臨床輕鏈沉積病病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第1頁
臨床輕鏈沉積病病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第2頁
臨床輕鏈沉積病病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第3頁
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臨床輕鏈沉積病病因、發(fā)病機(jī)制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜輕鏈沉積?。↙CDD）是非AL淀粉樣單克隆免疫球蛋白沉積?。∕IDD）中最常見的類型，可通過免疫熒光或免疫組化診斷。好發(fā)于中老年，男性居多。腎臟是主要受累器官，常出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿，部分患者以腎小管基底膜病變?yōu)橹?，蛋白尿較少，還可能出現(xiàn)貧血等漿細(xì)胞異常相關(guān)癥狀。部分患者伴有輕鏈管型腎病，導(dǎo)致急性腎損傷。未經(jīng)治療多發(fā)展為終末期腎病，腎移植后易復(fù)發(fā)。病因/發(fā)病機(jī)制由單克隆輕鏈在系膜區(qū)、腎小球和腎小管基底膜沉積引起，單克隆蛋白源于潛在的漿細(xì)胞異常，約一半患者骨髓檢查有多發(fā)性骨髓瘤，無多發(fā)性骨髓瘤的患者過去稱為意義未明的單克隆丙種球蛋白病，現(xiàn)稱為腎臟意義的單克隆丙種球蛋白病。關(guān)鍵診斷特征1.系膜擴(kuò)張或結(jié)節(jié)性硬化；2.系膜區(qū)、腎小球和腎小管基底膜有線性外觀的單克隆輕鏈染色，多為κ輕鏈；3.電鏡下可見點(diǎn)狀、無定形、胡椒面樣沉積物。病理三鏡1.光鏡晚期呈結(jié)節(jié)性硬化，類似糖尿病腎??；早期僅輕度系膜擴(kuò)張，剛果紅染色陰性。2.免疫熒光系膜區(qū)、腎小球和腎小管基底膜有單克隆輕鏈染色，最常見為κ輕鏈。3.電鏡系膜區(qū)、腎小球內(nèi)和腎小管外基底膜有細(xì)胞外點(diǎn)狀、粉末狀、胡椒面樣沉積物，足突廣泛融合，早期部分病例僅免疫熒光可檢測(cè)到沉積物。鑒別診斷通過腎小球和腎小管基底膜特異性輕鏈染色、剛果紅染色陰性及電鏡下沉積物特征，可與其他引起結(jié)節(jié)性硬化和系膜擴(kuò)張的疾病相鑒別，如纖維樣腎小球腎炎、糖尿病腎病等。病理圖譜圖1.輕鏈沉積病可呈現(xiàn)結(jié)節(jié)性腎小球硬化的外觀，與糖尿病腎病極為相似（Masson三色染色）。圖2.輕鏈沉積病，腎小球系膜區(qū)、毛細(xì)血管袢以及腎小管基底膜呈現(xiàn)κ輕鏈限制性染色（免疫熒光顯微鏡檢查，κ輕鏈）。圖3.輕鏈沉積病在腎小球基底膜內(nèi)皮側(cè)有顆粒狀、無定形沉積物（電鏡檢查）。圖4.輕鏈沉積病在腎小球基底膜內(nèi)皮側(cè)存在顆粒狀、無定形的沉積物（

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