腦積水的影像診斷課件

腦積水

腦積水定義：

腦積水是指由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收不平衡所致的腦室擴大。雖然腦萎縮亦可造成腦室擴大，但它與腦積水不同是由于腦實質(zhì)的減少所引起，除腦室擴大外，還可伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴大。腦脊液是充滿腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下隙和脊髓中央管內(nèi)的無色透明液體，內(nèi)含各種濃度不等的無機離子、葡萄糖、微量蛋白和少量淋巴細胞，pH為7.4，功能上相當于外周組織中的淋巴。腦積水病因先天畸形

感染

出血

腫瘤

其他

1)先天畸形

2)感染

3)出血

4）腫瘤

5）其他

感染：胎兒宮內(nèi)感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，或胎兒顱內(nèi)炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。出血：顱內(nèi)出血后引起的纖維增生，產(chǎn)傷顱內(nèi)出血吸收不良等。

腫瘤：可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分，較多見于第四腦室附近，或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

其他：某些遺傳性代謝病、圍產(chǎn)期及新生兒窒息、嚴重的維生素A缺乏等。腦積水的分類交通性腦積水阻塞性腦積水正常壓力性腦積水

代償性腦積水外部性腦積水

如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以前(包括第四腦室出口)，則稱為阻塞性腦積水或非交通性腦積水;如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以后，則稱為交通性腦積水。臨床表現(xiàn)

與病理變化出現(xiàn)的年齡、病理的輕重、病程的長短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)于生后6個月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴大，故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進行性增大。正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)“破壺聲”（Maceen）征。顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時常暴露（日落征）。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。外傷性腦積水有急慢性之分急性型見于傷后2周之內(nèi)，我們收集的最短受慢性型多見于外傷后3～6周或數(shù)月，甚至數(shù)年圖1外傷后19天，蛛網(wǎng)膜下腔出血、廣泛腦挫傷、左側(cè)顳頂部骨折并腦積水圖2半月前外傷、左側(cè)額顳部亞急性硬膜下血腫、大腦鐮下疝并腦積水CT和MRI已公認為診斷腦積水的可靠手段，它們均為非創(chuàng)傷性，較傳統(tǒng)的腦室造影更為直觀，并且能較好地明確腦積水的病因、分類和區(qū)別其他原因的腦室擴大。就CT和MRI比較，則MRI更為優(yōu)越，它可進行高分辨力的冠狀面、矢狀面和橫斷面掃描，尤其是對后顱凹，由于矢狀面掃描可更好地顯示中腦導(dǎo)水管，又無顱骨偽影之慮。CT表現(xiàn)

梗阻以上腦室異常擴大，以下平面腦室縮小，腦溝變淺或消失，同時見相應(yīng)腫瘤、出血等表現(xiàn)。

四腦室平面梗阻：

最常見后顱窩腫瘤，成人常見為聽神經(jīng)病，血管母細胞瘤，轉(zhuǎn)移瘤等；兒童多見于星形細胞瘤，髓母細胞瘤，此外腦室內(nèi)出血鑄形也可引起腦積水。

CT表現(xiàn)為：四腦室受壓變形移位，三腦室及雙側(cè)腦室擴大，中腦導(dǎo)水管顯示。

中腦導(dǎo)水管平面梗阻

最常見為先天性腦積水，主要為中腦導(dǎo)不管先天閉鎖或狹窄，其次為炎癥或腦干腫瘤。CT表現(xiàn)為，三腦室、雙側(cè)腦室擴大，四腦室縮小。

三腦室平在梗阻

最常見為丘腦及基底節(jié)區(qū)血腫、丘腦區(qū)、松果體區(qū)腫瘤、CT表現(xiàn)為三腦室受壓變形、移位、雙側(cè)腦室顯著擴大，四腦室縮小

側(cè)腦室平面梗阻：

最常見為腦室內(nèi)血腫、室管膜瘤。CT表現(xiàn)為一側(cè)側(cè)腦室擴大，往往是因為該側(cè)孟氏孔阻塞。腦積水與腦萎縮鑒別要點：

1、腦積水所致腦室擴大是中心性擴張，表現(xiàn)腦室壁膨脹、張力大、側(cè)腦室前角及三腦室呈氣球狀；而腦萎縮腦室增大為一致性、無張力，仍保持原有的形態(tài)，三腦室橫斷面上呈“□”改變。

2、腦積水腦溝淺或消失，腦池不增大；腦萎縮腦溝與腦室成比例增寬，尤其是側(cè)裂、縱裂、中央溝增寬明顯，腦池增大明顯。

Gado記分法

側(cè)腦室輕度擴大+1

側(cè)腦室中度擴大+2

側(cè)腦室重度擴大+3

三腦室正常0

三腦室擴大+2

腦溝正常0

腦溝擴大＋2

測量結(jié)果＞3分為腦積水

腦室系統(tǒng)解剖變異及腦積水

1）透明隔間腔

又稱第五腦室，正常胎兒4個月時，原始透明隔內(nèi)形成中縫，發(fā)展為分離的小葉，小葉間隙稱為透明隔腔，內(nèi)充腦脊液，通過孟氏孔與側(cè)腦室相通（但另有觀點認為：它們不參與腦脊液系統(tǒng)的循環(huán)［2］），其雙側(cè)壁平行，在出生后2個月，雙側(cè)透明隔小葉融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。2）透明隔囊腫

指雙側(cè)壁平行的透明隔腔發(fā)生囊性擴張，大者可堵塞孟氏孔或累及第六腦室，造成一側(cè)或雙側(cè)腦積水，使側(cè)腦室不對稱性擴大，臨床癥狀頗似膠樣囊腫，引起頭位性間歇性頭痛、嘔吐及高顱壓，甚至會有癲癇發(fā)作。

3）第六腦室（Verga氏腔）

又稱穹隆狀腔，通常為第五腦室向后擴延，均與第五腦室并存

4）中間帆腔

又稱腦室間腔，位于海馬聯(lián)合下方，其上為第六腦室與腦積水相關(guān)的一組疾病

1）蛛網(wǎng)膜囊腫

2）Dandy－Walker綜合征

3)積水型無腦畸形蛛網(wǎng)膜囊腫

是指腦脊液被包裹在蛛網(wǎng)膜所形成的袋狀結(jié)構(gòu)而構(gòu)成的囊腫。可分為先天性和繼發(fā)性兩種。前者是胚胎發(fā)育問題所導(dǎo)致，又被稱做真性蛛網(wǎng)膜囊腫，多見于兒童。后者多由外傷、炎癥所引起的蛛網(wǎng)膜廣泛粘連所致，又被稱做假性蛛網(wǎng)膜囊腫

Dandy－Walker綜合征

又稱四腦室中、側(cè)孔先天性閉塞。它是指一組先天性后腦發(fā)育畸形，包括：擴大的后顱窩伴天幕、橫竇和竇匯的高位，蚓部不發(fā)育或發(fā)育不全，第四腦室極度擴大，形成幾乎充滿整個后顱窩的巨大囊腫。發(fā)病原因尚不十分清楚，最簡單的解釋是在胚胎發(fā)育中第四腦室出口開放失敗。第四腦室出口開放的時間在妊娠16～20周，竇匯于第12周達到其正常位置，自第6周起脈絡(luò)叢開始產(chǎn)生腦脊液，因此有些作者認為Dandy－Walker畸形發(fā)生于妊娠第12周之前，此時第四腦室出口尚未形成，腦脊液用滲透的方式通過第四腦室的頂膜出腦室。目前較被接受的即第四腦室頂膜通透性受損說積水型無腦畸形病因尚不十分清楚，大部分學(xué)者認為是由于胎兒胚胎期頸內(nèi)動脈未發(fā)育或發(fā)育不全，致使大腦前動脈和中動脈供血的額葉、頂葉、顳葉未發(fā)育或發(fā)育不全，形成一個大的囊性結(jié)構(gòu)，而由大腦后動脈和基底動脈供血的小腦、枕