肺淋巴管肌瘤病的臨床及CT表現(xiàn)課件

肺淋巴管肌瘤病的

（pulmonarylymphangiomyomatosis）

臨床及CT表現(xiàn)概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種原因不明的彌漫性肺部疾病，主要病理改變?yōu)橹夤?、血管和淋巴管?nèi)出現(xiàn)未成熟的平滑肌異常增生。由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。LAM與TSC的關(guān)系結(jié)節(jié)性硬化癥(TuberousSclerosisComplex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。臨床表現(xiàn)氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生

氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴結(jié)或淋巴管平滑肌瘤）和/或結(jié)合病史與胸部HRCT。鏡下如見到極具特點(diǎn)的平滑肌細(xì)胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。確診LAM①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現(xiàn)，且肺活檢符合LAM病理標(biāo)準(zhǔn)；

或②特征性肺HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史；或者與疾病相符的HRCT表現(xiàn)，且具備下面任何一項(xiàng)：腎血管平滑肌肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)受LAM累及；確診或擬診的TSC。

擬診LAM育齡期年輕女性，絕經(jīng)后女性也可發(fā)病。原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血反復(fù)氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影

出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為LAM疑診LAM特征性的或與疾病相符的HRCT表現(xiàn)。注：與LAM相符的臨床表現(xiàn)包括氣胸【尤其多發(fā)和（或）雙側(cè)氣胸】和（或）符合LAM的肺功能表現(xiàn)（FEV1和DLCO下降）。1981-2009年中國111例LAM臨床資料分析臨床癥狀例數(shù)發(fā)生率（%）女性111100.0呼吸困難10493.7氣胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰.1981年至2009年中國淋巴管肌瘤病文獻(xiàn)資料匯總分析[J].中國呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志,2010:9(5);508-511.病理改變基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽性及特征性的HMB-45抗體陽性，這對于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽性。影像診斷標(biāo)準(zhǔn)HRCT是包括LAM在內(nèi)的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的診斷、評估、隨訪的推薦影像學(xué)檢查方法。肺部囊性病變是LAM病變的主要特征。其外形、大小、輪廓變化很大，多數(shù)直徑在2~5mm，偶爾可達(dá)到30mm。囊通常是圓形，均勻分布在全肺，肺實(shí)質(zhì)正常。大多數(shù)囊壁厚度＜2mm。

影像診斷推薦1）疑診LAM患者應(yīng)該應(yīng)用薄層、高分辨率重建算法進(jìn)行肺部HRCT掃描。2）可能需要通過連續(xù)掃描（圖片以1mm層厚和1cm間隔）或低劑量多排螺旋CT來獲得圖像。一、雙肺多發(fā)囊腔最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于2mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分布，無分布規(guī)律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。囊腔形成機(jī)制細(xì)支氣管壁平滑肌細(xì)胞增生

小氣道狹窄

空氣潴留

肺泡擴(kuò)大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚

形成“薄壁囊腔”。平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質(zhì)膠原和彈力蛋白

肺泡壁破壞融合成囊腔。LAM分度輕度：囊腔范圍<30%；中度：囊腔范圍30%-60%；重度：囊腔范圍>60%。女，52歲女，38歲女，34歲雙肺多發(fā)囊腔二、雙肺網(wǎng)格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報(bào)道少見。女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年

女，36歲，LAM患者四、乳糜性胸水

雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復(fù)見到。通過胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。五、肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變越嚴(yán)重，合并腹部病變的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。女，28歲典型病例肺組織病理顯示擴(kuò)張的淋巴管及異常增生的平滑肌LAM的標(biāo)記抗體HMB-45在增生的平滑肌細(xì)胞染色陽性

同上病例、女，28歲病例2、女，28歲同上病例、女，28歲。腹部病例3、女，28歲同上病例、女，28歲病例4、女，48歲陣發(fā)性氣促10月余伴咯血5天，胸片：兩下肺紋理增強(qiáng)，呈細(xì)網(wǎng)狀改變。同上病例、女，48歲。15月后兩肺紋理增強(qiáng)，右側(cè)少量胸腔積液。同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側(cè)少量胸腔積液。同上病例、女，48歲。15月后病例5、女，28歲病例6、女，24歲同上病例、女，24歲女，24歲。兩肺廣泛分布薄壁小氣囊影，無上下肺區(qū)別，左側(cè)氣胸。同上病例、女，24歲。兩年后兩年后復(fù)查，兩肺囊狀影明顯增大。兩肺多個(gè)薄壁囊狀透光影，右側(cè)氣胸。鑒別診斷一、肺氣腫；二、組織細(xì)胞增多癥；三、肺間質(zhì)纖維化；四、結(jié)節(jié)性硬化癥；五、囊狀支氣管擴(kuò)張。一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細(xì)支氣管的肺泡擴(kuò)張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，多介于5-10mm之間，部分融合成團(tuán)。薄層CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動脈血管影。肺淋巴管肌瘤病的氣囊影有明確均勻的薄壁，分布均勻，血管影位于囊影的邊緣。結(jié)合性別、年齡有助鑒別。小葉中心性肺氣腫二、組織細(xì)胞增多癥肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺，并累及單個(gè)器官。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,囊壁厚薄不均，以兩上肺為甚,下肺及肋膈角區(qū)相對正常；無乳糜胸水。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。兩肺多發(fā)薄壁小氣囊，有融合，同時(shí)肺內(nèi)見多發(fā)微結(jié)節(jié)影。男，50歲。兩肺見多發(fā)囊狀影，肺底層面示肋膈角區(qū)少量透亮區(qū)外，余無異常。三、肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。肺間質(zhì)纖維化

肺間質(zhì)纖維化

四、結(jié)節(jié)性硬化癥結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。當(dāng)它侵犯肺部時(shí)，其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與肺淋巴管肌瘤病相似。但結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，故無乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現(xiàn)癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。五、囊狀支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時(shí)有管狀影及氣液面。囊狀支氣管擴(kuò)張總結(jié)-肺部多囊性病變的鑒別診斷LAM患者的評估（一）LAM患者的評估（二）

醫(yī)療建議一般建議和干預(yù)：與其他肺部疾病相同，鼓勵LAM患者保持正常體重，并避免吸煙。給氣胸患者的建議：必須警告所有患者，LAM會增加氣胸的風(fēng)險(xiǎn)，并告之在有氣胸癥狀時(shí)的急診處理。治療LAM的治療目前尚無成熟的意見，由于病例數(shù)少，很難進(jìn)行臨床研究來確定某一種治療的效果。目前一般認(rèn)為LAM與雌激素有一定的相關(guān)性。治療方面有如下選擇:⑴孕激素治療⑵雙側(cè)卵巢切除⑶三苯氧胺治療⑷減少雌激素釋放的激素。但這些治療方法的效果目前尚缺乏足夠的證據(jù)。病情嚴(yán)重者可考慮肺移植。其他支持治療包括:氧療，如果肺功能可逆試驗(yàn)陽性，可給予β2受體興奮劑；用肺炎及流感疫苗等預(yù)防肺部感染。預(yù)后預(yù)測個(gè)體患者預(yù)后困難。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，LAM患者診斷時(shí)疾病組織學(xué)類型和肺功能變化情況可以預(yù)測患者的生存率或是否肺功能更快惡化。LAM的生存時(shí)間大約在10～20年。對于妊娠問題，肺功能正常者，妊娠的風(fēng)險(xiǎn)不大；而肺功能下降者則應(yīng)避免妊娠?？偨Y(jié)好發(fā)年齡：育齡期婦女臨床表現(xiàn)：氣胸和乳糜胸，部分病人咯血；