內(nèi)分泌及風(fēng)濕免疫

缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血（利用障礙）海洋性貧血慢性病貧血（代謝異常）轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥鐵蛋白低高不低且常增高高明顯低含鐵血黃素低高-高明顯低鐵粒幼細胞低高-高明顯低血清鐵低高不低且常增高低明顯低鐵飽和度低高不低且常增高低明顯低總鐵結(jié)合力高不低-低明顯低有志青年頹廢老頭

慢粒①臨床表現(xiàn)：（1）慢性期：乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進，脾大。（2）加速期：骨骼疼痛、貧血、出血。（3）急變期②實驗室檢查：Ph染色體t（9；22），BCR-ABL融合基因③治療：首選伊馬替尼。造血干細胞移植是唯一可治愈的方法?！捌ⅲ猓┐蟆薄耙榴R替尼”“費城”“922（事件）”Ⅰ期僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)，單個結(jié)外器官局部受累Ⅱ期橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)，單個結(jié)外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)Ⅲ期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變，伴局灶性結(jié)外器官、脾受累或同時受累Ⅳ期1個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，肝或骨髓不明原因發(fā)熱大于38℃；盜汗；半年內(nèi)體重下降10%以上為B，無則為A。不輸紅細胞紅細胞+血漿7501500內(nèi)分泌系統(tǒng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師臨床助理醫(yī)師內(nèi)分泌系統(tǒng)概述下丘腦-垂體病腺垂體功能減退癥垂體瘤（泌乳素瘤、生長激素分泌瘤）中樞性尿崩癥甲狀腺疾病甲狀腺功能亢進癥、單純性甲狀腺腫、

甲狀腺癌甲狀腺功能減低癥、亞急性甲狀腺炎腎上腺疾病庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥嗜鉻細胞瘤原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退糖尿病與低血糖痛風(fēng)水、電解質(zhì)代謝和酸堿平衡失調(diào)下丘腦血管加壓素+催產(chǎn)素→神經(jīng)垂體促甲狀腺激素釋放激素→促甲狀腺激素促腎上腺激素釋放激素→促腎上腺激素促性腺激素釋放激素→FSH、LH生長激素釋放/抑制激素→生長激素泌乳素釋放/抑制因子→泌乳素黑色素細胞刺激素釋放/抑制因子→黑色素細胞刺激素下丘腦-垂體-甲狀腺、腎上腺、性腺軸正、負反饋中樞性尿崩癥*1.臨床表現(xiàn)：多尿、尿比重降低、多飲2.加壓素試驗：+

腎性尿崩癥加壓素試驗：-3.治療：首選去氨加壓素；氫氯噻嗪催乳素瘤*1.最常見功能性垂體腺瘤2.臨床表現(xiàn)：泌乳、閉經(jīng)、不育、性腺功能減退+壓迫3.診斷：PRL+MRI4.治療：首選溴隱亭生長激素瘤*1.臨床表現(xiàn)：巨人癥、肢端肥大癥+壓迫2.治療：手術(shù)女，28歲?；楹?年未孕。初潮12歲，5年前起月經(jīng)稀發(fā)、經(jīng)量減少，近2年閉經(jīng)，體重增加8kg。查體：BP120/80mmHg,BMI26。雙乳有觸發(fā)泌乳。最可能的診斷是（2014）A．垂體泌乳素瘤B．卵巢功能早褒C．希恩綜合征D．腺垂體功能減退癥E．多囊卵巢綜合癥女，28歲?；楹?年未孕。初潮12歲，5年前起月經(jīng)稀發(fā)、經(jīng)量減少，近2年閉經(jīng)，體重增加8kg。查體：BP120/80mmHg,BMI26。雙乳有觸發(fā)泌乳。最可能的診斷是（2014）A．垂體泌乳素瘤

B．卵巢功能早褒C．希恩綜合征D．腺垂體功能減退癥E．多囊卵巢綜合癥下丘腦血管加壓素+催產(chǎn)素→神經(jīng)垂體促甲狀腺激素釋放激素→促甲狀腺激素

促腎上腺激素釋放激素→促腎上腺激素

促性腺激素釋放激素→FSH、LH生長激素釋放/抑制激素→生長激素泌乳素釋放/抑制因子→泌乳素黑色素細胞刺激素釋放/抑制因子→黑色素細胞刺激素庫欣綜合征*1.分類：庫欣病+異位ACTH綜合征+異位ARH綜合征+腎上腺皮質(zhì)腺瘤+腎上腺皮質(zhì)腺癌+結(jié)節(jié)性增生依賴/不依賴ACTH2.表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋3.診斷：血、尿皮質(zhì)醇小劑量地塞米松抑制試驗大劑量地塞米松抑制試驗4.治療：手術(shù)、激素替代下丘腦血管加壓素+催產(chǎn)素→神經(jīng)垂體促甲狀腺激素釋放激素→促甲狀腺激素促腎上腺激素釋放激素→促腎上腺激素促性腺激素釋放激素→FSH、LH生長激素釋放/抑制激素→生長激素泌乳素釋放/抑制因子→泌乳素黑色素細胞刺激素釋放/抑制因子→黑色素細胞刺激素腺垂體功能減退癥**1.病因：垂體瘤；席漢綜合癥2.臨床表現(xiàn)：性腺、甲狀腺、腎上腺功能減退、皮膚色素減退鑒別：原發(fā)性腎上腺功能減退癥

垂體危象：高/低熱、低血糖、低血壓3.治療：病因+激素替代（先糖皮質(zhì)激素再甲狀腺激素）病例垂體危象：50%葡萄糖，氫化可的松女，42歲。10年前分娩后閉經(jīng)。1周前因不潔飲食出現(xiàn)腹瀉，食欲減退，精神萎靡，臥床不起，今日上午被家人發(fā)現(xiàn)神志不清來急診，查體:BP80/50mmHg，皮膚蒼白，毛發(fā)稀疏，消瘦，心率90次/分，血糖2.4mmol/L，胸部X線檢查示“左上肺陳舊性結(jié)核”。（2011）（1）低血糖最可能的原因是A.長期營養(yǎng)不良B.腎上腺結(jié)核C.慢性胃炎D.早期糖尿病E.腺垂體功能減退（2）最有助于診斷的檢查是:A.肝功能檢查B.胰腺MRIC.糖化血紅蛋白D.垂體激素檢查E.胸部CT女，42歲。10年前分娩后閉經(jīng)。1周前因不潔飲食出現(xiàn)腹瀉，食欲減退，精神萎靡，臥床不起，今日上午被家人發(fā)現(xiàn)神志不清來急診，查體:BP80/50mmHg，皮膚蒼白，毛發(fā)稀疏，消瘦，心率90次/分，血糖2.4mmol/L，胸部X線檢查示“左上肺陳舊性結(jié)核”。（2011）（1）低血糖最可能的原因是A.長期營養(yǎng)不良B.腎上腺結(jié)核C.慢性胃炎D.早期糖尿病E.腺垂體功能減退（2）最有助于診斷的檢查是:A.肝功能檢查B.胰腺MRIC.糖化血紅蛋白D.垂體激素檢查E.胸部CTGraves病**1.甲狀腺毒癥=甲狀腺功能亢進癥+破壞性+外源性甲亢常見病因：Graves病、結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫、自主高功能腺瘤、垂體TSH腺瘤等2.Graves病因：遺傳、自身免疫（TSAbTSH受體刺激性抗體）、環(huán)境3.臨床表現(xiàn)甲狀腺毒癥+腫大+眼征+脛前黏液性水腫心悸、易怒、怕熱多汗、體重減輕彌漫性、對稱、無痛、光滑、活動4.檢查：TSH↓FT3↑FT4↑甲狀腺掃描（自主高功能腺瘤）5.治療（1）藥物：丙硫氧嘧啶適應(yīng)證：年齡＜20歲，孕婦副作用：WBC＜3×109/L，N＜1.5×109/L停藥315（2）131I：甲狀腺131I攝取率適應(yīng)證：手術(shù)后復(fù)發(fā)、甲亢性心臟病、合并血細胞減少、浸潤性突眼（3）手術(shù)適應(yīng)證：妊娠4-6月碘劑：抑制釋放，減少血流量，術(shù)前準備甲亢外科治療1.適應(yīng)證：壓迫、胸骨后甲狀腺腫、癌變、繼發(fā)性甲亢等2.術(shù)前準備：頸部攝片、喉鏡、碘劑、普萘洛爾、BMR＜+20%切除峽部避免損傷甲狀旁腺靠近甲狀腺上極，背離甲狀腺下極引流、半臥位親近上極（好學(xué)生），遠離下極（差學(xué)生）3.注意事項：4.術(shù)后并發(fā)癥

內(nèi)嗆（槍）外調(diào)返嘶（反思）呼吸困難、窒息48小時內(nèi)，最危急切口內(nèi)出血、喉頭水腫、氣管塌陷、雙側(cè)喉返神經(jīng)后支傷喉上神經(jīng)、喉返神經(jīng)損傷內(nèi)支嗆咳，外支音調(diào)低聲嘶手足抽搐1~3天靜注鈣劑口服鈣劑甲亢合并周期性癱瘓（轉(zhuǎn)移性低鉀血癥）1.表現(xiàn)：雙側(cè)對稱性肌無力，活動后加重，勞累、碳水化合物、胰島素可加重2.治療：補鉀，控制甲亢甲狀腺危象1.病因：應(yīng)激、術(shù)前準備不足2.表現(xiàn)：上吐下瀉、高熱昏迷、WBC↑N↑3.治療：誘因、丙硫氧嘧啶、碘劑、普萘洛爾、氫化可的松、降溫女，28歲，已婚，因消瘦、乏力、多食，心悸3個月就診，近2年來應(yīng)用口服避孕藥。（2008、2010、2011、2012、2014）（1）下述哪項體征最有診斷意義A.心動過速B.雙手震顫C.雙眼裂增寬D.皮膚潮濕E.甲狀腺IIo腫大，雙上級可聞及血管雜音（2）哪項檢查對患者診斷最有意義A.TT3、TT4、TSH測定B.FT3、FT4、TSH測定C.甲狀腺吸碘率測定D.TSH受體抗體測定E.TGAb,TPOAb測定（3）當(dāng)臨床及實驗室檢查確診為Graves病后，本例病人應(yīng)選擇哪項治療A.丙基硫氧嘧啶治療B.他巴唑治療C.丙基硫氧嘧啶治療+普萘洛爾治療D.過氯酸鉀治療E.碳酸鉀治療女，28歲，已婚，因消瘦、乏力、多食，心悸3個月就診，近2年來應(yīng)用口服避孕藥。（2008、2010、2011、2012、2014）（1）下述哪項體征最有診斷意義A.心動過速B.雙手震顫C.雙眼裂增寬D.皮膚潮濕E.甲狀腺IIo腫大，雙上級可聞及血管雜音（2）哪項檢查對患者診斷最有意義A.TT3、TT4、TSH測定B.FT3、FT4、TSH測定C.甲狀腺吸碘率測定D.TSH受體抗體測定E.TGAb,TPOAb測定（3）當(dāng)臨床及實驗室檢查確診為Graves病后，本例病人應(yīng)選擇哪項治療A.丙基硫氧嘧啶治療B.他巴唑治療C.丙基硫氧嘧啶治療+普萘洛爾治療D.過氯酸鉀治療E.碳酸鉀治療女，28歲。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫10年，近半年出現(xiàn)怕熱、多汗。T3、T4值高于正常值近1倍。妊娠4個月，有哮喘史。最適合的治療方法是（2012、2013）A.抗甲狀腺藥物治療B.普萘洛爾治療C.碘劑治療D.放射性碘治療E.甲狀腺大部切除術(shù)女，28歲。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫10年，近半年出現(xiàn)怕熱、多汗。T3、T4值高于正常值近1倍。妊娠4個月，有哮喘史。最適合的治療方法是（2012、2013）A.抗甲狀腺藥物治療B.普萘洛爾治療C.碘劑治療D.放射性碘治療E.甲狀腺大部切除術(shù)關(guān)于甲亢手術(shù)治療，下列哪項正確（2007、2009）A.通常需切除雙側(cè)甲狀腺腺體的60%-70%B.處理甲狀腺上極血管時應(yīng)遠離甲狀腺上極C.結(jié)扎甲狀腺下動脈要盡量離開腺體背面靠近頸總動脈D.甲狀腺峽部要保留E.止血充分時，術(shù)野可不放置引流關(guān)于甲亢手術(shù)治療，下列哪項正確（2007、2009）A.通常需切除雙側(cè)甲狀腺腺體的60%-70%B.處理甲狀腺上極血管時應(yīng)遠離甲狀腺上極C.結(jié)扎甲狀腺下動脈要盡量離開腺體背面靠近頸總動脈D.甲狀腺峽部要保留E.止血充分時，術(shù)野可不放置引流單純性甲狀腺腫**1.病因：原料碘缺乏、需要量增加等2.表現(xiàn)：彌漫性甲狀腺腫→結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，甲狀腺功能正常3.治療：甲狀腺素、手術(shù)（結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢、惡變）甲狀腺癌**乳頭狀癌：最常見，預(yù)后最好甲乳假如髓樣癌：濾泡旁降鈣素分泌細胞未分化癌：惡性程度最高甲狀腺癌最常見的病理類型是（2007、2011、2012、2013、2014）A.濾泡狀癌B.髓樣癌C.未分化癌D.乳頭狀癌E.腺癌甲狀腺癌最常見的病理類型是（2007、2011、2012、2013、2014）A.濾泡狀癌B.髓樣癌C.未分化癌D.乳頭狀癌E.腺癌甲狀腺功能減退癥*1.TSH↑FT3↓FT4↓

2.左甲狀腺素3.黏液水腫性昏迷：T3靜注亞急性甲狀腺炎*腫、痛、亢（甲狀腺毒癥）高（T3↑T4↑

）、低（攝131I率降低）、降（血沉加快）潑尼松腎上腺疾病球狀帶醛固酮原醛腎上腺皮質(zhì)束狀帶皮質(zhì)醇庫欣綜合征網(wǎng)狀帶性激素腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞兒茶酚胺嗜鉻細胞瘤原發(fā)性醛固酮增多癥*=高血壓+低血鉀嗜鉻細胞瘤*=陣發(fā)性高血壓原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥*（Addison?。?.病因：雙側(cè)腎上腺破壞，常見于結(jié)核、自身免疫、腫瘤等2.表現(xiàn)：醛固酮↓皮質(zhì)醇↓性激素↓、ACTH↑

皮膚色素沉著腎上腺危象3.治療：替代治療氫化可的松或可的松患者，男，40歲，發(fā)現(xiàn)血壓高半年，最高150/l00mmHg,伴乏力、肌痛、口渴。查體:血壓170/100mmHg，肥胖，心臟不大，心律整齊，心率76次/分,雙下肢不腫。尿常規(guī):尿蛋白(+)，比重1.018,血鉀3.1mmoL。最可能的診斷是（2009、2010）A.原發(fā)性醛固酮增多癥B.原發(fā)性高血壓C.腎性高血壓D.腎血管性高血壓E.嗜鉻細胞瘤 患者，男，40歲，發(fā)現(xiàn)血壓高半年，最高150/l00mmHg,伴乏力、肌痛、口渴。查體:血壓170/100mmHg，肥胖，心臟不大，心律整齊，心率76次/分,雙下肢不腫。尿常規(guī):尿蛋白(+)，比重1.018,血鉀3.1mmoL。最可能的診斷是（2009、2010）A.原發(fā)性醛固酮增多癥B.原發(fā)性高血壓C.腎性高血壓D.腎血管性高血壓E.嗜鉻細胞瘤 女,50歲，3個月來發(fā)作性頭暈，頭痛伴面色蒼白,心悸,冷汗，共發(fā)作3次，每次持續(xù)20分鐘到2小時，發(fā)作時測血壓180-210/110-130mmHg，平時血壓正常，查體:BP120/90mmHg,體型偏瘦，皮膚微潮，心率90次/分，律齊，四肢末稍涼,該患者首先考慮的診斷是（2008）A.原發(fā)性高血壓B.原發(fā)性醛固酮增多癥C.嗜鉻細胞瘤D.甲狀腺功能亢進癥E.圍絕經(jīng)期綜合癥女,50歲，3個月來發(fā)作性頭暈，頭痛伴面色蒼白,心悸,冷汗，共發(fā)作3次，每次持續(xù)20分鐘到2小時，發(fā)作時測血壓180-210/110-130mmHg，平時血壓正常，查體:BP120/90mmHg,體型偏瘦，皮膚微潮，心率90次/分，律齊，四肢末稍涼,該患者首先考慮的診斷是（2008）A.原發(fā)性高血壓B.原發(fā)性醛固酮增多癥C.嗜鉻細胞瘤D.甲狀腺功能亢進癥E.圍絕經(jīng)期綜合癥女，25歲，乏力，皮膚色素沉著3年余，經(jīng)常感冒,食欲差,偶爾惡心，嘔吐，查體:P90次/分,BP90/60mmHg,全身皮膚較黑，掌紋，乳暈色深，齒齦。頰粘膜葉可見色素沉著,余未見異常，該患者替代治療應(yīng)用（2008、2011）A.氫化可的松B.地塞米松C.潑尼松D.甲潑尼松E.潑尼松龍女，25歲，乏力，皮膚色素沉著3年余，經(jīng)常感冒,食欲差,偶爾惡心，嘔吐，查體:P90次/分,BP90/60mmHg,全身皮膚較黑，掌紋，乳暈色深，齒齦。頰粘膜葉可見色素沉著,余未見異常，該患者替代治療應(yīng)用（2008、2011）A.氫化可的松B.地塞米松C.潑尼松D.甲潑尼松E.潑尼松龍?zhí)悄虿?*1型糖尿病2型糖尿病機理胰島β細胞破壞，胰島素絕對缺乏胰島細胞空泡變性、壞死，間質(zhì)鈣化、纖維化胰島素抵抗，胰島β細胞功能缺陷起病年齡多小于30歲多大于40歲起病方式多急劇緩慢且隱匿三多一少癥狀典型不典型或無癥狀酮癥酸中毒易發(fā)生不易發(fā)生腎病35%~40%5%~10%心腦血管病較少較多，主要死因診斷（1）糖化血紅蛋白≥6.5%

（2）OGTT75g無水葡萄糖空腹正常6.1IFG

7.0糖尿病2小時正常7.8IGT11.1糖尿病

IFG：空腹血糖受損

IGT：糖耐量減低（3）尿糖：血糖超過腎糖閾（10mmol/L）意義：陽性不能確定，陰性不能排除

急性糖尿病酮癥酸中毒并發(fā)癥高滲高血糖狀態(tài)感染性疾病大血管動脈粥樣硬化慢性微血管腎病+視網(wǎng)膜神經(jīng)病變中樞+周圍+自主糖尿病足周圍性神經(jīng)病變最常見，通常為對稱性，下肢較上肢嚴重，病變進展緩慢。I糖尿病初期，GFR明顯升高IIGFR輕度升高III早期糖尿病腎病期，持續(xù)微量白蛋白尿，尿蛋白30~300mg/24h，GFR高于正?；蛘V臨床糖尿病腎病期，尿蛋白＞0.5g/24h，水腫高血壓，GFR下降V尿毒癥期糖尿病腎病分期I微血管瘤、小出血點II硬性滲出III棉絮狀軟性滲出IV新生血管形成、玻璃體積血V纖維血管增殖、玻璃體機化VI牽拉性視網(wǎng)膜脫離、失明視網(wǎng)膜病變分期微硬軟雪（血）花（化）女，64歲，2型糖尿病10年，口服降糖藥治療，近兩個月出現(xiàn)頭昏、視物模糊。查體：BP：170/100mmHg，雙肺呼吸音清晰，心界不大，肝脾未觸及，雙下肢水腫，空腹血糖9.6mmol/L，餐后血糖14.2mmol/L，血肌酐96umol/L，尿蛋白定量0.7g/d，目前診斷為糖尿病腎?。?013）A.IV期B.V期C.II期D.III期E.I期女，64歲，2型糖尿病10年，口服降糖藥治療，近兩個月出現(xiàn)頭昏、視物模糊。查體：BP：170/100mmHg，雙肺呼吸音清晰，心界不大，肝脾未觸及，雙下肢水腫，空腹血糖9.6mmol/L，餐后血糖14.2mmol/L，血肌酐96umol/L，尿蛋白定量0.7g/d，目前診斷為糖尿病腎?。?013）A.IV期B.V期C.II期D.III期E.I期男,59歲，2型糖尿病12年?？崭寡?.6mmol/L,餐后2小時血糖14.6mmol/L,糖化血紅蛋白7.6%。3年前眼底檢查可見微血管瘤和出血，近2月來視力明顯減退，眼底檢查可見新生血管和玻璃體出血，目前糖尿病視網(wǎng)膜病變已進展為（2008）A.2期B.3期C.4期D.5期E.6期男,59歲，2型糖尿病12年?？崭寡?.6mmol/L,餐后2小時血糖14.6mmol/L,糖化血紅蛋白7.6%。3年前眼底檢查可見微血管瘤和出血，近2月來視力明顯減退，眼底檢查可見新生血管和玻璃體出血，目前糖尿病視網(wǎng)膜病變已進展為（2008）A.2期B.3期C.4期D.5期E.6期治療：口服藥物、胰島素1.磺脲類：低血糖格列奈：控制餐后高血糖2.雙胍類：肥胖2型糖尿??；乳酸酸中毒3.噻唑烷二酮：增加敏感性；可增加糖尿病患者心血管事件，現(xiàn)其使用在我國受到較嚴格限制；4.葡萄糖苷酶抑制劑：控制餐后高血糖；胃腸道反應(yīng)

5.胰島素適應(yīng)證：T1DM；并發(fā)癥；手術(shù)、妊娠、分娩等。清晨空腹血糖升高原因：（1）夜間胰島素應(yīng)用不足；（2）黎明現(xiàn)象；（3）Somogyi效應(yīng)，需夜間多次（0、2、4、6、8）測定血糖黎明現(xiàn)象Somogyi現(xiàn)象女性，24歲，臨床診斷糖尿病l型，給予胰島素治療，病人經(jīng)常于清晨3-4點出現(xiàn)手抖，大汗，饑餓感，空腹血糖11mmol/L，尿糖++++，尿酮體++++，夜間尿糖陰性，應(yīng)采取的措施是（2007、2011）A.減少晚餐的熱量B.增加睡前中效胰島素的用量C.加用雙胍類藥物D.減少睡前胰島素用量E.后夜加餐女性，24歲，臨床診斷糖尿病l型，給予胰島素治療，病人經(jīng)常于清晨3-4點出現(xiàn)手抖，大汗，饑餓感，空腹血糖11mmol/L，尿糖++++，尿酮體++++，夜間尿糖陰性，應(yīng)采取的措施是（2007、2011）A.減少晚餐的熱量B.增加睡前中效胰島素的用量C.加用雙胍類藥物D.減少睡前胰島素用量E.后夜加餐糖尿病酮癥酸中毒1.表現(xiàn)：爛蘋果味、血糖16.7-33.3mmol/L、尿糖強陽性、尿酮陽性2.治療：小劑量胰島素方案；13.9mmol/L，葡萄糖+胰島素