皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)

皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)匯報(bào)人：文小庫(kù)2024-12-09皮質(zhì)醇增多癥概述主要臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)與精神狀態(tài)異常神經(jīng)系統(tǒng)與精神狀態(tài)異常診斷方法與治療原則目錄CATALOGUE01皮質(zhì)醇增多癥概述皮質(zhì)醇增多癥（hypercortisolism），又稱庫(kù)欣綜合征（Cushingsyndrome，CS），是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過多糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群。定義皮質(zhì)醇增多癥的發(fā)病機(jī)制涉及下丘腦-垂體-腎上腺軸（HPA軸）的紊亂，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素，尤其是皮質(zhì)醇。發(fā)病機(jī)制定義與發(fā)病機(jī)制發(fā)病原因皮質(zhì)醇增多癥的發(fā)病原因多樣，包括垂體ACTH分泌過多、腎上腺皮質(zhì)腫瘤、腎上腺皮質(zhì)增生等。分類根據(jù)病因，皮質(zhì)醇增多癥可分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。ACTH依賴型包括庫(kù)欣病（Cushing'sdisease）、異位ACTH綜合征等；非依賴型包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌等。發(fā)病原因及分類VS皮質(zhì)醇增多癥的高發(fā)年齡在20～40歲，男女發(fā)病率之比約為1：3。特點(diǎn)皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)具有特征性，包括滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。此外，長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素或長(zhǎng)期酗酒也可引起類似庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)。高發(fā)人群高發(fā)人群及特點(diǎn)02主要臨床表現(xiàn)滿月臉面部如滿月，皮膚發(fā)紅，常伴有痤瘡和胡須生長(zhǎng)。多血質(zhì)外貌面色紅潤(rùn)，皮膚菲薄，皮下毛細(xì)血管清晰可見，呈現(xiàn)多血質(zhì)外貌。滿月臉與多血質(zhì)外貌軀干肥胖，四肢相對(duì)瘦小，呈現(xiàn)“向心性”肥胖。向心性肥胖皮膚出現(xiàn)紫色條紋，常見于下腹部、大腿、臀部等部位。紫紋向心性肥胖與紫紋痤瘡面部、背部等部位出現(xiàn)痤瘡，皮膚油膩。皮膚病變皮膚變薄、易出現(xiàn)瘀斑，傷口愈合緩慢，易感染。痤瘡與皮膚病變高血壓與心血管系統(tǒng)癥狀心血管系統(tǒng)癥狀心臟肥大、心力衰竭、心律失常等心血管系統(tǒng)癥狀。高血壓多數(shù)患者出現(xiàn)高血壓，同時(shí)可能伴有頭痛、頭暈等癥狀。03內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂表現(xiàn)皮質(zhì)醇具有拮抗胰島素的作用，導(dǎo)致血糖升高，增加糖尿病風(fēng)險(xiǎn)。血糖升高長(zhǎng)期皮質(zhì)醇增多，使得機(jī)體對(duì)胰島素的敏感性降低，糖耐量受損。糖耐量減低糖尿病酮癥酸中毒、高滲性非酮癥糖尿病昏迷等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增加。糖尿病并發(fā)癥繼發(fā)性糖尿病風(fēng)險(xiǎn)增加010203骨質(zhì)疏松與骨折易發(fā)性骨密度下降皮質(zhì)醇可抑制骨形成，促進(jìn)骨吸收，導(dǎo)致骨密度下降。骨質(zhì)疏松使得骨骼脆弱，輕微外力即可導(dǎo)致骨折。骨折風(fēng)險(xiǎn)增加骨質(zhì)疏松嚴(yán)重者可出現(xiàn)脊柱后凸畸形，影響生活質(zhì)量。脊柱后凸畸形皮質(zhì)醇增多可抑制性腺功能，導(dǎo)致性激素分泌減少。性腺功能減退男性患者可能出現(xiàn)性欲減退、陽痿等性功能障礙表現(xiàn)。男性性功能障礙女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)等癥狀，影響生育能力。女性月經(jīng)失調(diào)性腺功能紊亂及月經(jīng)失調(diào)04神經(jīng)系統(tǒng)與精神狀態(tài)異常皮膚變得菲薄，容易受傷。皮膚變薄腹部、臀部、大腿等處出現(xiàn)紫色條紋。皮膚紫紋皮膚變化向心性肥胖軀干肥胖，四肢相對(duì)瘦小，呈向心性肥胖。滿月臉面部圓潤(rùn)，呈滿月狀。體型變化毛發(fā)增多面部、軀干等部位的毛發(fā)增多，呈多毛癥。痤瘡面部、背部等部位出現(xiàn)痤瘡，且難以治愈。毛發(fā)與皮膚附屬器變化05診斷方法與治療原則臨床診斷依據(jù)及鑒別診斷要點(diǎn)鑒別診斷要點(diǎn)需與其他病因引起的肥胖、高血壓、糖尿病等相鑒別，如單純性肥胖、原發(fā)性高血壓、糖尿病等。臨床診斷依據(jù)根據(jù)患者典型的癥狀如滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋等，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷。測(cè)定血漿皮質(zhì)醇水平，是診斷庫(kù)欣綜合征的關(guān)鍵指標(biāo)。皮質(zhì)醇測(cè)定測(cè)定血漿ACTH水平，有助于鑒別庫(kù)欣綜合征的病因。ACTH測(cè)定地塞米松可抑制正常人的皮質(zhì)醇分泌，而庫(kù)欣綜合征患者則不受抑制，此試驗(yàn)有助于確診庫(kù)欣綜合征。地塞米松抑制試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目選擇與意義解讀可顯示腎上腺的形態(tài)和大小，有助于發(fā)現(xiàn)腎上腺的腺瘤或增生。腎上腺CT可顯示垂體的情況，有助于鑒別庫(kù)欣綜合征是否為垂體性。垂體MRI庫(kù)欣綜合征患者常有骨質(zhì)疏松，骨密度檢測(cè)有助于評(píng)估病情。骨密度檢測(cè)影像學(xué)檢查在診斷中的應(yīng)用價(jià)值010203垂體性庫(kù)欣綜合征首選經(jīng)蝶竇手術(shù)治療，切除垂體腫瘤。腎上腺皮質(zhì)腺瘤首選手術(shù)治療，切除腺瘤。腎上腺皮質(zhì)增生藥物治療或腎上