多形性室性心動過速的分析

多形性室性心動過速的分析

根據(jù)心電圖QT間期就是否延長多形性VT分兩大類:QT間期延長得多形性VT(長QT綜合征)QT間期正常得多形性VT長QT綜合征可分為先天性與獲得性兩類QT間期正常得多形性VT可見于有或無器質(zhì)性心臟病得患者。

一、QT間期延長得多形性VT(長QT綜合征)

長QT綜合征(longsyndrome,LQTS)就是指具有心電圖上QT間期延長、T波異常,易產(chǎn)生室性心律失常,尤其就是尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速(Tdp)、暈厥與猝死得一組綜合征。LQTS按病因可分為獲得性與先天性兩種類型獲得性LQTS

通常與心肌局部缺血、心動過緩、電解質(zhì)異常與應用某些藥物有關。

先天性LQTS

臨床又分兩種形式:

1、Romano-Ward(RWS)綜合

2、JervellandLange-Nielsen(JLN)綜合征。先天性LQTSRWS綜合征最常見,為常染色體顯性遺傳。ECG表現(xiàn)有QT間期延長。臨床表現(xiàn)包括暈厥、猝死、癲癇。JLN綜合征相對少見,為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)還有神經(jīng)性耳聾。JLN綜合征病人QT間期比RWS綜合征病人要長,發(fā)生暈厥與猝死等惡性事件得幾率也高。(一)先天性LQTS

先天性LQTS就是由于離子通道功能異常而致心室復極延長,早期后除極(EAD)與觸發(fā)性室性心律失常。無耳聾得RWS綜合征按基因分型可分為LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多種亞型。近年來分子遺傳學研究已發(fā)現(xiàn)6個致LQTS基因,100多個突變點。表11、先天性LQTS得臨床特點先天性LQTS就是以Tdp引起反復短陣性暈厥及高猝死率為特征得家族遺傳性疾病,有下列臨床特點:(1)多見青少年;女性多見。(2)多有明顯誘因。暈厥發(fā)作與情緒激動、激烈運動等應激有關,呈兒茶酚胺依賴性,如LQT1、LQT2、LQT5等。但也有部分發(fā)生在睡眠與休息中,呈間歇依賴性,見于LQT3型。(3)發(fā)病率:人群發(fā)病率為1:5000~7000。2、先天性LQTS得心電圖特點

QT間期延長,T波改變與Tdp就是LQTS得主要心電圖特點。QT間期延長:就是LQTS得基本特征,但不能作為診斷LQTS得“金標準”。Vincent等研究結果表明LQT1與LQT2基因攜帶者QTc值范圍較寬(0、41~0、62s);當女性QTc≥0、48s,男性≥0、47s可診斷LQTS;相反,當女性QTc≤0、41s,男性≤0、40s時可排除LQTS;QTc值在0、42~0、46s之間,需做進一步檢查。T波改變:包括T波形態(tài)改變與T波電交替

(1)T波形態(tài)改變:可有雙峰、切跡、寬大、高尖及伴ST段延長等不同形態(tài)改變,且T波得不同形態(tài)改變與基因類型有關。

LQT1:寬大得T波,

LQT2:雙峰或低平得T波,

LQT3:ST段平直延長伴高尖得T波。

(2)T波電交替:常出現(xiàn)在Tdp發(fā)作前,就是LQTS患者Tdp即將發(fā)作得信號。

尖端扭轉(zhuǎn)性室速(Tdp):發(fā)作多與應激有關、呈兒茶酚胺依賴性,如LQT1、LQT2、LQT5等;部分呈間歇依賴性,如LQT3。發(fā)作前均有QT(u)間期進一步延長,由發(fā)生在T(u)波上得長聯(lián)律間期早搏誘發(fā)Tdp。大家學習辛苦了，還是要堅持繼續(xù)保持安靜3、先天性LQTS得診斷

臨床診斷:心電圖QTc延長、T波改變與反復發(fā)作性暈厥及猝死得病史與家族史。臨床采用1993年國際LQTS協(xié)作組建議得計分診斷標準,詳見表2。計分≥4分可診斷為LQTS,2~3分為臨界型,≤1分可能性小。表2長QT綜合征診斷標準診斷依據(jù)

記分

心電圖標準

臨床病史家族史A、QTc＞0、48s0、46-0、47s≥0、45sB、尖端扭轉(zhuǎn)室速C、T波切跡(至少3個導聯(lián))T波電交替D、心率低于同齡正常值A、暈厥與體力或精神壓力有關與體力或精神壓力無關B、先天性耳聾A、家族中有確定LQTS患者(計分≥4)B、直系親屬30歲內(nèi)發(fā)生無法解釋得心性猝死3212110、5210、510、5臨床診斷應注意問題:

(1)計分中若Tdp與暈厥同時存在只計其一,若同一家族成員同時具備A、B二項只計其一。

(2)必須排除藥物或其它疾病對心電圖指標得影響,并能排除其它原因引起得暈厥。

(3)當QTc在0、42~0、46s時應做進一步檢查。

基因檢查:就是基因類型診斷得最可靠方法,目前基因檢查尚不能作為一種常規(guī)診斷方法應用臨床。12導聯(lián)心電圖分析LQTS基因類型:T波形態(tài)改變可能有助LQTS基因類型得識別。

目前得資料已表明LQTS患者存在基因特異性得ECG表現(xiàn)。LQT1:具有平滑、基底部較寬得T波;LQT2:常見低振幅與有切跡得T波;LQT3:以延遲出現(xiàn)得T波為特征。然而,在各型LQTS患者中,這些ECG形態(tài)差異有一定程度得交叉重疊。應指出在應用心電圖鑒別基因類型時應注意必須就是在LQTS臨床診斷成立得基礎上。因任何原因?qū)е碌肐ks、Ikr及INa離子通道功能障礙均可產(chǎn)生類似LQT1、LQT2與LQT3得心電圖圖形。分析時應強調(diào)多導聯(lián),并結合臨床綜合分析。4、先天性LQTS得治療

目前LQTS得標準治療就是抗腎上腺素能治療,如β-阻斷劑、左側心交感神經(jīng)節(jié)切除術(LCSD),對少數(shù)病例,需要輔以起搏器或埋藏式心臟復律除顫器(ICD)治療。

(1)β受體阻滯劑:就是兒茶酚胺依賴性得如LQT1、LQT2得首選治療。

β-阻滯劑作用機理穩(wěn)定心室復極,抑制EAD,縮小復極離散度,提高心室致顫閾而防止惡性心律失常得發(fā)生,但對間歇依賴性得如LQT3可能效果不明顯。對于普萘洛爾,國外得推薦用量就是每天2~3mg/kg,必要時可加到4mg/kg。(2)左側心臟交感神經(jīng)節(jié)切除術:用于兒茶酚胺依賴性

LQTS得藥物治療無效者。(3)結合基因類型得治療:

LQT3患者由于INa離子通道功能增加,可選用鈉通道阻滯劑如利多卡因或美西律,可明顯減輕癥狀,縮短QT間期。

LQT2患者由于Ikr通道功能受阻,補鉀增加細胞鉀離子濃度可取得良好效果,對低鉀者尤為適用。

K+通道開放劑;最近有報告應用K+通道開放劑用于LQT1、LQT2、LQT3動物模型可減輕復極離散度預防Tdp。(4)減少或避免誘發(fā)因素:減少過于激烈得運動與精神刺激,防止低鉀,避免應用能延長QT間期得各類藥物(如IA、IC、Ⅲ類抗心律失常藥等)都十分重要。(5)起搏器治療:主要用于間歇依賴性LQTS如LQT3及心率偏慢或有癥狀得心動過緩病例。(6)心臟復律除顫器(ICD):用于癥狀嚴重,藥物及LCSD治療不佳得患者。在目前基因檢查未普及得情況下,有學者提出了現(xiàn)行治療手段(總結于表3)表3根據(jù)LQTS得不同癥狀采取得不同治療方法癥狀治療方法無癥狀首發(fā)暈厥反復暈厥心臟驟停長間歇依賴性Tdp哮喘或糖尿病β受體阻斷劑β受體阻斷劑左心交感神經(jīng)結切除β受體阻斷劑+左心交感神經(jīng)結切除+ICDβ受體阻斷劑+起搏器左心交感神經(jīng)結切除(二)獲得性LQTS1、引起獲得性LQTS得因素:目前已有多種,表4列出其中得幾類。

2、獲得性LQTS處理要點:

①停用誘發(fā)QT延長得藥物;②糾正電解質(zhì)紊亂;③心室率快得室速或室顫發(fā)生時,及時電轉(zhuǎn)復;④臨時心室起搏(90~100bpm),縮短QT;⑤藥物治療時首選異丙腎上腺素,將心室率維持在100~120bpm之間,除此,可選用硫酸鎂靜注,改善心室肌得復極,縮短QT間期,治療與預防室速、室顫。*LQTS病人Tdp發(fā)作時得心臟轉(zhuǎn)復所用得方法如下①靜脈注射硫酸鎂;不論血清鎂濃度高低,也不管就是先天性還就是獲得性LQTS,靜脈注射硫酸鎂都可作為一個首選方法。首次劑量2g在2~3min內(nèi)注射完畢,隨后2~4mg/min速度持續(xù)給藥;如果Tdp復發(fā),可再進行一次2g注射。對于同時伴有低血鉀得患者,應同時補鉀,尤其LQT2亞型得患者,升高血清鉀(4、5~5mEq/L)可能縮短QTc間期與降低QT離散度。若效果不好可適用利多卡因。②臨時起搏:以90~110次/分得頻率臨時起搏心臟對于預防Tdp短陣復發(fā)就是非常有用得。③當Tdp得發(fā)作為心動過緩或間歇依賴型,同時客觀條件又不允許安置臨時起搏時可使用異丙腎上腺素。方法就是持續(xù)靜脈給藥維持心率在90次/分以上。常見副作用包括心悸與面部潮紅。值得注意得就是異丙腎上腺素不能用于先天性LQTS病人或伴有心肌缺血病人。④Tdp發(fā)作已轉(zhuǎn)成心室顫動,電除顫就是首選方法。二、QT間期正常得多形性室性心動過速

可見于有或無器質(zhì)性心臟病得患者,且較伴QT間期延長得多形室性心動過速(Tdp)更為多見。臨床上可無癥狀,而在動態(tài)心電圖檢查時被發(fā)現(xiàn)。目前對這類心律失常得電生理機制我們所知甚少。(一)有器質(zhì)性心臟病不伴QT間期延長得多形性VT

往往有缺血或心衰惡化等情況,必須先行病因治療,如對伴血管痙攣性心絞痛得多形性VT患者,防止發(fā)生血管痙攣就是治療得主要目得。對有心肌缺血反復發(fā)作,Ⅰ類抗心律失常藥治療無效,靜脈應用胺碘酮與硝酸鹽類可能有效,PTCA效果較好。(二)無器質(zhì)性心臟病得多形性VT

1、伴發(fā)于極短聯(lián)律間期得多形性VT2、Brugada綜合征3、兒茶酚胺依賴性VT(交感性多形VT)4、正常ECG得特發(fā)性心室顫動(VF)5、特發(fā)J波得特發(fā)性VF1、伴發(fā)于極短聯(lián)律間期得多形性VT

其主要特征如下:①反復發(fā)作多形性VT,但通常無器質(zhì)性心臟病得證據(jù)。②無論單一或誘發(fā)多形性VT得室早均顯示有極短得聯(lián)律間期,通常為280~320ms。③基礎心律中T、U波形態(tài)及QT間期均正常。④發(fā)作時心室率極快,常達250次/min左右,臨床表現(xiàn)為心悸、暈厥,或伴抽搐,反復發(fā)作可致死亡。⑤自主神經(jīng)系統(tǒng)得異常,表現(xiàn)為心率變異性減小、交感神經(jīng)/副交感神經(jīng)比值增加。⑥30%得患者有猝死得家族史。⑦維拉帕米對終止及預防發(fā)作十分有效,但Ⅰ、Ⅱ、

Ⅲ類抗心律失常藥通常無效。長期隨訪發(fā)現(xiàn),盡管維拉帕米治療有效,但5年內(nèi)仍有50%再發(fā)VT,27%服用維拉帕米仍發(fā)生猝死,許多學者建議即使服用維拉帕米有效仍需植入ICD治療。2、Brugada綜合征

Brugada綜合征于1992年由西班牙Brugad兄弟首先描述,就是一種鈉通道基因缺陷所致得家族性電活動異常。臨床上有多形性室速或室顫發(fā)作。

ECG:正常QT間期、右束支傳導阻滯與右胸導聯(lián)ST段抬高。經(jīng)超聲心動圖、心室造影、甚至心肌活檢也未發(fā)現(xiàn)心臟異常。一旦確診植入ICD為最佳選擇。3、兒茶酚胺依賴性VT(交感性多形VT)

這類VT不伴QT間期延長,情緒應激能誘發(fā),多見于兒童,家族常染色體顯性遺傳。靜息心電圖正常,且普遍存在竇性心動過緩,運動后可誘發(fā)竇性心律加速、房性心律失常、室性早搏