系統(tǒng)性紅斑狼瘡

川崎病教學(xué)查房匯報(bào)病史：陳晗睿，女，三個(gè)月零五天，漢族。患者主訴“發(fā)熱6天，伴皮疹.唇紅5天，眼紅，手足腫脹2天于10月7號(hào)入院”。現(xiàn)病史：患兒于入院前6天，患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫多數(shù)波動(dòng)在37.0~38.4，最高體溫在38.4，伴咳嗽，為陣發(fā)性單聲咳嗽，無(wú)畏寒無(wú)頭痛，無(wú)視物模糊，無(wú)咳痰.流涕，自行在家中觀察，給與物理降溫，口服“小兒氨酚黃那敏顆?！保?天譴出現(xiàn)皮疹，在卡介苗接種處，軀干，臀部，四肢分批出現(xiàn)，散在談紅色斑疹，唇干，皸裂，仍發(fā)熱，眼無(wú)分泌物，2天前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒眼發(fā)紅，可見(jiàn)指，趾端硬腫無(wú)疼痛，繼續(xù)上訴治療無(wú)好轉(zhuǎn)，6號(hào)去南川區(qū)人民醫(yī)院就診，完善胸片提示支氣管肺炎，血常規(guī)：WBC9.5x10^9/L，RBC：4.07x10^12/L，Hb:107g/L,CRP:15mg/L.PLT：629x10^9/L,考慮“支氣管肺炎，不典型川崎??？”，門(mén)診給以“哌拉西林他挫巴坦”，“炎琥寧”“核黃素”輸液治療無(wú)好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步治療，就診于我院門(mén)診，門(mén)診以川崎病收入我院?；純捍舜位疾∫詠?lái)小便.大便正常,精神食欲欠佳。入院診斷：川崎病支氣管肺炎敗血癥？

小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）又稱川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首選報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個(gè)月以下小兒少見(jiàn)。臨床變現(xiàn)持續(xù)性發(fā)熱：5～11天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。黏膜：雙側(cè)結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物，口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌。皮膚：出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，呈向心性，多形性，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。手足皮膚呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，恢復(fù)期出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處---此為川崎病的典型臨床表現(xiàn)。肛周皮膚發(fā)紅，脫皮。急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著。心臟損害。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清學(xué)檢查如白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快治療要點(diǎn)靜脈輸注丙種球蛋白（IVIC），劑量1-2g/kg于8-12小時(shí)靜脈輸入。阿司匹林口服(首選），激素，僅用于靜脈丙種球蛋白輸注無(wú)反應(yīng)性患兒的二線治療抗血小板聚集，阿司匹林加雙嘧達(dá)莫。護(hù)理措施1.密切觀察病情2.注意活動(dòng)與休息急性期及疾病活動(dòng)期應(yīng)臥床休息緩解期可適當(dāng)活動(dòng)。3.做好皮膚護(hù)理掛厚窗簾以免陽(yáng)光直射，病室做紫外線消毒時(shí)安排病人回避。病人應(yīng)避免在烈日下活動(dòng)，必要時(shí)穿長(zhǎng)袖衣褲，戴遮陽(yáng)帽、打傘，禁忌日光浴。保持皮膚的清潔衛(wèi)生，可用清水沖洗皮損處，每日3次用30℃左右溫水濕敷紅斑處，忌用堿性肥皂，避免化妝品及化學(xué)藥品，防止刺激皮膚。保持口腔清潔及黏膜完整；脫發(fā)的病人應(yīng)減少洗頭次數(shù)，每周2次為宜，忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。護(hù)理措施4.預(yù)防感染SLE患者抵抗力差，易發(fā)生感染。病人宜住單間，減少探視。5.藥物護(hù)理激素類藥物勿擅自停藥或減量以免造成疾病治療“反跳”。非甾體類抗炎藥胃腸道反應(yīng)多，宜飯后服，具有腎毒性，伴腎炎者禁用?？汞懰幰鹨暰W(wǎng)膜退行性病變，故應(yīng)定期查眼底。免疫抑制劑毒性較大定期查血象、肝功能。6.飲食護(hù)理飲食以高蛋白，富含維生素，營(yíng)養(yǎng)豐富，易消化的食物，避免刺激性食物。腎功能損害者，應(yīng)給予低鹽飲食，適當(dāng)限水，并記錄24h出入量；尿毒癥患者應(yīng)限制蛋白的攝入；心臟明顯受累者，應(yīng)給予低鹽飲食；消化功能障礙者應(yīng)給予無(wú)渣飲食。健康宣教忌食含有補(bǔ)骨脂素的食物，如芹菜、香菜、無(wú)花果等.注意活動(dòng)與休息急性期及疾病活動(dòng)期應(yīng)臥床休息緩解期可