)胞形態(tài)：小淋巴細(xì)胞樣－靜止B、靜止T大細(xì)胞性－濾泡中心、中心母、免疫母細(xì)胞

非霍奇金淋巴瘤起源：B細(xì)胞80~85%，其余多為T細(xì)胞，組織細(xì)胞罕見

生長方式：結(jié)節(jié)狀(濾泡)淋巴瘤彌漫性淋巴瘤瘤細(xì)胞形態(tài)：小細(xì)胞性－靜止B、靜止T大細(xì)胞性－濾泡中心母C、免疫母C

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

（DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）形態(tài)學(xué)：大細(xì)胞彌漫浸潤，類似中心母C和免疫母C臨床特征：好發(fā)于老人，平均年齡60歲迅速增大的單個腫塊（淋巴結(jié)或結(jié)外組織）遺傳學(xué)特征：t(14;18)－bcl-2，3q27重排－bcl

-6預(yù)后：未及時診治，短期死亡及時聯(lián)合化療，60~80%緩解，50%治愈免疫表型：CD19＋、CD20＋，sIgADiffuselargeB-celllymphomas,

CentroblasticvariantCentroblasticcellsseparatedbyareasofsclerosis.DiffuselargeB-celllymphoma,immunoblastic.DiffuseLargeB-cellLymphoma:Anaplasticvariant彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

（DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）形態(tài)學(xué)：大細(xì)胞彌漫浸潤，類似中心母C和免疫母C臨床特征：好發(fā)于老人，平均年齡60歲迅速增大的單個腫塊（淋巴結(jié)或結(jié)外組織）遺傳學(xué)特征：t(14;18)－bcl-2，3q27重排－bcl

-6預(yù)后：未及時診治，短期死亡及時聯(lián)合化療，60~80%緩解，50%治愈免疫表型：CD19＋、CD20＋，sIgADiffuselargeBcelllymphomaCD20+彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

（DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）形態(tài)學(xué)：大細(xì)胞彌漫浸潤，類似中心母C和免疫母C臨床特征：好發(fā)于老人，平均年齡60歲迅速增大的單個腫塊（淋巴結(jié)或結(jié)外組織）遺傳學(xué)特征：t(14;18)－bcl-2，3q27重排－bcl

-6預(yù)后：未及時診治，短期死亡及時聯(lián)合化療，60~80%緩解，50%治愈免疫表型：CD19＋、CD20＋，sIgA蕈樣霉菌病/賽色利綜合癥

（MycosisFungoides/Sézary’ssyndrome）皮膚T細(xì)胞淋巴瘤臨床特征：斑片期，斑塊期，腫瘤期皮膚紅斑→厚斑疹→彌漫性紅皮病可累淋巴結(jié)和內(nèi)臟，侵及外周血－賽色利綜合癥形態(tài)學(xué)：