診斷學(xué)黃疸課件

診斷學(xué)

課時(shí)安排：2節(jié)教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：

掌握：黃疸、隱性黃疸、膽紅素的腸肝循環(huán)定義，黃疸分類及臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。熟悉：三種黃疸鑒別要點(diǎn)、伴隨癥狀和問診要點(diǎn)了解：輔助檢查方法

第十六節(jié)黃疸

一．定義：

◆黃疸:

是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征?！綦[性黃疸:

膽紅素在17.1-34.2umol/L，臨床上不易覺察，稱為隱性黃疸。

2.分類(1)游離膽紅素(非結(jié)合膽紅素:UCB)◆不溶于水◆尿中查不出(2)結(jié)合膽紅素(CB):◆水溶性,從尿中排出3.尿膽原結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞經(jīng)膽管排入腸道后,在回腸末端及結(jié)腸經(jīng)細(xì)菌酶的分解與還原作用,形成尿膽原。

4.糞膽原:

尿膽原大部分從糞便排出,稱為糞膽原。5.膽紅素腸肝循環(huán)小部分膽紅素經(jīng)腸道吸收通過門靜脈回到肝內(nèi)其中大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素又隨膽汁排入腸內(nèi),形成膽紅素腸肝循環(huán)

膽紅素正常值：

◆總膽紅素（TB）：1.7-17.1umol/L

◆結(jié)合膽紅素(CB):0-3.42μmol/L

◆非結(jié)合膽紅素(UCB):1.7-13.68μmol/L

(二)按膽紅素性質(zhì)分類

1.非結(jié)合膽紅素(UCB)增高為主的黃疸

2.結(jié)合膽紅素(CB)增高為主的黃疸

四.病因、發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)（一）溶血性黃疸:非結(jié)合膽紅素增多1.病因和發(fā)病機(jī)制◆先天性溶血性貧血

海洋性貧血(地中海貧血):

地中海貧血是一種遺傳性疾病，由于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常,造成紅細(xì)胞壽命縮短的一種先天性貧血。

地中海貧血由于最早在意大利、希臘和其他地中海區(qū)域的民族及其移民的后裔中發(fā)現(xiàn)此病，所以當(dāng)時(shí)叫“地中海貧血”。后來發(fā)現(xiàn)除地中海地區(qū)之外，其他臨接海洋的地區(qū)也是本病的高發(fā)區(qū)，所以又叫“海洋性貧血”。

地中海貧血

◆后天性獲得性貧血

自身免疫性溶血性貧血

新生兒溶血

非同型輸血溶血

蠶豆病

伯氨奎

蛇毒

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血

G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，

新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。

突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時(shí)搶救，會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命。

確診，立即停吃生蠶豆，輸血，輸液，堿化尿液，防止急性腎功能衰竭。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是（增加)

一種獲得性血細(xì)胞膜缺陷病，

由于血細(xì)胞膜的錨固蛋白糖化肌醇磷脂(GPI)減少或缺乏使紅細(xì)胞對補(bǔ)體溶血敏感性異常增高而有慢性血管內(nèi)溶血，

伴陣發(fā)性加劇和血紅蛋白尿，

臨床病人常有貧血和血紅蛋白尿發(fā)作，

部分病人伴白細(xì)胞和血小板減少。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿表現(xiàn)(增加)(1)

貧血癥狀:頭暈、乏力、心悸、氣短、

耳鳴、眼花等，活動(dòng)或勞累后加重。(2)尿色呈醬油或葡萄酒色，一天中可持續(xù)或僅一、兩次尿色重；(3)有的僅晨起尿呈茶紅或茶黃色；(4)有的尿始終呈淡黃色，但尿潛血陽性。(5)尿中含有大量血紅蛋白，可有排尿不適感，包括尿道刺痛、尿不凈感、膀胱區(qū)刺痛(6)有貧血體征，皮膚蒼白或蒼黃等。

2.臨床表現(xiàn)◆黃疸:呈檸檬色◆不伴皮膚瘙癢

◆急性溶血:

發(fā)熱、寒戰(zhàn)

頭痛、嘔吐

腰痛

貧血

血紅蛋白尿：呈醬油或茶色

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)血清總膽紅素(TB)增高

(2)UCB增高

(3)CB基本正常

(4)尿膽原增加

(5)糞膽原增加:糞便顏色加深

(6)尿隱血試驗(yàn)陽性

(二)肝細(xì)胞性黃疸

1.病因和發(fā)病機(jī)制

(1)原發(fā)疾病

病毒性肝炎

肝硬化

中毒性肝炎

鉤體病

敗血癥

2.臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜黃染◆皮膚瘙癢

◆疲乏、食欲減退

◆出血

◆腹水

◆昏迷

3.實(shí)驗(yàn)室檢查◆CB增加

◆UCB增加◆尿膽原增加◆肝功能異常:

ALT升高

TB升高

CB增加多于UCB

A減少G增加,A/

G下降

(2)發(fā)病機(jī)理膽道阻塞上方壓力升高,膽管擴(kuò)張膽小管與毛細(xì)血管破裂膽汁中的膽紅素反流入血再加上膽汁分泌功能障礙,毛細(xì)膽管的通透性增加,膽汁濃縮而流量減少,致膽道內(nèi)膽鹽沉淀和膽栓形成。

2.臨床表現(xiàn)◆皮膚呈暗黃色黃綠色◆皮膚瘙癢

◆心動(dòng)過緩

◆尿色深

◆大便呈白色陶土色

(四)先天性非溶血性黃疸

1.Gilbert綜合征:(吉伯特綜合征)

間接膽紅素增高癥(Gilbertsyndrome,GS)

患者中以年齡18～30歲者較多見，男女之比為10∶1。機(jī)理:

肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，導(dǎo)致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。

2.Crigter-Najjar綜合征（CNS）又稱克里格勒-納賈爾綜合征機(jī)理：肝細(xì)胞缺乏葡萄糖酸轉(zhuǎn)移酶，致UCB不能形成CB，導(dǎo)致血中UCB增高。◆臨床表現(xiàn)：

嚴(yán)重黃疸

可出現(xiàn)：核黃疸，見于新生兒

核黃疸：膽紅素進(jìn)入腦組織去將中樞神經(jīng)細(xì)胞核染成黃色，所以叫做“核黃疸”。癥狀多以神經(jīng)系統(tǒng)的損害為主。

早期出現(xiàn)：

精神不振、嗜睡

吮奶無力，隨之不食奶（拒奶）

出現(xiàn)呻吟、尖叫樣哭聲

眼睛不活動(dòng)（凝視）

后期：

角弓反張

眼球凝視,驚厥和死亡

3.Rotor綜合征（若特綜合征）機(jī)理：

肝細(xì)胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高。表現(xiàn)：

黃疸，一般無其他癥狀，

易疲勞、食欲不振，腹痛。

肝臟大小正?；蜉p度增大。

4.Dubin-Johnson綜合征（慢性特發(fā)性黃疸）（杜賓-約翰遜）機(jī)理:

◆肝細(xì)胞對CB及某些陰性離子(X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙,致血清CB增加而出現(xiàn)黃疸。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：

◆為長期性或間歇性黃疸。

三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別要點(diǎn)項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁積性TB增加增加增加CB正常增加明顯增加CB/TB＜15-20%＞30-40%＞60%尿膽紅素-+++尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT、AST正常明顯增加可增高ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高

項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁積性PT正常延長延長對VitK無差好反應(yīng)TC正常輕度增高明顯增高或降低A正常A降低G升高正常

英文縮寫TB血清總膽紅素CB血清結(jié)合膽紅素CB/TB血清結(jié)合膽紅素/血清總膽紅素ALT、AST丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）

ALP堿性磷酸酶GGT血清γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶

PT凝血酶原時(shí)間TC血清總膽固醇LDL-C低密度脂蛋白膽固醇TG甘油三酯

五.輔助檢查

1.B超:肝、膽系統(tǒng)疾病

2.X線:膽道結(jié)石

3.經(jīng)皮肝穿刺膽囊造影(PTC):

區(qū)別肝外膽管阻塞和肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸

4.上腹部CT掃描:肝、膽、胰疾病的鑒別

5.磁共振成像（MRI）：

肝臟良惡性疾病區(qū)別優(yōu)于CT

診斷結(jié)石敏感

六.伴隨癥狀（一）黃疸伴發(fā)熱◆急性膽管炎

◆肝膿腫

◆鉤體病

◆敗血癥

◆大葉性肺炎

（二）黃疸伴上腹劇痛

◆膽道結(jié)石

◆肝膿腫

◆膽道蛔蟲病

◆夏科三聯(lián)征:右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸

提示：急性化膿性膽管炎◆持續(xù)性右上腹鈍痛：原發(fā)性肝癌等

（三）黃疸伴肝腫大◆病毒性肝炎

◆原發(fā)性肝癌

急性病毒性肝炎肝細(xì)胞氣球樣腫大

（四）黃疸伴膽囊腫大

◆胰頭癌◆壺腹癌

◆膽總管癌

◆膽總管結(jié)石

（五）黃疸伴脾腫大◆肝硬化

◆瘧疾

◆淋巴瘤◆敗血癥

（六）黃疸伴腹水

◆重癥肝炎

◆肝硬化

◆肝癌

七.問診要點(diǎn)(一)確定是否黃疸

1.鞏膜先出現(xiàn)黃染,皮膚后出現(xiàn)黃染,為什么?

因鞏膜含有較多的彈性蛋白，與膽紅素有較強(qiáng)的親和力，再加上鞏膜呈磁白色,白于皮膚，故黃疸患者鞏膜黃染因常先于粘膜黏膜、皮膚而首先被察覺。

2.鑒別:

◆球結(jié)膜下脂肪

◆高胡蘿卜素血癥:

高胡蘿卜素血癥可使皮膚黃染,但與血清膽紅素增加引起的皮膚、鞏膜黃染不同,故稱為假性黃疸。

胡蘿卜素血癥：是一種因血內(nèi)胡蘿卜素含量過高引起的膚色黃染癥。

◆胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現(xiàn)黃色。

◆若進(jìn)食過量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等后可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。

(二)黃疸的起?。?/p>

◆急、緩、服藥史、酗酒史、肝病史(三)黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況

◆區(qū)別梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸(四)黃疸對全身健康的影響

◆肝細(xì)胞性黃疸與病情嚴(yán)重程度成正比

作業(yè)與思考一、填空題：1、在正常情況下，血清中膽紅素(TB)正常值為()umol/L,其中直接膽紅素(CB)為()μmol/L,間接膽紅素(UCB)為()μmol/L

1.正確答案:

①1.7－17.1μmol/L

②

0-3.42μmol/L

③1.7-13.68μmol/L

2、黃疸按病因?qū)W分類分為

()、（）、（）、（）。

2.正確答案：①肝細(xì)胞性黃疸②膽汁瘀積性黃疸③溶血性黃疸④先天性非溶血性黃疸

3、Charcot（夏科）三聯(lián)征是指（）、（）、（）。常常提示（）的診斷。

3.正確答案：①黃疸②右上腹劇痛③畏寒發(fā)熱④急性化膿性膽管炎

4、實(shí)驗(yàn)檢查中:

血清結(jié)合膽紅素增高，支（），非結(jié)合膽紅素增高支持（），結(jié)合膽紅素和非結(jié)合膽紅素均增高支持（）。

4.正確答案：①膽汁瘀積性黃疸②溶血性黃疸③肝細(xì)胞性黃疸

5、膽汁瘀積性黃疸，實(shí)驗(yàn)檢查可見:

血清結(jié)合膽紅素（），尿膽紅素試驗(yàn)（），尿色（），大便呈（）。

5.正確答案：①增加②陽性③深④白陶土色

三、名詞解釋：1.黃疸2.隱性黃疸