天皰瘡皮膚病學(xué)教材講義

天皰瘡皮膚病學(xué)教材天皰瘡（pemphigus）是一組由表皮細(xì)胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病。特點(diǎn)是在皮膚及黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰或大皰，皰易破呈糜爛面，棘細(xì)胞松解征陽性。皮膚性病學(xué)（第9版）天皰瘡皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503單倍體與疾病遺傳易感性有關(guān)。2.抗天皰瘡抗原抗體介導(dǎo)的器官特異性自身免疫病。3.天皰瘡抗原（Dsg）表皮棘細(xì)胞間橋粒的結(jié)構(gòu)蛋白。（1）尋常型天皰瘡抗原（PVA）——Dsg3（2）落葉型天皰瘡抗原（PFA）——Dsg1（二）發(fā)病機(jī)制抗Dsg抗體與Dsg結(jié)合后表皮細(xì)胞黏著的連接結(jié)構(gòu)被水解、細(xì)胞凋亡，引起細(xì)胞間黏附功能喪失、棘層松解和水皰形成。皮膚性病學(xué)（第9版）二、臨床表現(xiàn)（一）尋常型天皰瘡（二）增殖型天皰瘡（三）落葉型天皰瘡（四）紅斑型天皰瘡（五）特殊類型天皰瘡3.典型皮損（1）外觀正常皮膚或在紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生水皰或大皰。（2）皰壁薄，易破潰形成痛性糜爛面，滲液較多，可結(jié)痂。（3）尼氏征陽性。（4）若繼發(fā)感染則伴有臭味。4.預(yù)后（1）此型預(yù)后最差。（2）死亡原因：感染等并發(fā)癥及多臟器衰竭。皮膚性病學(xué)（第9版）（一）尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡1.好發(fā)部位（1）好發(fā)于皺褶部位、腔口部位及四肢等。（2）口腔黏膜損害出現(xiàn)較遲且輕。2.典型皮損（1）水皰破潰后在糜爛面上出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖。（2）皺褶部位易繼發(fā)細(xì)菌及真菌感染，常有臭味。3.預(yù)后病程慢性，預(yù)后較好。皮膚性病學(xué)（第9版）（二）增殖型天皰瘡增殖型天皰瘡1.好發(fā)人群中老年人。2.好發(fā)部位（1）頭面及胸背上部。（2）口腔黏膜受累少。3.典型皮損（1）表淺糜爛面上覆有黃褐色、油膩性痂和鱗屑，如落葉狀。（2）痂下分泌物被細(xì)菌分解可產(chǎn)生臭味。（三）落葉型天皰瘡落葉型天皰瘡皮膚性病學(xué)（第9版）1.好發(fā)部位頭面、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位。2.典型皮損（1）紅斑鱗屑性損害多見，伴有角化過度。（2）面部皮損多呈蝶形分布，軀干部皮損與脂溢性皮炎相似。3.預(yù)后個(gè)別會(huì)發(fā)展為落葉型，預(yù)后大都良好。皮膚性病學(xué)（第9版）（四）紅斑型天皰瘡紅斑型天皰瘡皮膚性病學(xué)（第9版）（五）特殊類型天皰瘡1.副腫瘤性天皰瘡（1）多為來源于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。（2）病情重，尤其是黏膜損害突出。（3）水皰、大皰，還有多形紅斑及扁平苔蘚樣損害。（4）對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)差。2.藥物性天皰瘡（1）多在用藥數(shù)月甚至一年后發(fā)生，多由D-青霉胺等含有硫氫基團(tuán)的藥物誘發(fā)。（2）黏膜受累少而輕，多表現(xiàn)為紅斑型天皰瘡。（3）停藥后能自愈。（一）組織病理病理變化：

（1）棘層松解、表皮內(nèi)裂隙或水皰，皰腔內(nèi)有棘層松解細(xì)胞。（2）不同類型天皰瘡棘層松解部位不同：尋常型和增殖型位置較深，位于棘層下部基底層上方；落葉型和紅斑型位于棘層上部或顆粒層。皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理、免疫病理和實(shí)驗(yàn)室檢查天皰瘡組織病理（二）免疫病理1.直接免疫熒光

棘細(xì)胞間有IgG以及C3呈網(wǎng)格狀沉積，少數(shù)患者還可見IgM或IgA沉積。2.間接免疫熒光

80%患者呈陽性。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查通過ELISA可檢測(cè)患者血清中存在特異性抗Dsg3或Dsg1抗體。天皰瘡免疫病理三、組織病理和免疫病理、實(shí)驗(yàn)室檢查皮膚性病學(xué)（第9版）（一）

診斷依據(jù)1.典型臨床表現(xiàn)2.組織病理、免疫病理特征（二）

鑒別診斷1.大皰性類天皰瘡2.重型多形紅斑3.大皰性表皮松解型藥疹皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷和鑒別診斷皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療（一）一般治療（二）局部護(hù)理（三）系統(tǒng)藥物治療（四）其他治療治療目的：控制新皮損發(fā)生，防止復(fù)發(fā)。治療關(guān)鍵：藥物的合理應(yīng)用，防止并發(fā)癥。皮膚性病學(xué)（第9版）（一）一般治療1.加強(qiáng)支持療法，營養(yǎng)易消化飲食。2.預(yù)防和糾正低蛋白血癥，注意水、電解質(zhì)與酸堿平衡紊亂。（二）局部護(hù)理1.每天用生理鹽水棉球擦拭黏膜糜爛處。2.皮膚損害廣泛者采用暴露療法。3.保持房間清潔、通風(fēng)、干燥，如病房條件差可用油紗布遮蓋糜爛面。4.對(duì)糜爛面感染者外用或全身給予敏感抗生素。五、治療皮膚性病學(xué)（第9版）（三）系統(tǒng)藥物治療1.糖皮質(zhì)激素（1）首選藥物，根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇劑量。（2）用藥1周內(nèi)仍有新水皰出現(xiàn)應(yīng)加量，無新水皰出現(xiàn)2周后即可逐漸緩慢減量。（3）皮損大多消退后可予小劑量潑尼松長期維持，直至停止治療。