女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤診治中國專家共識（2025年版）解讀

女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤診治中國專家共識（2025年版）解讀202XXXX2025.5目錄CONTENTS01女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤概述03多學(xué)科團(tuán)隊協(xié)作診療模式02診斷要點(diǎn)與檢查方法04手術(shù)治療策略與技術(shù)要點(diǎn)05綜合治療方案與應(yīng)用06未來研究方向與展望女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤概述01202X01女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤是指起源于女性盆腔腹膜后間隙的腫瘤，包括骶前及盆底間隙等部位。腹膜后間隙是位于腹后壁腹膜與腹橫筋膜之間的潛在腔隙，解剖位置復(fù)雜，周圍有眾多重要臟器和血管。定義與解剖位置02女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤發(fā)病率相對較低，但近年來有逐漸上升的趨勢。不同病理類型的腫瘤在女性中的發(fā)病率存在差異，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等較為常見。流行病學(xué)特點(diǎn)03該類腫瘤早期癥狀不明顯，易被忽視，導(dǎo)致患者確診時多為晚期，預(yù)后較差。腫瘤的生長和擴(kuò)散可壓迫周圍臟器，引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸梗阻、尿潴留等，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。疾病危害疾病定義與流行病學(xué)不同病理類型的腫瘤在生物學(xué)行為上存在顯著差異，如生長速度、侵襲性、轉(zhuǎn)移途徑等，這些差異決定了治療策略的選擇和預(yù)后的不同。脂肪肉瘤多呈局部侵襲性生長，以局部復(fù)發(fā)為主，而平滑肌肉瘤則更易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肺、肝等部位。準(zhǔn)確的病理分型對于疾病的診斷、治療方案的制定以及預(yù)后的評估具有重要意義。不同病理類型的腫瘤對治療的敏感性不同，如某些類型的肉瘤對化療敏感，而另一些則對放療敏感。脂肪肉瘤：是女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤中最常見的病理類型之一，具有多灶性生長和復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，根據(jù)分化程度不同，可分為高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。平滑肌肉瘤：惡性程度較高，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后復(fù)發(fā)率也較高，其復(fù)發(fā)模式與脂肪肉瘤有所不同，主要以遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為主。惡性纖維組織細(xì)胞瘤：腫瘤細(xì)胞異型性明顯，生長迅速，對周圍組織的侵襲性強(qiáng)，預(yù)后較差。惡性外周神經(jīng)鞘瘤：起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞，具有神經(jīng)源性特征，手術(shù)切除難度較大，易復(fù)發(fā)。030201常見病理類型生物學(xué)行為差異診斷與預(yù)后意義病理類型與生物學(xué)行為診斷要點(diǎn)與檢查方法02202X早期癥狀不明顯女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤早期多無特異性癥狀，部分患者可出現(xiàn)輕微的腹部不適或盆腔壓迫感，易被患者忽視。由于腫瘤位于盆腔深處，早期不易被發(fā)現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)明顯癥狀時，腫瘤往往已經(jīng)較大或發(fā)生轉(zhuǎn)移。晚期癥狀復(fù)雜多樣隨著腫瘤的生長，可出現(xiàn)腹部腫塊、腹痛、腰痛、下肢水腫等癥狀，這些癥狀與腫瘤的大小、位置、生長速度以及對周圍組織的壓迫程度有關(guān)。當(dāng)腫瘤侵犯周圍臟器時，可引起相應(yīng)的癥狀，如侵犯腸道可導(dǎo)致腸梗阻，侵犯膀胱可引起尿頻、尿急、尿痛等。全身癥狀部分患者可出現(xiàn)全身癥狀，如體重減輕、乏力、貧血等，這些癥狀多提示腫瘤已經(jīng)進(jìn)入晚期，預(yù)后較差。臨床表現(xiàn)與癥狀CT檢查CT是診斷女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的重要手段之一，可清晰顯示腫瘤的大小、形態(tài)、邊界以及與周圍組織的關(guān)系。增強(qiáng)CT可進(jìn)一步明確腫瘤的血供情況，有助于判斷腫瘤的良惡性以及制定手術(shù)切除方案。1PET-CT檢查PET-CT可同時提供腫瘤的代謝信息和解剖結(jié)構(gòu)信息，有助于發(fā)現(xiàn)早期轉(zhuǎn)移病灶，對腫瘤的分期和預(yù)后評估具有重要價值。但PET-CT檢查費(fèi)用較高，且存在一定的假陽性率，需結(jié)合其他檢查結(jié)果綜合判斷。3MRI檢查MRI在軟組織對比度方面具有優(yōu)勢，可更清晰地顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)和與周圍神經(jīng)、血管的關(guān)系。對于評估腫瘤對盆腔臟器的侵犯程度以及判斷腫瘤是否可切除具有重要意義，尤其適用于對CT造影劑過敏的患者。2影像學(xué)檢查穿刺活檢的必要性穿刺活檢是獲取病理診斷的重要手段，對于明確腫瘤的病理類型和分級具有決定性作用。對于影像學(xué)檢查難以明確診斷的腫瘤，穿刺活檢可提供準(zhǔn)確的病理診斷，為后續(xù)治療方案的選擇提供依據(jù)。穿刺活檢的方法與注意事項穿刺活檢應(yīng)在影像引導(dǎo)下進(jìn)行，以確保取材的準(zhǔn)確性和安全性。建議在增強(qiáng)CT灌注效果好或PET-CT中標(biāo)準(zhǔn)攝取值高的區(qū)域進(jìn)行穿刺，以獲取足夠的組織樣本。穿刺活檢后需注意預(yù)防感染和出血等并發(fā)癥，同時要密切觀察患者的生命體征和局部癥狀。病理診斷標(biāo)準(zhǔn)與分級病理診斷應(yīng)依據(jù)2023年版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合腫瘤的組織學(xué)特征、細(xì)胞形態(tài)、核分裂象等進(jìn)行綜合判斷。根據(jù)腫瘤的惡性程度，可將女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤分為良性、交界性和惡性腫瘤，其中惡性腫瘤又可根據(jù)分級標(biāo)準(zhǔn)分為低級別和高級別。穿刺活檢與病理診斷多學(xué)科團(tuán)隊協(xié)作診療模式03202X女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的診治需要多學(xué)科團(tuán)隊的協(xié)作，團(tuán)隊成員應(yīng)包括婦科腫瘤醫(yī)生、外科醫(yī)生、病理科醫(yī)生、放射診斷科醫(yī)生、腫瘤內(nèi)科醫(yī)生、放療科醫(yī)生、麻醉科醫(yī)生等。每個學(xué)科的醫(yī)生在診治過程中都發(fā)揮著重要作用，共同為患者制定個體化的治療方案。多學(xué)科團(tuán)隊協(xié)作可充分發(fā)揮各學(xué)科的專業(yè)優(yōu)勢，避免單一學(xué)科治療的局限性，提高診治水平和治療效果。通過多學(xué)科討論，可對復(fù)雜病例進(jìn)行全面評估，制定出最佳的治療方案，減少誤診誤治的發(fā)生。團(tuán)隊成員構(gòu)成團(tuán)隊協(xié)作的優(yōu)勢多學(xué)科團(tuán)隊的組成與作用術(shù)前評估內(nèi)容術(shù)前評估是制定治療方案的重要依據(jù)，應(yīng)包括對患者的一般情況、腫瘤的大小、位置、分期、病理類型以及與周圍組織的關(guān)系等進(jìn)行全面評估。需要詳細(xì)閱讀分析患者的影像學(xué)資料，必要時可進(jìn)行多學(xué)科會診，共同討論評估結(jié)果。治療方案制定原則根據(jù)術(shù)前評估結(jié)果，結(jié)合患者的個體情況，制定個體化的治療方案。治療方案應(yīng)綜合考慮手術(shù)切除的可能性、化療和放療的適應(yīng)證以及患者的預(yù)后等因素。術(shù)前評估與治療方案制定術(shù)后管理是提高患者康復(fù)率和生存率的重要環(huán)節(jié)，應(yīng)包括術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理、營養(yǎng)支持、疼痛管理等。對于術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，如感染、出血、腸梗阻等，應(yīng)密切觀察并及時處理。術(shù)后管理措施隨訪是監(jiān)測病情變化和早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的重要手段，應(yīng)制定詳細(xì)的隨訪計劃，定期對患者進(jìn)行復(fù)查。隨訪內(nèi)容應(yīng)包括病史詢問、體格檢查、影像學(xué)檢查、腫瘤標(biāo)志物檢測等，根據(jù)患者的病情和治療情況調(diào)整隨訪頻率和檢查項目。隨訪計劃與內(nèi)容術(shù)后管理與隨訪手術(shù)治療策略與技術(shù)要點(diǎn)04202X手術(shù)原則手術(shù)是女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的主要治療方法之一，手術(shù)原則應(yīng)遵循腫瘤的根治性切除原則，盡量做到肉眼完整切除腫瘤（R0切除）。在手術(shù)過程中，應(yīng)盡量減少對周圍正常組織的損傷，保護(hù)患者的生理功能。手術(shù)目標(biāo)手術(shù)的目標(biāo)是徹底切除腫瘤，同時盡可能保留患者的生育功能和性功能，提高患者的生活質(zhì)量。對于初發(fā)的腹膜后腫瘤，應(yīng)力爭達(dá)到R0切除，包括整個腫瘤及臨近受累臟器。0102手術(shù)原則與目標(biāo)當(dāng)腫瘤累及重要神經(jīng)、血管或重要器官時，器官的切除應(yīng)根據(jù)個體情況確定，原則上要求器官切除重建后對患者生活質(zhì)量無明顯影響。重要血管、神經(jīng)合并切除時，必須權(quán)衡是否有利于控制局部復(fù)發(fā)，還是會造成患者長期的功能障礙而對控制復(fù)發(fā)無益或作用較小。02外科醫(yī)師需要具備從腹部到盆腔的多種專業(yè)技術(shù)，包括處理大血管的技能，才能順利完成腹膜后腫瘤的切除。在手術(shù)過程中，應(yīng)熟練掌握腹膜后特殊解剖區(qū)域的知識，最大限度減少術(shù)中及圍手術(shù)期并發(fā)癥的發(fā)生。03根據(jù)腫瘤的大小、位置和侵犯范圍，確定合理的腫瘤切除范圍。對于高分化脂肪肉瘤，切除范圍至少應(yīng)包括影像上左右側(cè)不對稱的區(qū)域，患側(cè)全腹膜后脂肪切除是降低潛在腫瘤殘留風(fēng)險的合理手術(shù)方式。01腫瘤切除范圍重要臟器的處理手術(shù)技巧與注意事項手術(shù)技術(shù)要點(diǎn)腹膜后腫瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)率較高，復(fù)發(fā)腫瘤往往更具侵襲性，手術(shù)切除難度更大。復(fù)發(fā)腫瘤可能與周圍組織粘連緊密，增加了手術(shù)的風(fēng)險和復(fù)雜性。復(fù)發(fā)腫瘤的特點(diǎn)與挑戰(zhàn)對于復(fù)發(fā)腫瘤，無論既往手術(shù)是單純腫瘤切除還是聯(lián)合臟器切除，再次手術(shù)時仍可進(jìn)行腫瘤肉眼完整切除或行聯(lián)合臟器切除，只要臟器切除重建風(fēng)險可控，腫瘤切除可達(dá)到臨床獲益。在手術(shù)前，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的評估，包括影像學(xué)檢查、病理檢查等，以確定復(fù)發(fā)腫瘤的范圍和性質(zhì)，制定合理的手術(shù)方案。復(fù)發(fā)腫瘤手術(shù)治療策略復(fù)發(fā)腫瘤的手術(shù)治療綜合治療方案與應(yīng)用05202X化療是女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤綜合治療的重要組成部分，適用于以下情況：對于不可切除或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，化療是姑息治療的選擇之一；對于部分高?；颊?，如腫瘤較大、病理分級高、有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，可在術(shù)前進(jìn)行新輔助化療，以縮小腫瘤體積，提高手術(shù)切除率；對于術(shù)后有殘留病灶或高危復(fù)發(fā)因素的患者，可考慮輔助化療?；煹倪m應(yīng)證01蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和（或）氮烯咪胺是常用的一線治療方案。對于蒽環(huán)類藥物治療失敗的軟組織肉瘤患者，可考慮使用鹽酸安羅替尼等靶向藥物，但需注意其不良反應(yīng)和耐藥性問題。常用化療藥物與方案02化療的療效因患者個體差異和腫瘤類型而異，部分患者可獲得較好的療效，但也有不少患者對化療不敏感?；煹牟涣挤磻?yīng)主要包括骨髓抑制、惡心、嘔吐、脫發(fā)、肝腎功能損害等，需在治療過程中密切監(jiān)測并及時處理?；煹寞熜c不良反應(yīng)03化療方案與應(yīng)用放療的適應(yīng)證放療可作為局部治療手段，有助于提高患者局部控制率，適用于以下情況：對于部分手術(shù)無法切除和（或）疑似無法切除的腹膜后軟組織肉瘤，術(shù)前新輔助放療可縮小腫瘤體積，提高手術(shù)切除率；對于術(shù)后有殘留病灶或高危復(fù)發(fā)因素的患者，可考慮輔助放療。放療技術(shù)與劑量放療技術(shù)包括三維適形放療（3D-CRT）、調(diào)強(qiáng)適形放療（IMRT）等，可根據(jù)患者的具體情況選擇合適的放療技術(shù)。放療劑量應(yīng)根據(jù)腫瘤的類型、大小、位置以及患者的耐受性等因素綜合確定，一般為50.4Gy/28Fx左右。放療的療效與不良反應(yīng)放療的療效在不同病理類型的腫瘤中存在差異，對于分化良好的脂肪肉瘤等局部復(fù)發(fā)為主的腫瘤，放療效果較好。放療的不良反應(yīng)主要包括放射性皮炎、放射性腸炎、膀胱炎等，需在治療過程中密切觀察并給予相應(yīng)的對癥處理。010203放療方案與應(yīng)用綜合治療可充分發(fā)揮手術(shù)、化療、放療等不同治療手段的優(yōu)勢，提高治療效果，改善患者的預(yù)后。手術(shù)切除可直接去除腫瘤負(fù)荷，化療和放療可在術(shù)前縮小腫瘤體積，提高手術(shù)切除率，或在術(shù)后消滅殘留病灶，降低復(fù)發(fā)率。協(xié)同作用根據(jù)患者的病理類型、分期、身體狀況以及對治療的耐受性等因素，制定個體化的綜合治療方案。對于不同病理類型的腫瘤，其對化療和放療的敏感性不同，應(yīng)根據(jù)具體情況選擇合適的治療方案。個體化方案制定綜合治療的協(xié)同作用與個體化方案制定未來研究方向與展望06202X隨著分子生物學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，對女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的發(fā)病機(jī)制和分子特征有了更深入的了解。研究發(fā)現(xiàn)，多種基因突變、染色體異常以及信號通路的異常激活與該類腫瘤的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)，如PI3K/AKT/mTOR信號通路的異常激活在脂肪肉瘤中較為常見。分子生物學(xué)研究尋找特異性的生物標(biāo)志物對于早期診斷、治療監(jiān)測和預(yù)后評估具有重要意義。目前，一些潛在的生物標(biāo)志物正在研究中，如循環(huán)腫瘤細(xì)胞（CTC）、循環(huán)腫瘤DNA（ctDNA）等，有望為臨床診斷和治療提供新的依據(jù)。生物標(biāo)志物研究基礎(chǔ)研究進(jìn)展與潛力新治療方法的探索隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，新的治療方法不斷涌現(xiàn)，如靶向治療、免疫治療等。靶向治療藥物的研發(fā)為女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的治療帶來了新的希望，如針對特定基因突變或信號通路的靶向藥物，可提高治療的針對性和有效性。免疫治療作為一種新興的治療手段，通過激活患者自身的免疫系統(tǒng)來攻擊腫瘤細(xì)胞，具有廣闊的應(yīng)用前景，但目前仍處于臨床試驗階段，需進(jìn)一步研究其療效和安全性。多中心臨床研究的重要性多中心臨床研究可擴(kuò)大樣本量，提高研究結(jié)果的可靠性和可重復(fù)性，為臨床治療提供更準(zhǔn)確的依據(jù)。目前，女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的研究相對較少，需要加強(qiáng)國內(nèi)及國際間的合作，開展多中心臨床研究，推動該領(lǐng)域的發(fā)展。臨床研究方向與挑戰(zhàn)隨著基因檢測技術(shù)的普及和成本降低，基因檢測在女性原發(fā)盆腔腹膜后腫瘤的診斷和治療中的應(yīng)用將越來越廣泛。通過基因檢測，可明確腫瘤的基因突變譜，為患者提供精準(zhǔn)的治療方案，提高治療效果?；驒z測與精準(zhǔn)治療多模態(tài)影像技術(shù)的應(yīng)用多模態(tài)影像技術(shù)的不斷發(fā)展，如PET-MRI