生酮飲食操作流程2課件

生酮飲食操作流程

Ketogenic

diet

起源難治性癲癇的飲食療法開(kāi)始于遙遠(yuǎn)時(shí)代對(duì)于癲癇的治療無(wú)能為力，將患者扔在一邊不管，甚至不給食物，可是奇跡發(fā)生了－－－患者癲癇發(fā)作減少了。納入前需要完成的檢查

1、入院前需要完成遺傳代謝篩查2、身高、體重3、腦電圖（最近做過(guò)可不做）4、血脂，尿酸，肝腎功能，血及尿常規(guī)，鈣、磷等電解質(zhì)，微量元素5、膽囊及泌尿系超聲6、左手含腕關(guān)節(jié)X片正側(cè)位片?？拱d癇藥物的血藥濃度。（可在入院后完成）病例收集流程禁食飲食結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)換副作用檢測(cè)療效判斷準(zhǔn)備出院出院后隨訪禁食準(zhǔn)備入院當(dāng)天予正常飲食，常規(guī)體檢（身高、體重）。中午12點(diǎn)吃飯后開(kāi)始禁食，自由飲水，晚上9點(diǎn)開(kāi)始，每6小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖和血酮（β-羥丁酸）1次，直到酮體穩(wěn)定（晚9點(diǎn)，凌晨3點(diǎn)，上午9點(diǎn)，下午3點(diǎn)……）；（住院期間每6小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖、血酮、尿酮1次）禁食準(zhǔn)備1、血糖維持在1.12－2.24mmol/L（20－40mg/dl），血酮﹥4mmol/L控制效果最好，有癥狀可用橙汁30毫升。3、終止禁食：深度酮癥，尿酮大于3-4+或血酮﹥4mmol/L。飲食轉(zhuǎn)換方式日期飲食比例熱卡奇酮（ml）普通飲食第1天1：9通常量0通常量第2天4：11/316.6-22.13×Wt0第3天4：12/333.2-44.27×Wt0第4天4：1全計(jì)算量50.0-66.67×Wt0治療中注意事項(xiàng)1、飲水：以不出現(xiàn)脫水癥狀為原則。液體全日均勻給予，每次不超過(guò)120毫升，以免引起酮癥狀態(tài)太大波動(dòng)?？娠嬎?，青菜湯。湯可放植物油，食鹽，少量青菜。2、尿酮監(jiān)測(cè)：住院期間每天早、晚監(jiān)測(cè)尿酮（乙酰乙酸）1次，達(dá)到3＋以上較好。3、補(bǔ)充物：多種維生素和礦物質(zhì)補(bǔ)充；鈣每日600-650毫克?？诜蹤此徕涱A(yù)防低鉀和結(jié)石病，0.5-1克/天，分2-3次；如果有消化系統(tǒng)癥狀，可口服山莨菪堿。副作用的解決方案

困倦禁食24小時(shí)可能會(huì)引起低血糖。因此，兒童要在醫(yī)院禁食，以便觀察。血糖在1.12－2.24mmol/L并非不常見(jiàn)，而且實(shí)際上從來(lái)不需要醫(yī)學(xué)上的處理。假如發(fā)現(xiàn)血糖低于1.12mmol/L，1小時(shí)后要復(fù)查血糖。假如孩子有癥狀----過(guò)于困倦或者多汗----可給予30毫升的桔子汁，假如需要，可以在30分鐘后重復(fù)給予。我們避免做需要鎮(zhèn)靜的檢查，以免混淆可能的低血糖癥狀。在禁食期間引起的酸中毒可能會(huì)改變某些抗驚厥藥物的蛋白質(zhì)結(jié)合，最常見(jiàn)的是苯巴比妥結(jié)合血清蛋白。所以，允許較高濃度的藥物進(jìn)入大腦。結(jié)果是引起一些兒童的嗜睡。禁食引起的鎮(zhèn)靜作用可以幫助很多兒童和家長(zhǎng)渡過(guò)這24小時(shí)。副作用的解決方案脫水饑餓引起的酮癥降低口渴的感覺(jué)，同時(shí)也可以引起鎮(zhèn)靜。所以，液體入量可能達(dá)不到最佳標(biāo)準(zhǔn)。我們鼓勵(lì)家長(zhǎng)將分配好的液體讓兒童飲用，但是，假如兒童表現(xiàn)出了脫水的癥狀，靜脈輸液或者是一次劑量的無(wú)碳水化合物的液體通過(guò)胃管給予會(huì)有所幫助。脫水的表現(xiàn)：皮膚、口唇干燥（記住劃皮膚有無(wú)痕跡），口渴，皮膚彈性較差，哭時(shí)眼淚少，尿量減少（比通常少）；容易昏睡；嚴(yán)重時(shí)眼窩凹陷，肢體涼、冰冷，甚至青紫，休克。脫水的治療，補(bǔ)充液體，如果有困難，可用注射器；如果孩子拒絕飲水，則有必要就診當(dāng)?shù)丶痹\科輸液。注意提醒醫(yī)生：無(wú)糖輸液。以往每次液體限制在120ml（4Oz），但現(xiàn)在認(rèn)為可以自由飲水，所以脫水現(xiàn)象少多了。液體不包括奶油。液體包括:△水，△食用蘇打（不含咖啡因），△除去咖啡因的茶或咖啡副作用的解決方案嘔吐過(guò)量的酮癥和酸中毒（碳酸氫根水平低于10毫克當(dāng)量/升或者pH<7.2可能導(dǎo)致嘔吐。假如嘔吐反復(fù)發(fā)生而且伴有嗜睡，靜脈輸注無(wú)碳水化合物的液體，有時(shí)候添加一次劑量的糖就可能終止嘔吐。惡心/嘔吐還有可能的原因：脫水。但不限制水的方法使脫水機(jī)會(huì)大大減少。山莨菪堿0.3mg/kgprnpo。副作用的解決方案在禁食結(jié)束的時(shí)候拒絕進(jìn)食生酮飲食開(kāi)始于奇酮奶（深圳市兒童醫(yī)院廖建湘博士苦心專(zhuān)研的專(zhuān)利產(chǎn)品，由深圳晨光乳業(yè)生產(chǎn)），第一天進(jìn)食計(jì)劃內(nèi)熱卡的1/3，第二天增加到2/3，第三天進(jìn)食全量的熱卡。大多數(shù)的兒童狼吞虎咽對(duì)食物并不留意，而另一些兒童因?yàn)樘^(guò)酮癥而不感到饑餓。這些兒童需要鼓勵(lì)。奇酮奶可以作為泡沫飲料飲用，可以冰凍成冰激凌，或者使用微波爐將其做成“炒雞蛋”。因?yàn)槊恳豢谠趦?nèi)容上都是一樣的，奇酮奶可以慢慢的持續(xù)飲用數(shù)小時(shí)。副作用的解決方案便秘

─正常腸功能所需要的纖維成份缺乏

─治療：增加蔬菜量，萵苣葉，增加液體量，含鎂牛奶，栓劑。

副作用的解決方案補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)·由于其限制，生酮飲食在很多必須營(yíng)養(yǎng)素方面是不完善的，所以應(yīng)該補(bǔ)充?！o(wú)糖多種維生素；維生素D；三磷酸鈣；·注意維生素和礦物質(zhì)缺乏的表現(xiàn)。如：脫發(fā)，毛發(fā)色素減退，疼痛，傷口愈合困難，皮膚干燥副作用的解決方案發(fā)熱/疼痛泰諾用于疼痛和低熱（嬰兒滴劑或片劑，不用合劑或咀嚼片副作用的解決方案感冒藥物治療前試作①?zèng)鏊瑵窕?；②普通鹽水滴鼻或霧化；③午睡或睡眠時(shí)抬高頭部咳嗽/感冒癥狀臨時(shí)緩解：可以稀釋痰液或支氣管分泌物。副作用的解決方案水果和蔬菜替換水果，冷凍或罐裝無(wú)糖水果。不用干果。果汁應(yīng)稱(chēng)重，用10%水果或15%水果汁?？梢赃x用的水果有：蘋(píng)果醬(applesauce)，木瓜(papaya)，馬甜瓜(cantaloupe)，桃(peach)葡萄柚(grapefruit)，草莓(strawberries)，葡萄(grapes)，橘子(tangerine)，甘汁(honeydew)西瓜(wstermelon)，橙(orange)患感染性疾病時(shí)，不能用葡萄糖注射劑，用鹽水替代。（可用注射用水與高鈉配成1/4-1/5張液體）療效監(jiān)測(cè)1、主要療效指標(biāo)：發(fā)作頻率的減少。2、酮癥狀態(tài)監(jiān)測(cè)：住院期間每6小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖、血酮、尿酮1次。3、出院檢查項(xiàng)目：血脂，尿酸，肝、腎功能，血、尿常規(guī)，鈣、磷等電解質(zhì)，微量元素，膽囊、泌尿系超聲。主要療效指標(biāo)1、發(fā)作頻率減少情況：治療后與治療前比較；教會(huì)家長(zhǎng)或看護(hù)人6類(lèi)癲癇發(fā)作的識(shí)別：失神，肌陣攣，失張力，強(qiáng)直，強(qiáng)直-陣攣，局灶性發(fā)作。2、標(biāo)準(zhǔn)化問(wèn)卷了解飲食耐受性（可接受性）副作用或合并癥監(jiān)測(cè)每日：癲癇發(fā)作日記，家長(zhǎng)要記錄患兒每天的發(fā)作次數(shù)和不良反應(yīng)。每周：測(cè)量身高、體重。每月：復(fù)診，血酮，感染登記。每季：血脂，尿酸，肝、腎功能，血、尿常規(guī)，鈣、磷等電解質(zhì)，微量元素，膽囊、泌尿系超聲，左手含腕關(guān)節(jié)X片正側(cè)位片或骨齡。每半年：腦電圖，總結(jié)。酮癥狀態(tài)：尿酮是否4+？近來(lái)孩子是否減藥？孩子是否吃了計(jì)劃外的食物？恢復(fù)從前藥物?？梢砸院笤贉p藥禁食1-2餐，直到酮癥/尿酮恢復(fù)4+是否有其他應(yīng)激狀態(tài)：開(kāi)學(xué)，假期，家屬亡故，睡眠不足孩子體重增加了嗎？不改變目前飲食，嘗試恢復(fù)孩子生活環(huán)境減少熱卡：每天大約減少100大卡孩子生病了嗎？孩子液體攝入量達(dá)到最大或每次超過(guò)120毫升嗎？常用藥可以使用，但必須無(wú)糖、無(wú)碳水化合物減少液體200-400毫升/天，監(jiān)測(cè)脫水孩子發(fā)作惡化有周期性：例如：月經(jīng)前后，季節(jié)或溫度變換時(shí)父母改變了飲食嗎？即新食物，新計(jì)劃等等。嘗試安全渡