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成人斯蒂爾病診治定義一組病因和發(fā)病機制不明,臨床以高熱過性皮疹、關(guān)節(jié)炎(痛)和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征4歲關(guān)節(jié)有固定趨勢7歲女,手梭形腫脹10歲男,手關(guān)節(jié)膨大4歲女,發(fā)病在15月前3歲半女,2歲半發(fā)病歷史命名1897年,Sti11首先報告一組具有全身表現(xiàn)的兒童慢性關(guān)節(jié)炎1943年Wissler描述了一組急性發(fā)熱性疾病,類似敗血癥,但血中找不到病原學(xué)證據(jù),臨床上表現(xiàn)一些變態(tài)反應(yīng)特點1946年Fanconi作了補充描述,因其臨床癥狀酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng),稱為Wisslerfanconi綜合征或“變應(yīng)性亞敗血癥”1971年Bywater報道了成人類似表現(xiàn),開始使用成人Sti1l病這一名稱病因及發(fā)病機制●不明般認(rèn)為,與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)●可能因易感個體對某些外來抗原如病毒或細(xì)菌感染的過度免疫反應(yīng),造成機體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常,從而引發(fā)發(fā)熱皮疹和關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)流行病學(xué)資料■缺乏的、不精確的■患病率(日本和歐洲)1~10/1000,000女性稍多于男性16~35歲■沒有家族聚集性的報道發(fā)熱■每天一個高峰或兩個高峰■>39°C■特
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