兒童膿皰型銀屑病診療中國專家共識（2025版）解讀

兒童膿皰型銀屑病診療中國專家共識（2025版）解讀主講人：XXX2025.5目錄01兒童膿皰型銀屑病概述03疾病評估05治療效果與預后02疾病診斷04治療方案06臨床實踐指導01兒童膿皰型銀屑病概述疾病特點兒童作為高發(fā)人群，其管理策略與成人有所區(qū)別。病情嚴重時可危及生命，如不及時治療，可能因敗血癥和多器官功能衰竭等嚴重并發(fā)癥而危及生命。疾病定義兒童膿皰型銀屑病是一種罕見的銀屑病亞型，屬于自身炎癥性疾病范疇，以泛發(fā)或局限分布的紅斑及無菌性膿皰為特征。泛發(fā)性膿皰型銀屑病常伴有系統(tǒng)癥狀，病情反復、遷延。疾病定義與特點泛發(fā)性膿皰型銀屑?。℅PP）在中國約100,000人中有1～2人患病，全國約有2萬名GPP患者。01發(fā)病率兒童是膿皰型銀屑病的高發(fā)人群，且發(fā)病年齡小、病程進展緩慢者，預后相對較好。02高發(fā)人群疾病流行病學對兒童身體的影響疾病發(fā)作時，患者全身皮膚潰爛，膿皰遍布，給患兒帶來極大痛苦。可能導致住院治療，增加家庭經(jīng)濟負擔。對兒童心理的影響疾病的不可預測性對患兒心理健康造成持續(xù)性影響，恐懼與情緒壓力可能誘導疾病發(fā)作，形成惡性循環(huán)。疾病危害02疾病診斷010203以紅斑基礎上的無菌性膿皰為特征，伴有或不伴有系統(tǒng)癥狀。包括病情進展、伴隨癥狀及治療反應等，其中既往史和家族史具有重要參考價值。對于GPP病程中出現(xiàn)的皮膚外表現(xiàn)，可對癥行相關輔助檢查和?？茣\。臨床表現(xiàn)病史輔助檢查診斷標準STEP.01STEP.02泛發(fā)性膿皰型銀屑病包括急性GPP、妊娠期GPP、嬰幼兒膿皰型銀屑病、環(huán)狀膿皰型銀屑病及GPP的局限型。局限性膿皰型銀屑病通常局限于掌跖或肢端，伴或不伴經(jīng)典的斑塊狀皮損，包括掌跖膿皰病和連續(xù)性肢端皮炎。臨床亞型需注意兩者的臨床表現(xiàn)和病理特征的差異。與急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病的鑒別如IgA天皰瘡、角層下膿皰性皮病、嗜酸性膿皰性毛囊炎等。與其他皮膚病的鑒別0102鑒別診斷03疾病評估目前我國皮膚科臨床常用的GPP評估標準為GPP皮損面積和嚴重程度指數(shù)（GPPASI）及GPP醫(yī)師總體評估（GPPGA）。評估指標根據(jù)皮損面積、紅斑、鱗屑和浸潤程度進行打分，分值范圍從0到72分。評估方法嚴重程度評估評估工具01多采用皮膚病生活質(zhì)量指數(shù)（DLQI）量表。評估意義02評估銀屑病對患者生活質(zhì)量的影響，分值越高表明生活質(zhì)量受影響越大。生活質(zhì)量評估發(fā)病年齡小、病程進展緩慢者，預后相對較好；老年患者、病情相對頑固、伴發(fā)心力衰竭或呼吸道感染者，預后相對較差。預后因素及時診治是改善預后的關鍵，發(fā)病年齡小、病程進展緩慢者，預后相對較好。預后管理疾病預后評估04治療方案一線局部治療為外用糖皮質(zhì)激素制劑和維生素D3衍生物。急性期后，可外用糖皮質(zhì)激素維持治療。局限性膿皰型銀屑病泛發(fā)性膿皰型銀屑病外用治療01系統(tǒng)治療推薦使用阿維A、甲氨蝶呤、環(huán)孢素和生物制劑。泛發(fā)性膿皰型銀屑病02外用治療效果不佳時采用系統(tǒng)性治療，包括阿維A、甲氨蝶呤、環(huán)孢素、雷公藤制劑，生物制劑等。局限性膿皰型銀屑病系統(tǒng)治療局部紫外線光療對PPP有很好的療效，可采用NB-UVB或PUVA。局限性膿皰型銀屑病其療效尚缺乏足夠的證據(jù)支持，應在急性期后使用，在兒童、孕婦中更適用。泛發(fā)性膿皰型銀屑病光療佩索利單抗佩索利單抗是一種新型人源化選擇性抗體，可阻斷白介素-36受體（IL-36R）的激活。Effisayil?2研究表明，佩索利單抗皮下注射300mgq4w維持治療能顯著減少GPP發(fā)作，提高患者生活質(zhì)量，且整體安全性良好。其他生物制劑對于傳統(tǒng)系統(tǒng)治療效果不佳的患者，可選擇生物制劑。生物制劑治療中醫(yī)認為膿皰型銀屑病證屬火毒熾盛證，擬以清熱瀉火，涼血解毒?！笨刹捎弥兴幗’煼ǎ兴帩穹蟑煼?，中藥涂擦療法。”治療原則治療方法中醫(yī)治療05治療效果與預后01初始治療12周后通常認為是評估最佳時間，評估患者皮損狀態(tài)及藥物可耐受程度。評估時間02治療成功指PASI改善≥75%，或改善50%～75%，但DLQI評分≤5分。評估標準治療效果評估預后因素GPP是一種嚴重且可能危及生命的疾病，大多數(shù)患者預后與診治是否及時且得當密切相關。1預后管理及時診治是改善預后的關鍵，發(fā)病年齡小、病程進展緩慢者，預后相對較好。2疾病預后06臨床實踐指導依據(jù)臨床表現(xiàn)、病史及輔助檢查進行診斷。診斷流程根據(jù)疾病嚴重程度，選擇外用藥物、系統(tǒng)治療、光療或生物制劑。治療流程診療流程個體化治療聯(lián)合治療治療方案應根據(jù)患者病情個體化制訂，考慮病情、年齡、性別、體重、合并癥等因素。各種治療方法的序貫、交替及聯(lián)合治療形成銀屑病治療的有效方案。治療方