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文檔簡介
jaundice定義血清中總膽紅素濃度增高達34.2
mol/L以上(2.0mg/dl),皮膚、鞏膜、黏膜、體液及其它組織黃染,臨床出現(xiàn)黃疸。血清中總膽紅素濃度增高在17.1-34.2
mol/L(1.0-2.0mg/dl)之間,肉眼看不出黃疸,稱隱性黃疸。黃疸是癥狀,也是體征。膽紅素的代謝膽紅素的來源膽紅素在血循環(huán)中的運輸肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄膽紅素的腸肝循環(huán)膽紅素的來源血紅蛋白肝單核巨噬細胞系統(tǒng)脾吞食、破壞、分解骨髓血紅素+珠蛋白血紅素加氧酶膽綠素+鐵+一氧化碳膽綠素還原酶膽紅素膽紅素的運輸膽紅素+白蛋白
血循環(huán)中膽紅素-白蛋白復(fù)合物
膽紅素-白蛋白復(fù)合物:是游離膽紅素(非結(jié)合膽紅素UCB)膽紅素的攝取肝竇膽紅素-白蛋白復(fù)合物Disse間隙肝細胞攝?。ㄝd體介導(dǎo)膜轉(zhuǎn)運)膽紅素+白蛋白肝細胞載體蛋白Y和Z膽紅素-載體蛋白Y/Z膽紅素的結(jié)合肝臟膽紅素+葡萄糖醛酸光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶膽紅素葡萄糖醛酸酯
膽紅素葡萄糖醛酸酯:是結(jié)合膽紅素CB膽紅素的腸肝循環(huán)
尿膽原
回腸末段或結(jié)腸10-20%重吸收肝門靜脈回到肝內(nèi)尿膽原大部分再轉(zhuǎn)變②③小部分經(jīng)體循環(huán)結(jié)合膽紅素尿膽素膽汁排入腸內(nèi)腎排出體外“膽紅素的腸肝循環(huán)”
6.8
mol/L/日非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素(unconjugatedbilirubin,UCB):游離膽紅素脂溶性,不溶于水,膽汁中不存在需與血清白蛋白結(jié)合而運輸不能從腎小球濾出,尿液中不出現(xiàn)凡登白(vandenBergh)試驗呈間接反應(yīng)膽紅素與重氮鹽試劑反應(yīng):加茶堿和甲醇UCB和CB完全溶解,測得的膽紅素為總膽紅素;不加茶堿和甲醇僅CB與重氮鹽試劑快速反應(yīng),1分鐘測得CB。UCB=TB-CB結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素(conjugatedbilirubin,CB):膽紅素葡萄糖醛酸酯膽紅素
(單酯)膽紅素
(雙酯)水溶性,可從尿中排出,存在于膽汁中凡登白試驗呈直接反應(yīng)膽紅素升高原因:生成過多攝取、結(jié)合和排泄受損膽紅素從損傷的肝細胞或膽管流出判斷:非結(jié)合膽紅素還是結(jié)合膽紅素升高肝功能檢查是否有異常溶血性黃疸病因:凡能引起紅細胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病先天性溶血性貧血:海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥后天性獲得性溶血性貧血:自免溶、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血溶血性黃疸發(fā)病機制:大量紅細胞破壞,形成大量非結(jié)合膽紅素,超過肝細胞的處理能力。大量紅細胞破壞,造成貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的處理能力。溶血性黃疸發(fā)病機制血紅細胞
單核-巨噬血紅蛋白細胞系統(tǒng)血膽紅素-白蛋白復(fù)合(UCB)>肝細胞的處理能力以UCB升高為主的黃疸溶血性黃疸血膽紅素(UCB)肝膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)
腸尿膽原腸道腎糞膽素尿膽素
臨床表現(xiàn)黃疸:輕度,呈淺檸檬色急性溶血:發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐及血紅蛋白尿(尿呈醬油色),嚴重的可有急性腎功能衰竭慢性溶血:脾腫大貧血:蒼白、乏力、頭昏肝細胞性黃疸病因:能引起肝細胞廣泛損害的疾?。翰《拘愿窝?、肝硬化、敗血癥、肝癌、鉤端螺旋體病肝細胞性黃疸發(fā)病機制:肝細胞的損傷使它對膽紅素的處理功能下降,因而血中非結(jié)合膽紅素增加未損傷的肝細胞將非結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,部分經(jīng)毛細膽管從膽道排泄,其余經(jīng)已損害或壞死的肝細胞、膽管反流入血中;或因肝細胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進入血循環(huán),致血中結(jié)合膽紅素增加肝細胞性黃疸血膽紅素(UCB)肝臟膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)血
CB
尿膽原尿膽紅素(+)腸道腎糞膽素尿膽素
CB也升高出現(xiàn)黃疸實驗室檢查血清TB升高,UCB與CB均升高CB/TB>30-40%凡登白實驗呈直接或雙向加速反應(yīng)尿中結(jié)合膽紅素定性試驗陽性尿中尿膽原可增高,但在疾病高峰,因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如糞中尿膽原含量視肝內(nèi)淤膽程度而定,可正?;驕p少或缺如不同程度的肝功能損害膽汁淤積性黃疸發(fā)病機制:機械因素:膽道阻塞,阻塞上方的壓力升高,膽管擴張,最后導(dǎo)致小膽管與毛細膽管破裂,膽汁中的膽紅素反流入血中膽汁分泌功能障礙、毛細膽管的通透性增加,膽汁濃縮而流量減少,導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成膽汁淤積性黃疸發(fā)病機制:
紅細胞
血紅蛋白膽紅素(UCB)膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)
膽汁淤積性黃疸肝臟膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)細膽管
膽管
腸道
血膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)腸道尿膽原尿膽紅素(+)
腸肝循環(huán)糞膽素尿膽素臨床表現(xiàn)黃疸:暗黃色甚至黃綠色心動過緩皮膚搔癢(因膽鹽和其膽汁成分反流入體循環(huán)內(nèi),刺激皮膚周圍神經(jīng)末梢所致)糞色淺甚至白陶土色尿色深實驗室檢查血清TB升高,以CB升高為主CB/TB>50-60%凡登白實驗呈直接反應(yīng)尿膽紅素試驗陽性尿膽原及糞膽素減少或缺如血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高
項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性機制生成過多攝取、結(jié)合、排泄障礙肝內(nèi)外梗阻病因溶血性貧血(先天、后天肝炎、肝硬化結(jié)石、腫瘤、毛細膽管炎黃疸程度輕度(淺檸檬色)淺-深黃色深黃色(暗黃色)伴隨癥狀寒戰(zhàn)、發(fā)熱、嘔吐、腰痛、貧血、Hb尿乏力、納差、出血傾向腹痛、搔癢、心悸、白陶土大便
三種黃疸鑒別
項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性CB正常增加明顯增加
CB/TB15%~20%>30%~40%>50%~60%尿膽紅素(-)(+)(++)尿膽原增加輕度增加
減少或消失
項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高PT正常延長延長ALT、AST正常明顯增高可增高項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性對VitK反應(yīng)無差好網(wǎng)織RBC增加正常正常血漿蛋白正常A降低G升高正常輔助檢查骨穿肝功、B超、CT、肝穿刺B超、CT、ERCP、PTC三種黃疸實驗室檢查的區(qū)別
溶血性肝細胞性膽汁淤積性TB
增加增加增加CB
-
增加明顯增加CB/TB<15-20%>30-40%>50-60%尿膽紅素-+
++尿膽原增加輕度增加減少或消失肝功能正常損傷可損傷先天性非溶血性黃疸肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性缺陷Gilbert綜合征肝細胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足使非結(jié)合膽紅素增高肝功能正常膽囊顯影良好肝活組織檢查無異常Crigler-Najjar綜合征肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶非結(jié)合膽紅素明顯增多由于血中非結(jié)合膽紅素很高,可產(chǎn)生核黃疸(nuclearjaundice),見于新生兒Roter綜合征肝細胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙肝細胞排泄結(jié)合膽紅素障礙非結(jié)合、結(jié)合膽紅素均增高肝活組織檢查正常Dubin-Johnson綜合征肝細胞對某些陰離子排泄障礙肝細胞對結(jié)合膽紅素排泄障礙結(jié)合膽紅素增高口服法膽囊造影常不顯影肝臟外觀呈綠黑色,活檢見肝細胞內(nèi)有特異的棕褐色素顆粒伴隨癥狀伴隨癥狀對診斷有重要意義發(fā)熱上腹痛肝腫大膽囊腫大脾腫大腹水伴隨癥狀伴發(fā)熱:急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、急性病毒性肝炎、鉤端螺旋體病伴上腹劇痛:膽道結(jié)石(Charcot)、肝膿腫、膽道蛔蟲病、原發(fā)性肝癌伴肝腫大:病毒性肝炎、急性膽道感染或阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌伴隨癥狀伴膽囊腫大:膽總管有梗阻,見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌伴脾腫大:病毒性肝炎、敗血征、鉤端螺旋體病、瘧疾、肝硬化、溶血性貧血及淋巴瘤伴腹水:肝硬化、重癥肝炎、肝癌輔助檢查B超:觀察肝膽脾胰的大小、形態(tài),及有無占位,有無結(jié)石X線檢查:腹部平片可發(fā)現(xiàn)膽道鈣化結(jié)石;膽道造影可發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石影、膽囊收縮功能及膽道有無擴張ERCP(經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影):可區(qū)分肝內(nèi)或肝外膽管阻塞部位,可直接觀察壺腹部與乳頭部有無病變及胰腺有
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